视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤是一种儿童最为严重的眼内恶性肿瘤，主要是眼部光感受器前节细胞的一种恶性病变，对于视网膜母细胞瘤风险非常大，在严重的时候会影响到孩子的视力，甚至会危及到孩子的生命，所以对于视网膜母细胞瘤这种病，一定要引起家长的特别警惕。 所以我们国家现在开始倡导新生儿进行眼底病变的筛查。针对早期视网膜母细胞瘤是可以完全治愈的，但是如果发现时已经在中晚期，那么孩子的视力甚至生命很有可能就无法保住。 早期视网膜母细胞瘤是家长很难发现的，视网膜母细胞瘤分为四期，通常在家长发现的时候可能已经到了三期甚至是四期，大部分视网膜母细胞瘤的孩子，因为家长发现孩子瞳孔区有异样的很诡异的一种白色反光，也叫白瞳症，很多家长就是因为发现了孩子这种白色的反光而到医院就诊。 而此时多数孩子视网膜母细胞瘤的病变已经达到了三期，就是达到玻璃体期和眼外期的表现，到了这个时候孩子的眼睛可能就很难保住了。 但是在早期的一期和二期，孩子家长是没有办法通过肉眼的外观来发现的，因此早期的眼睛进行视网膜的筛查是非常非常重要的，在视网膜母细胞瘤的早期，可以通过激光、冷冻的方法完全杀死癌症肿瘤。 但是一旦肿瘤突破了眼睛内部，开始通过视神经走向了颅内，出现脑内的转移之后，就很有可能会危及到孩子的生命了。

视网膜母细胞瘤的治疗主要是在早期，就是在一期和二期，通过冷冻和激光的方式直接杀死肿瘤的细胞，杀死病变的部位，如果在中晚期则以摘除眼球为主要的治疗方式，通过眼球摘除之后，进行视神经根部的病理检查，一旦发现视网膜母细胞瘤细胞已经随着视神经发生眼外的转移，则需要进行全身的抗肿瘤治疗。对于视网膜母细胞瘤这种恶性的先天性遗传性的肿瘤疾病，最需要我们家长要注意的就是早发现早治疗，发现得越早治疗的越早，对于孩子保住眼球的几率，以及孩子的生存率就会越高。一旦发现孩子视网膜母细胞瘤是在一期、二期，通过冷冻、激光、放疗、化疗等治疗杀死肿瘤细胞，在孩子5岁以后，这种疾病基本上就不会再反复，将来的孩子亦可以成为正常人。所以只要视网膜母细胞瘤是在早期，家长可以不用太过于悲观，只要做到定期的检查，定期的治疗，尤其是在3岁之内做到定期的随诊，发现局部肿瘤细胞有反复时，应尽快的通过激光和冷冻方式把其杀灭掉，对于孩子的预后和生存质量一般不会受到较大影响。

视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见眼内恶性肿瘤，眼内肿瘤会沿视神经向颅内蔓延甚至全身转移，严重者可以危及生命。因此视网膜母细胞瘤治疗目的首先考虑保存和挽救患儿生命。传统方式是进行眼球摘除手术，但近20年医学技术发展使治疗手段多样化，医生会根据肿瘤发展不同阶段采取不同疗法使部分患者保留眼球，甚至部分视力。 具体治疗方案包括局部眼动脉以及玻璃体腔化疗、全身静脉化疗、冷冻、激光治疗、巩膜表面敷贴治疗、经瞳孔温热治疗等，大大提高保眼率。但由于视网膜母细胞瘤具有遗传性，因此可以完善基因检测以及进行遗传咨询，加强随访，尤其是单眼视网膜母细胞瘤患者需要注意健眼定期检查。

成年弱视一般不能治愈，8岁前的儿童弱视才有治疗价值。如果超过8岁，意味着眼球视神经发育已经成型，这时视神经发育已完全停止，无法再矫正和提高视神经功能。弱视治愈主要是在婴幼儿期，2-4岁是视力发育成长期，4-6岁是视力发育缓慢期，6-8岁是视力发育停滞期，8岁后视神经发育已经完全停滞。弱视在婴幼儿时期形成的最常见原因是远视、屈光参差，即一个眼睛视力好，一个眼睛视力差，其它原因包括上睑下垂、先天性白内障、其它眼内屈光间质器质性疾病如RB，即视网膜母细胞瘤，或先天性眼底疾病白瞳症，包括其他各种各样的情况。弱视是指在配戴眼镜时最佳矫正视力仍然达不到0.8，因此建议弱视必须早发现、早治疗，每个婴幼儿3岁时要进行体检，是弱视的检查意义所在。

