软骨肉瘤

软骨肉瘤为骨肿瘤的一个类型，是来源于间叶组织，表现为软骨组织分化的一种肉瘤。骨盆、椎体等为常见的发生部位，成年人较为多见。根据软骨肉瘤的分型与解剖部位，通常治愈率如下： 1、软骨肉瘤分为多种亚型，相对预后较好的有周围型软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、黏液型软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤，治愈率较高。恶性程度较高的有间叶型软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、高级别中心型软骨肉瘤，治愈率较低； 2、软骨肉瘤治愈率还取决于解剖部位，如肋骨软骨肉瘤，可以做根治性切除、扩大切除，手术方便，功能损伤较小，治愈率较高。骨盆软骨肉瘤解剖部位相对复杂，手术切除难度大，切除后可造成畸形，功能损失严重，复发率较高，治愈率较低。

软骨肉瘤分生长比较缓慢的和生长比较快速的，软骨肉瘤颅内外沟通一般都位于颅底，主要是位于斜坡或鞍旁的骨质，是向颅外生长的方向，向中颅窝、颞下窝或者后颅窝的是颈部生长，根据不同的生长位置要设计不同的手术方案。这种病人首先要考虑手术治疗，手术能尽量多切除肿瘤，如果切除得很彻底，可以考虑继续观察，常年随访。因为颅底内外沟通的软骨瘤生长在颅骨，颅底的骨质结构比较复杂，而且周围包绕神经、血管，且肿瘤多数有钙化，肿瘤质地比较硬，与血管、神经粘连比较紧密，很难镜下全切。如果有残留，术后还要考虑进行放疗，即手术加放疗的综合治疗。

恶性骨巨细胞瘤是通常所讲的癌症，骨巨细胞瘤本身是一种良性肿瘤，或者说是侵袭性肿瘤，但是恶性骨巨细胞瘤是指骨巨细胞瘤成分中出现了一些高度恶性的成分，比如可能伴有骨肉瘤的成分、软骨肉瘤成分，或者一些未分化肉瘤的成分，这时我们称之为恶性骨巨细胞瘤，它也是一种普通意义上的癌症，需要按恶性肿瘤进行诊断和处理。怀疑骨巨细胞瘤的患者需要做多方面的检查，首先就是X线片，然后局部的CT检查、磁共振检查，CT检查了解骨质破坏的情况更清楚一些，磁共振检查也是了解内部的破坏情况、肿瘤信号的变化，还有软组织受累的情况可以更明确地显示出来。骨巨细胞瘤需要确诊检查，确诊检查还需要病理的检查，可以进行穿刺病理或者切开活检，因为骨巨细胞瘤中可能有一些出血的成分，如果穿刺不能取到有效成分，不能明确诊断，有时需要反复穿刺或是进行切开的活检，取到一个确实能反映肿瘤性质的部位。因为恶性骨巨细胞瘤有转移的可能性，所以也是需要一些特殊的检查，比如要进行胸部CT、平片或全身骨扫描的检查，排除一下转移。

颌面软骨瘤手术后的恢复时间与手术的大小以及术中的情况密切相关，对于下颌骨、上颌骨尖牙窝部位的软骨瘤，手术范围较小，术后一周即可痊愈出院；当术中波及到牙槽骨等正常组织，则术后恢复时间相应延长；若病理切片结果表明为软骨肉瘤，则需要进行根治截骨，甚至髂骨取骨，通常需要15-20天的恢复时间。此外，还需依据患者的恢复情况进行放、化疗治疗。

较大部分的骨肿瘤可通过保肢手术进行治疗，无需截肢。四肢骨肿瘤在骨肿瘤中较常见，包括软骨瘤、软骨肉瘤等恶性肿瘤。目前主要以保肢手术即通过对局部肿瘤进行切除对骨肿瘤进行治疗。另外，对股骨远端、胫骨近端的较为严重的骨肉瘤，需先进行化疗，之后通过局部的瘤段切除或关节置换进行保肢手术。当肿瘤侵犯周围血管神经，周围软组织无法保留，可考虑截肢手术。

