间质性肺疾病

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病是一种疾病，没有太多的类型，病变主要在呼吸性细支气管炎，属于非特异性的炎症，呼吸性细支气管炎伴间质性肺病与吸烟有较大的相关性，多数患者为吸烟或既往抽烟的人群，因此戒烟是治疗呼吸性支气管炎伴间质性肺病的重要方法，确诊的患者，伴随着戒烟，其症状或临床体征可得以缓解和明显改善。

双肺间质性改变为间质性肺疾病，与肺癌是两个不同的疾病，它们的病因、病理过程、生理过程及预后均不同。但是，对于部分病因不明且以肺间质纤维化为主要表现的间质性肺疾病，此类患者没有较好的治疗方法，一旦患病，患者会逐渐出现呼吸衰竭，最终导致死亡，其发展过程和结局均与肺癌相似，均无较好的治疗方法且最终无法好转。

肺心病晚期目前不能治愈，只能对症缓解症状，比如肺心病后期的时候，如果有感染的条件下，通过抗感染、扩张支气管、解痉平喘、利尿等方式缓解症状。通过合理的治疗可以控制，但不能恢复到急性加重前的状态。 慢性肺心病肺动脉高压已经形成，有相应的紫绀、心慌、水肿，心电图、超声心动图、胸片都有相应改变，这些不容易逆转。对于慢性肺心病的病人，一定要控制诱发肺心病、导致肺心病急性加重的原因，比如控制好哮喘、慢阻肺、间质性肺疾病，防止肺心病发生。

肺纤维化是肺脏的一种结构改变，其中有纤维瘢痕形成、胶原沉着。一旦形成了肺脏纤维化的改变，很难完全逆转。目前临床上抗纤维化的药物只是减缓纤维化的进展，而不能把已经形成的纤维化逆转。肺纤维化最主要的治疗原则是防止肺纤维化形成，其实肺脏纤维化是肺脏很多疾病所造成的，这些疾病有可能是感染性，也有可能是非感染性。非感染性疾病导致肺脏纤维化形成的，叫间质性肺疾病，病因非常多，其中涵盖200多种不同亚类。这类疾病中很多到晚期都会导致肺脏纤维化，所以早期发现，早期给予有效治疗，是防止肺纤维化形成重要措施。

肺主要功能是与外界进行气体交换，通过外呼吸功不断给机体提供氧气，排出二氧化碳以维持机体血气平衡和内环境稳定。临床工作中按动脉血气结果可将呼吸衰竭分为Ⅰ型呼吸衰竭和Ⅱ型呼吸衰竭。Ⅰ型呼吸衰竭即低氧性呼吸衰竭，血气分析特点是动脉血氧分压＜60mmHg，动脉二氧化碳分压降低或正常，主要见于肺换气功能障碍，即肺泡气与血液之间气体交换出现障碍，如严重感染性疾病、间质性肺疾病、急性肺栓塞等多因换气障碍发生Ⅰ型呼吸衰竭。 Ⅱ型呼吸衰竭是指高碳酸性呼吸衰竭，血气分析特点是动脉血氧分压＜60mmHg，同时伴有动脉二氧化碳分压＞50mmHg，系肺泡通气不足所致，即肺泡气与外界气体交换过程出现障碍。单纯通气不足，低氧血症和高碳酸血症程度并行，若伴有换气功能障碍，则低氧血症更为严重。如慢性阻塞性肺疾病更易发生Ⅱ型呼吸衰竭。

Ⅰ型呼吸衰竭即缺氧性呼吸衰竭可以治愈，血气主要特点是氧分压＜60mmHg，二氧化碳分压降低或者正常，主要见于肺换气障碍。常见于肺部感染性疾病、间质性肺疾病、急性肺栓塞、心功能不全、肺部肿瘤。Ⅰ型呼吸衰竭的治疗效果主要看基础原发病，如果只是肺部感染、急性肺栓塞、心功能不全，通过及时治疗原发病以及氧疗等对症治疗可以痊愈。 对于间质性肺疾病、肺部肿瘤的患者，治疗效果可能不是很明显。如果及时给予治疗，如激素治疗。现在有特定药物对部分肺间质疾病有逆转作用，有效好转的治疗效果。

皮肌炎属于慢性疾病，可出现皮疹，还可有肌痛、肌无力等表现。治疗前应明确患者是否具有合并症、并发症。如仅为四肢肌肉的肌痛、肌无力，主要采取激素和免疫抑制剂治疗。一旦合并多个脏器损害，需要其它辅助治疗手段，如血浆置换、免疫球蛋白输注等。而肌炎合并肿瘤的病人，根本治疗为治疗肿瘤。 治疗前应评估患者受累的脏器及其受累程度，如是否累及骨骼肌、呼吸肌、吞咽肌等，分别可表现为肌痛、肌无力、吞咽困难或饮水呛咳。部分患者出现间质性肺疾病，表现有气紧、咳嗽等症状。