葡萄膜炎是临床上常见的致盲性眼病，大多数葡萄膜炎无传染性： 1.自身免疫性疾病：如白塞氏病、红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等引起的葡萄膜炎不会传染； 2.伪装综合征：如视网膜母细胞瘤引起的葡萄膜炎不会传染； 3.感染性因素：如细菌、真菌、病毒和结核引起的葡萄膜炎有可能传染给他人。

视网膜母细胞瘤是随父还是母，需要具体情况具体分析。视网膜母细胞瘤的发生，与RB1基因突变、失活等密切相关，而RB1基因是人类第一个被发现的抑癌基因，即RB1基因出现问题，细胞容易发生癌变、恶变。根据视网膜母细胞瘤是否会遗传给下一代，通常分为遗传型和非遗传型，常见分析如下：1、遗传型视网膜母细胞瘤：大概只有10%的患者，有视网膜母细胞瘤的家族史，即父亲或母亲是视网膜母细胞瘤患者。遗传型视网膜母细胞瘤的遗传方式，是常染色体的显现遗传，即遗传型视网膜母细胞瘤的患者。无论是作为父亲，还是母亲，均有50%的概率，将异常RB1基因遗传给下一代。大部分是在孕期，胎儿新发的突变。在这种情况下，父母亲也属于正常人群；2、非遗传型视网膜母细胞瘤：是儿童视网膜在发育的过程中，视网膜细胞中的RB1基因发生突变或失活，导致细胞发生恶变，但是身上其它组织细胞均正常。因此其发生与父母没有关系，即父母亲是正常人群。 因此，建议视网膜母细胞瘤的患者及家属，可以通过做基因检测，来判断是否属于遗传型视网膜母细胞瘤。

国际上根据眼内肿瘤的病情，分为A期、B期、C期、D期、E等，一共5期，A期、B期、C期属于眼内早期，此时瘤体较小，保眼率接近100%，D期表现为视网膜脱离，视网膜下玻璃体有些种植，但这个阶段的保眼率较高，在70%以上，A-D期建议进行保眼治疗。而E期比较严重表现为青光眼、眼内大量积血，保眼率较低通常不足30%，此时建议眼球摘除，特别是单眼患病的E期病人。对于眼外期的肿瘤，即肿瘤突破眼球壁向外生长或发生全身转移，表示病情已经非常严重，需要做眼球摘除，此种眼外期，病人生存率不高，特别是发生颅内转移的病人，生存率极低。国内30年前，眼球摘除是主要的治疗方法，目前部分病情不重的病人，提倡保生命、保眼球，尽量保留部分视力。现代的综合治疗方法，包括眼动脉介入化疗、静脉化疗、玻璃体腔化疗、激光、冷冻，巩膜敷贴放疗等，对于眼内期的肿瘤，治疗疗效较好。

眼球摘除是3-4年前视网膜母细胞瘤的常用治疗方法，目前部分病情不是很重的病人，提倡保生命、保眼球的治疗，甚至希望保留部分视力，但是对于病情严重的病人，则首选眼球摘除治疗。眼球摘除以后的治愈率，要分以下情况来进行分析：1、眼内期视网膜母细胞瘤：在进行病理分析时，如果不具有转移高危因素的病人，可以不化疗。如果病理具有转移高危因素，则建议做VEC方案的预防性化疗，VEC方案化疗采用的是长春新碱、卡铂和VP16(即依托泊苷)，每月做一次化疗，一共6-9次。如果病人能配合这种治疗方案，眼内期的视网膜母细胞瘤眼球摘除以后，治愈率在90%以上；2、眼外期视网膜母细胞瘤：此时即便眼球摘除，生存率也不会很高，特别是如果已经出现颅内转移的病人，生存率极低。

视网膜母细胞瘤前兆，第一个猫眼征，第二个白瞳，第三个特别注意，在晚上弱光情况下可以明显看到眼内白色反光物，还有一些小朋友早期表现为斜视，这些都要警惕视网母细胞瘤

肝母细胞瘤的患者，如果通过及时有效手术切除，以及术后对症治疗，可以获得5年以上的生存期限。肝母细胞瘤同其他的母细胞瘤，如视网膜母细胞瘤、肾母细胞瘤一样，均是来源于胚胎时期发育引起的恶性肿瘤。肝母细胞瘤是5岁以内儿童常见的先天性恶性肿瘤，常通过无意发现，妈妈给小孩洗澡时可能摸到肚子上的包块。如果肝母细胞瘤没有得到有效、及时处理，肝母细胞瘤可以迅速长大，如10-20cm的肿块会影响患儿的肝脏功能，导致腹水、黄疸等，但是如果发现要及时通过手术切除病变肝脏，加上术后化疗或药物治疗、靶向药物治疗，可以获得较好的治疗效果，可以生存5年，甚至更久，恶性肿瘤通过早发现、早手术，可以获得比较理想的治疗效果。