间质性肺疾病

肺心病的治疗一般要从根源上，即从治疗导致肺心病的肺脏疾病开始，如慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、间质性肺疾病、严重的支气管扩张、肺癌等。想要控制好肺心病，首先要控制好哮喘、慢阻肺、间质性肺疾病等源头疾病。 哮喘目前治疗分为控制药物和缓解药物，控制药物现在常用吸入类激素，缓解药物是支气管扩张剂。慢阻肺是以支气管扩张剂为基石，现在包括长效、短效的β受体激动剂，还有噻托溴铵等支气管扩张剂，可以让气道通畅，改善气体的交换，减少肺心病加重的诱因。

引起肺部纤维化的原因较多，可能与间质性肺疾病、肺结核、慢性支气管炎等有关，其中以间质性肺疾病最为常见。目前临床上尚缺乏彻底根治肺部纤维化的手段。肺结核和慢性支气管炎引起的肺部纤维化已成为一种陈旧的病灶，通过积极治疗原发病，可以明显改善呼吸困难等临床症状，但难以达到临床治愈。晚期肺纤维化更是预后不良。

临床中，激素应用广泛，是治疗间质性肺疾病的常用药物。激素治疗间质性肺炎的副作用有水钠潴留、脂肪重新分布，例如肥胖、满月脸、水牛背等。另外，由于间质性肺炎治疗的时间较长，长期使用激素将导致药物性糖尿病，此时，同时使用治疗糖尿病的药物即可得到控制；且长期大量使用激素将增加感染机会，导致患者出现二重感染。应用激素药物，需遵循医嘱，合理应用。

目前间质性肺疾病尚无统一诊断标准，通常情况下间质性肺疾病遵循疾病诊断的标准流程： 1、临床症状：进行性呼吸困难，即患者活动后憋喘、憋气，严重者生活不能自理； 2、体格检查：即体征，呼吸急促、肺部velcro啰音等； 3、实验室检查：如炎症指标等； 4、特殊检查：如血气分析可发现低氧血症、酸中毒，肺功能检查可发现患者限制性通气功能障碍、肺弥散功能障碍，高分辨率CT检查可发现肺部特异性改变，包括毛玻璃样改变、网格状改变、蜂窝肺等； 5、病理检查：如肺活体组织检查，进行确诊。

间质性肺疾病的临床表现如下： 1、症状：典型症状为呼吸困难、刺激性干咳，严重者可出现紫绀等呼吸衰竭的症状。如患者合并感染，可出现发热、咳嗽、咳痰等症状； 2、体征：肺部听诊可闻及双下肺捻发音或湿啰音。若患者感染症状较重，使气道内积聚过多的痰液，可出现呼吸音减弱的情况。 一旦出现上述症状，应及时去医院就诊，明确诊断，对症治疗。

间质性肺疾病的发病机制与病因非常复杂。临床上最常见的是根据已知病因的间质性肺疾病和未知病因的间质性肺疾病分类。未知病因的间质性肺疾病就是通常讲的，特发性间质性肺疾病，这类疾病是临床上最常见的。已知病因的间质性肺疾病，如职业暴露因素，风湿免疫疾病导致的间质性肺疾病。还有医生通过检查能够直接指出病因的情况。

如果治好是指病情得到控制，大部分间质性肺炎患者都能治好，包括结缔组织疾病引起的间质性肺炎；但特发性间质性肺炎治疗的成功率不高，急性间质性肺炎中70%-80%的患者不能治愈，可能很快就会去世。而对于肺炎衣原体、肺炎支原体等非典型致病菌引起的间质性肺炎，通过抗感染治疗能得到完全根治。 综上，间质性肺炎有不同类型，对于细菌或非典型致病菌引发间质性肺炎，可以治愈；对于大部分慢性间质性肺疾病，患者可以得到良好控制；而对于急性间质性肺炎，如特发性肺间质纤维化，治愈比较困难。

肺间质性病变在影像学上呈现网格状改变，是指肺实质组织以外的肺泡间隔，或支气管周围组织结缔组织的病变。如果是弥漫性肺间质病变，多见于急性间质性肺炎，一般是肺炎衣原体、支原体感染所引起，儿童多见。患者病程具有自限性，或在经过治疗以后能得到完全缓解。 而慢性弥漫性间质性肺疾病病因较多，包括职业性、老年性及其它各种因素，需要患者就诊，明确病因后进行治疗。间质性肺部病变的患者如果没有症状或病变比较轻微、局限时，不一定需要治疗，可以进行观察。有些患者的局限性肺间质性病变对身体危害不大，可以长期随访。

间质性肺疾病是较复杂的疾病，诸多因素参与疾病发生、发展过程，间质性肺疾病预防措施具体如下： 1、如果有明显职业因素，需尽量减少职业暴露，如粉尘、煤烟味污染； 2、药物引起，需评估患者病情与药物应用之间的利弊，尽量减少导致纤维化的药物应用； 3、风湿免疫性疾病，需对风湿免疫相关疾病积极进行治疗，以减少急性全身性疾病引起的肺部反应，减少引起肺部间质纤维化； 4、吸烟，需积极戒烟，减少烟草相关的肺部间质性疾病的产生； 5、空气污染、PM2.5、粉尘等因素是引起间质性肺疾病的环境因素，所以提倡减少空气污染，戴口罩尽量减少污染物与刺激引起肺疾病的产生。

间质性肺疾病是较复杂的疾病，临床诊断间质性肺疾病需根据患者病史、临床症状、影像学检查，结合HRCT，以及肺功能检查，综合判断是否为肺部间质性疾病，明确诊断需根据肺活检。随着介入呼吸病学的发展，通过介入的方法也能达到诊断目的，如冷冻肺活检，冷冻肺活检指将冷冻探头放入病变较明显的部位，取组织做病理检查，观察间质性疾病类型，明确诊断。 临床在诊断间质性肺疾病需考虑有无易感因素，如接触职业性因素、粉尘、煤矽肺；是否使用过治疗纤维化药物；有无风湿性免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮引起相应的风湿性全身性疾病，而导致肺部间质性肺疾病。注意通过高分辨CT观察有无磨玻璃影、纤维化、蜂窝肺等CT表现。观察肺功能有无弥散下降，是否引起明显的弥散功能障碍，最重要的诊断标准为病理肺活检。