软骨肉瘤发生的部位很多，手术方式不一样，手术费用需根据手术方式、术中切除范围、术中出血量、手术时间长短、重建材料而定。简单部位肢体的刮除，做内固定，需要40000元-50000元。对脊柱、骨盆这些部位比较巨大的软骨肉瘤，费用很高，因为出血很多、内固定材料很贵，在十万元以上甚至更多。手术费用根据不同的患者而定，比较小的手术，费用相对便宜；比较大的手术，费用很高。需要通过研究该部位的片子，制定出相应的手术方案之后，费用就会比较清楚，比如肢体刮除费用为30000元-50000元；人工关节费用需十多万元、二十多万元；脊柱手术将近二十多万元。肿瘤部位、大小不一样，费用完全不一样，如果想咨询费用，最好根据具体病变部位，能给相对比较明确的答案。

恶性骨肿瘤主要包括两大类，一类是骨的原发恶性肿瘤，另一类是骨的转移性肿瘤。原发的恶性骨肿瘤在临床上常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。骨肉瘤和尤文肉瘤最常见的发生部位是膝关节周围和肩关节周围，脊索瘤主要发生在骶骨，软骨肉瘤最常见的发生部位是肋骨和骨盆。 骨转移瘤是指身体中其它部位的肿瘤细胞，通过各种途径转移到骨骼，在骨骼生长形成子肿瘤，即为骨转移瘤。骨转移瘤目前最常见的原发灶是肺癌、乳腺癌和前列腺癌，最常见的转移部位是脊柱、骨盆和四肢。

骨良性肿瘤包括原发性和继发性，后者主要与初始原发疾病有关，例如肺癌、乳腺癌、甲状腺癌等，易出现骨转移，而胃癌、肠癌相对较少出现骨转移。所以如果患者存在以上基础疾病，要高度警惕出现骨转移可能，因出现转移性骨肿瘤的可能性较大。原发性骨肿瘤目前没有明确的与遗传相关的证据，仅认为存在P53突变家系成骨肉瘤可能会有家系遗传。如果家族中出现原发恶性骨肿瘤患者，存在一定遗传易感性，易发生骨肿瘤。 虽然骨恶性肿瘤没有遗传倾向，但骨良性肿瘤例如多发性骨软骨瘤病会继发形成软骨肉瘤或骨其它恶性肿瘤。此类疾病与遗传相关，需要高度警惕，可能会继发形成骨恶性肿瘤。骨恶性肿瘤发生与年龄有关系，不同年龄段发生恶性的肿瘤不同。10-20岁患者发生骨原发恶性肿瘤较多见，45-50岁以上患者发生骨继发性肿瘤可能性较多见，所以临床或生活中碰到此类问题时要引起重视。

脊柱肿瘤分为原发性的肿瘤和转移性的肿瘤。原发性的肿瘤一般很少发生，常见的有骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤等。转移性的肿瘤即骨转移瘤，与脊柱结核常常有许多共同的症状，如疼痛、脊髓功能障碍、局部包块等等。 相比肿瘤患者，脊柱结核患者常常出现结核中毒症状，如盗汗、低热、体重减轻等，而且实验室检查结核菌素试验阳性，γ-干扰素释放试验阳性，影像学检查常可看见脊柱结核椎旁脓肿的形成以及椎间隙的破坏。 但是有时脊柱肿瘤与脊柱结核很难鉴别，最终的诊断需要依赖病理学。总之，当发现脊柱肿瘤或者脊柱结核时，建议患者去正规的三甲医院进行专科诊断，并进一步治疗。

讲解医师：杜心如  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院骨科
软骨肉瘤的治疗就是一个切除，完整切除、扩大切除。切除以后，根据情况，是不是决定放疗或者化疗。一般情况下，相对骨肉瘤来讲，软骨肉瘤的化疗有些不敏感，放疗往往也不敏感，所以手术切除是主要的方法。根据软骨瘤或者软骨肉瘤的部位以及恶程度的不同，一的采取扩大切除或者边缘切除；根治切除有时候也是需要的，比如它将主要的血管神经已经完全浸及，或者出现硫酸，这时也是需要根治性切除，必要时甚至截肢等。由于软骨肉瘤多发生于扁骨，所以切除和重建往往比较困难和复杂，尤其发生在骨盆上的软骨肉瘤，需要一个很复杂的手术过程。当然，它的主要原则就是尽可能彻底切除，或者是完整的切除和重建。