视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤眼球摘除以后，常规要做病理学检查，眼球病理标本可以观察出肿瘤的生长形态。如果是向视网膜下生长，称为外生型的视网膜母细胞瘤，如果向玻璃体腔生，称为内生型的视网膜母细胞瘤。较少见的肿瘤，是沿着视网膜浸润生长，不形成明显肿块，称为弥漫浸润型视网膜母细胞瘤，此种类型比较少见。在病理上按照分化程度，将视网膜母细胞瘤分为分化型和未分化型，分化型的典型表现是肿瘤细胞排列成矩形团的结构，未分化型的没有典型的矩形团结构，但有较多肿瘤坏死区域。在临床上，肿瘤多数呈分化与未分化型细胞掺杂在一起，病理可以观察到肿瘤侵犯眼球的具体结构，比如肿瘤是否侵犯房角、睫状体、脉络膜、筛板，甚至视神经等。从肿瘤侵犯眼球的严重程度，判断是否具有转移的高危因素，如果具有肿瘤转移高危因素，需要给予预防性化疗，不具备高危因素时，可以不做预防性化疗。

视网膜母细胞瘤是儿童最为严重的一种眼内恶性肿瘤，发病率大概是1/20000，主要是眼部光感受器的前节细胞恶性病变引起，具有一定的遗传倾向，最常见的临床表现是白瞳症。 视网膜母细胞瘤的病因及发病机制目前为止还不是特别清楚，目前认为可能是与基因的突变以及抗癌基因有关，也有学者认为是与感染有关。基因的两次突变失活，被认为是视网膜母细胞瘤发生的重要机制。 家长在光线比较明亮的情况下，可以看到孩子瞳孔内有白色肿瘤样物质，部分患儿也可由于斜视而就诊。视网膜母细胞瘤可以累及孩子单侧眼睛，也可累及双侧眼睛，大概30％的患儿是双眼受累。

视网膜母细胞瘤是多发生在婴幼儿时期的一种肿瘤，婴幼儿时期的孩子自己不会说出症状，多数由家长发现眼球里发生白色的反光，称为白瞳症；晚期患儿的眼镜甚至类似于猫的眼睛，瞳孔放大，眼球里边泛白光。 医生可以借助超声以及其它手段判断是否存在视网膜母细胞瘤。成人也会出现视网膜母细胞瘤，并且引起视力下降；婴幼儿的母细胞瘤通常由父母发现；较大的孩子发病会发生视力下降，则自己会表述为视力下降。

视网膜母细胞瘤是一种恶性肿瘤，是婴幼儿最常见的眼部肿瘤之一，实际上就是最常见的眼部肿瘤，好发于3岁以下婴幼儿，3岁以上就很罕见了。该病最早发现实际上也是临床上最早发现，就是在妈妈给婴幼儿洗澡时或者观察时发现婴幼儿瞳孔变白，这也是白瞳的重要原因。发现后妈妈就会带着宝宝到眼科看，眼科会开超声单检查，检查时就会发现，在玻璃体内，往往是在眼球后壁出现肿块样结构，往往是低回声，低回声通俗来讲，实际上就是在超声图像上看起来是个比较暗的图像。这个肿块还有个很重要的特点是里面容易出现钙化。所谓钙化就是在图像上反映出来，就是整个肿块里面出现了一些亮的东西，出现的概率在80%-95%，这是视网膜母细胞瘤特征性表现。另外，瘤体中血流比较丰富，不像另外一种疾病叫永存原始玻璃体增生症，后面这种疾病的血管走行比较规律，但是视网膜母细胞瘤血流比较杂乱，只要是肿瘤的任何一个部分，都可能出现明显血流的情况。这就是平时在检查时要发现的，尤其是对于婴幼儿出现这样的情况，是要高度怀疑视网膜母细胞瘤。

视网膜母细胞瘤能治好。尤其是对于一期视网膜母细胞瘤，能够达到七八成以上的治愈率。

眼睛里长小白疙瘩较笼统，比如是眼表还是眼内长小白疙瘩。如果是在眼表，翼状胬肉、结膜囊肿、角膜皮样瘤等，均会导致患者眼睛里长小白疙瘩，此外，如果是儿童，还要排除视网膜母细胞瘤等情况。 因此发现眼睛里长小白疙瘩，要及时到医院就诊。根据小白疙瘩长的部位判断患者病情，经过医生体格检查、辅助设备进行检查，取得正确诊断后进行相应处理。

视网膜母细胞瘤是RB1抑癌基因异常，导致的视网膜恶性肿瘤，俗称为眼癌。视网膜母细胞瘤是婴幼儿常见的眼内恶性肿瘤，大约占儿童肿瘤的2%-3%，因为是恶性肿瘤，所以侵袭性较强，会破坏眼内组织，从而影响视力。如果不及时治疗，还会发生转移，一旦发生转移，生存率较低，特别是发生颅内转移的病人，在目前的医疗技术水平，生存率较低。但视网膜母细胞瘤偶尔会有良性变体，称为视网膜的细胞瘤，也可以称为视网膜母细胞瘤的自发退化。视网膜细胞瘤可以长期稳定、不发展、不恶变。但是大概有5%左右的视网膜细胞瘤会发生恶变，需要处理，因此即便是视网膜细胞瘤，也需要做定期随访、观察。在恶性肿瘤中，视网膜母细胞瘤又是治愈率较高的肿瘤，早发现、早治疗，效果较好。及早治疗和按医嘱定期随访，不仅生存率高，而且保眼率也较高，甚至可以保住部分视力。因此视网膜母细胞瘤早发现、早诊断、早治疗较为重要。提醒家长，平时注意观察宝宝的眼睛，发现宝宝出现视力差、斜视或白瞳，要及早去医院检查。

视网膜母细胞瘤是RB1抑癌基因变异，所导致的视网膜恶性肿瘤，俗称为眼癌。RB1基因是位于人类第13号染色体的长臂上，是人类第一个被发现的人类抑癌基因，因此其发生异常，容易导致癌症。视网膜母细胞瘤是婴幼儿常见的眼内恶性肿瘤，大约占儿童肿瘤的2%-3%，由于是恶性肿瘤，因此其侵袭性较强，会破坏眼内组织，影响视力。如果不及时治疗，一旦发生转移，则生存率较低，特别是发生颅内转移的病人，而在目前的医疗技术水平下，生存率较低。但是在众多恶性肿瘤中，视网膜母细胞瘤又是治愈率较高的肿瘤，早发现、早治疗，效果较好。及早治疗和按医嘱定期随访，不仅生存率高，而且保眼率也很高，甚至可以保留部分视力，因此视网膜母细胞瘤早发现、早诊断、早治疗较为重要。平时提醒家长注意观察宝宝的眼睛，发现宝宝视力差或斜视，或者出现白瞳，要及早去医院接受检查。