谢兴元

我们在门诊经常看到小朋友因为眼睛肿而来就诊。眼睛肿发生的机理是血管中水分进入皮下引起水肿。导致出现这种情况的原因包括首先我们常见的肾脏病，尿量会减少，血容量会增加，压力就会升高，血管的通透性升高，就会渗入到皮下组织。还有肾脏病，它会出现蛋白尿，引起血管内胶体渗透压下降，血液中血浆水分外渗，而出现水肿。还有肾脏病，患者尿量减少以后，毛细血管内血容量会增多，毛细血管内压力会增加，也是加重血液中水分外渗的一大原因。

在肾脏病临床工作当中，很多小朋友来就诊或者住院以后，尿液有很多泡沫样，就像大家在家里看到的蛋清样的泡沫。其实这是因为肾脏病，它有炎症，导致基底膜通透性很高，基底膜的电荷发生了改变，血液中的蛋白质漏到了原尿中。原尿经过肾小管以后形成了尿液，尿液中就有大量的蛋白质，这些长期的大量蛋白尿会导致肾脏慢性病变，甚至不可逆，而形成尿毒症，危及生命。所以，家长在家里要注意观察小朋友尿液，一个是尿量，一个是有没有泡沫，泡沫越多，意味着蛋白质含量越高，需要去医院及时诊断与治疗，以消除蛋白尿，这样可以消除蛋白尿给肾脏带来的危害。

临床工作中诊断为幼儿皮肌炎，家长常常提出如何治疗。诊断为幼年皮肌炎，家长一定要配合医生进行规范化的治疗。一般大体的原则如下： 1、一般治疗,一要做好皮肤护理工作，尽量避免日光暴晒而伤害皮肤。皮肤容易出现溃疡，注意护理，避免继发皮肤溃疡感染； 2、常用激素治疗，激素治疗的同时一定配合医生。激素治疗的疗程长往往容易引起患儿钙的缺乏，导致骨质疏松，也容易引起免疫功能低下，容易继发感染，所以在这些情况下，都需要遵照医嘱，对抗这些激素的不良反应； 3、重症者、反复发作者、激素疗效不好者使用免疫抑制剂，以增强激素的疗效，控制免疫反应； 4、如果出现严重并发症，考虑进行血浆置换，甚至生物制剂等一些综合性的治疗措施。

我们在临床工作中，常常会碰到小朋友皮肤发红、肌肉疼痛，这经常会引起医生的警惕，警惕幼儿皮肌炎的出现。幼儿皮肌炎是一种免疫介导的皮肤或者横纹肌的免疫性结缔组织疾病，表现为皮肤横纹肌的急性炎症或者慢性非化脓性炎症表现，可以波及到血管，引起血管闭塞性改变，也可以累及很多脏器，甚至可以与其它结缔组织病同时并发，严重者可以影响呼吸肌，导致呼吸衰竭。在临床工作当中，家长碰到小儿皮肤急性炎症、皮肤发红、肿、热、痛，肌肉出现疼痛，甚至出现呼吸困难这些临床表现的情况下，需要警惕皮肤肌肉的发炎，我们称之为皮肌炎，它也是一种免疫性介导的非化脓性的或者急性的炎症，可以累及很多横纹肌系统。

小朋友在硬皮病的初期，主要表现在皮肤局部性的或者弥漫性的硬，家长感觉到儿童皮肤比较硬，需要引起重视，考虑是不是硬皮。因为硬皮病大多发生、发展比较缓慢，建议去儿童肾脏风湿免疫科就诊，向医生询问。还有，大家会感觉到小孩的手指比较硬、皮肤硬，关节也比较僵硬，关节周围的皮肤比较僵硬，影响关节的活动，甚至有时候在天气变凉的情况下，手指的颜色发生改变，呈紫色，或者手指热水泡后又恢复正常颜色，这些都需要警惕硬皮病。

小儿硬皮病的一般治疗是要注意保暖，注意营养。因为硬皮病是免疫功能紊乱，多半与慢性感染有一定关系，所以，要清除慢性病灶，同时尽量少感冒，避免触发免疫反应；第二、使用糖皮质激素，不同情况下使用的剂量和疗程稍有不同，应遵医嘱，配合医生。还有扩张血管的药物的使用可以改善脏器、皮肤血供；还有最后的治疗，严重者可以进行血浆置换等，甚至生物制剂、免疫抑制剂的使用。总之在治疗上，硬皮病需要注意保暖、注意营养、避免感染、需要使用激素，严重者需要使用免疫抑制剂，甚至严重的并发症需要血浆置换等综合治疗。

儿童系统性红斑狼疮需要到儿童肾脏风湿免疫科进行诊断。诊断以后，会根据病情进行分度，根据患儿临床表现、体征、实验室检查进行一个系统性红斑狼疮的评分。评分一般可将疾病分为轻度、中度、重度系统性红斑狼疮。其治疗如下： 1、不同分度，使用的激素强度不一样。常用的有大剂量的甲基强的松龙冲击治疗； 2、免疫抑制剂的使用，比较常见的有环磷酰胺、吗替麦考酚酯； 3、有时候会用羟氯喹，对皮肤伤害、关节疼痛治疗效果比较理想，常常作为背景治疗； 4、如果出现狼疮危象，会进行血浆置换、免疫吸附，甚至生物制剂美罗华的使用； 5、还有细胞治疗，一些重症者可以考虑，这是一个发展趋势。 出现系统性红斑狼疮，家长要注意皮肤的护理，避免日光照射伤害皮肤，饮食以清淡为主，盐分较高、辛辣的食物尽量避免，同时尽量避免容易引起过敏的食物触发免疫反应，而导致系统性红斑狼疮的反复发作。总之，系统性红斑狼疮需要终身治疗。家长也不要害怕，很多的疾病如高血压、冠心病都需要终身治疗，它都有严重的并发症，大家也并没有天天忧心这事，按时配合医生治疗就可以了，照样可以生活、工作、生孩子，从事自己美好的生活和事业。