袁云

肌无力的检查按神经科常规检查进行，因肌无力分布不同，检查需全面进行，具体如下： 1、头部：眼睑是否下垂，眼睛活动是否正常，额纹、鼻唇沟是否对称，张嘴、咀嚼、吞咽是否有力，患者平躺时抬头是否有力； 2、四肢肌肉力量检查：分中轴肌肉、肩带肌、肢体远端肌肉。中轴肌肉包括抬头、弯腰、抬腿力量；肩带肌指上肢、下肢近端肌肉力量，如肩膀内收、外展，大腿屈、伸，股四头肌、髂腰肌力量；肢体远端肌肉力量，主要检查前臂、小腿、手腕、身躯、脚、手等力量。

不同类型的肌张力障碍所选用的药物不同。肌张力障碍临床一般选用美多芭、森福罗、泰舒达等药物改善肌肉张力。若为运动诱发性肌张力障碍，可服用得理多、氯硝西泮、氟哌啶醇等药物，可有效缓解其症状。若为多巴反应性肌张力障碍，使用少量药物，如美多巴，森福罗，即可得到较好的效果。但治疗肌张力障碍的药物均有一定副作用，患者需在医生指导下服用。

肌力与肌张力是两个概念。肌力是区分肌肉力量的大小，可分5级，而肌张力是评价肌肉张力，分为静态肌张力高、活动中肌张力高，或中轴肌张力高、外周肌张力高。 临床中肌张力高的人走路缓慢、动作缓慢，但肌力正常。肌张力高的患者多为老年人，特别是帕金森病人，走路缓慢，动作缓慢，表情较僵。发作性肌张力障碍为患者平躺时与正常人无异，肌力正常，但活动时出现肌张力异常，表现为姿势障碍。

眼睑型重症肌无力可给予溴吡斯的明治疗。若为小儿患者，出现肢体无力，且向其他部位发展，需查胸腺、甲状腺，若为单纯眼睑下垂，伴有胸腺瘤必须手术；若肢体肌电图检查，提示四肢有问题，但未出现无力，亦需胸腺手术治疗。若久治不愈，需使用激素、丙种球蛋白治疗；老年患者出现胸腺瘤的可能性较小，通常用溴吡斯的明治疗即可。如果发现肢体无力，需加免疫抑制剂、激素、他克莫司、免疫球蛋白治疗。眼肌型重症肌无力药物治疗必须在大夫指导下进行。

运动诱发性肌张力障碍根据其类型采取不同的治疗方法： 1、发作性运动诱发性肌张力障碍：主要采用卡马西平、奥卡西平治疗，该类药物可能引发过敏，出现白细胞下降、肝功能障碍、剥脱性皮炎，因此必须在医生指导下用药； 2、多巴反应性肌张力障碍：患者多为显性遗传，可用美多芭治疗，效果较好； 3、其他肌张力障碍：可选用氟哌啶醇等，但效果较差。必要时可偶尔肌注肉毒素。

肌张力分级说法较少涉及，通常是肌力如何分级。国际上将肌力分为6级。 0级肌力是完全不能动； 1级肌力肌肉可收缩，但关节不能动； 2级肌力指肌肉收缩引起关节动； 3级肌力关节能动，同时能抗地心引力； 4级肌力能抗轻阻力；5级肌力是正常人肌力。 肌力的区分方面包括一些技巧，如小儿依从性差，可把将小儿两个胳膊架起后向上抬一下，可看到肌力有下降；还可让患儿用脚尖、脚后跟走路，以判断脚尖、脚后跟、小腿力量是否正常；也可让患儿蹲下、站起确认髂腰肌力量如何。

眼睑肌无力包括多种类型，若儿童出现眼睑无力，首先需考虑先天性眼睑下垂，否则需考虑为重症肌无力，如双眼一大一小或单眼睑下垂，休息后即可好转，活动后加重；还应怀疑是否为进行性眼外肌瘫痪，表现为眼睑持续性下垂，同时眼球活动不佳，是线粒体病变的一种，若病变持续至童年期、青少年期，伴随视力下降、心脏传导阻滞，需考虑腺体疾病；另外，发生眼神经损伤眼睑也可下垂，需注意脑干是否发生病变。若老年人出现眼睑下垂，首先考虑是否是重症肌无力，其次是较少见的家族性眼咽型肌营养不良。

肌张力高表现为肌肉僵硬，具体如下： 1、锥体束损害：支配肢体活动的神经传导损坏后，出现折刀样肌张力高，通常考虑为大脑锥体束损害； 2、持续性肌张力高：即铅管样肌张力高。期间如果肢体有震颤，可见齿轮样肌张力高。齿轮样或铅管样肌张力高，提示大脑锥体外系统损害； 3、运动诱发性肌张力高：休息时肌张力正常，活动时肌张力高，与中枢调控有关。

肌无力综合征分为先天性肌无力综合征和获得性肌无力综合征两类。先天性肌无力综合征是指遗传基因突变导致神经肌肉接头发生病变，通常在出生后出现肢体无力，神经重复电刺激出现明显递减现象，肌酸激酶、抗乙酰胆碱受体抗体正常；获得性肌无力综合征即Lambert-Eaton肌无力综合征，是小细胞肺癌导致的肢体无力，可发现抗突触前膜抗体，同时神经重复电刺激可出现明显递增现象，需进一步检查电生理、免疫抗体。

重症肌无力依据不同类型，严重程度不同。目前临床将重症肌无力分成五个级别，最轻为眼肌型重症肌无力，但眼肌型可向其他类型发展，最严重为伴随呼吸功能衰竭，叫作重症肌无力危象，患者需及时用药治疗，同时上呼吸机。一旦发生肌无力，出现吞咽困难、胸闷，应立即到医院进行抢救治疗。用药时需注意，如青霉素、卡那霉素、庆大霉素可诱发重症肌无力危象；另外，熬夜、睡眠不佳、过度劳累、焦虑、紧张、情绪障碍也可诱发重症肌无力危象。