血管炎

儿童的过敏性紫癜是一种IgA介导的血管炎，是一种自限性疾病，大多数在8周内可以痊愈，但是很容易复发。皮疹反复出现，家长们不必要过分紧张，注意孩子有无关节肿痛、腹痛、大便的颜色和性状有没有改变。如果有这些症状，需要及时看医生，因为没有任何药物可以预防过敏性紫癜复发。过敏性紫癜急性期的预后主要与消化道症状有关，即在急性期有没有出现消化道大出血，或者肠道穿孔、肠道套叠，甚至需要外科手术治疗。后期的预后主要与肾脏受累的严重程度相关，如果出现大量蛋白尿，甚至是肾病综合征水平的蛋白尿，预后相对较差，在治疗上也需要激素联合免疫抑制剂治疗，所以长期预后与肾脏的严重程度相关。所以患有过敏性紫癜以后，家长一定要注意两个方面，一个是急性期的消化道症状，第二个就是后期的肾脏损害，应该定期到医生处随诊。

引起紫癜性肾炎的原因很多，比如感染、环境因素、饮食因素等，导致体内发生免疫反应，从而产生IgA抗体，与黏膜免疫反应有关。黏膜免疫反应多分布于呼吸系统、消化系统、泌尿系统等，结合免疫不适应，导致抗体沉积在肾脏或者皮肤，而出现红色淤点或者出血点。 紫癜性肾炎是由于过敏性紫癜的血管炎引起的肾脏改变。过敏性紫癜是一种血管炎，是以IgA介导的全身血管炎的特征性表现，临床上主要表现为皮疹、腹痛、关节炎或肾脏损伤，血小板不减少。如果出现了肾脏损伤，称为紫癜肾炎。很多人误认为紫癜性肾炎是由过敏引起，紫癜性肾炎是一种免疫反应引起的疾病，与食物或皮肤过敏出现荨麻疹又称为Ⅰ型变态反应，不是同一种概念。

急进性肾小球肾炎在临床上是急危重症，属于非常严重的疾病。急性肾小球肾炎临床表现有血尿、蛋白尿、水肿、高血压，在此基础上肾功能迅速恶化，在数周至数月内可达到尿毒症水平，目前主要治疗方案具体如下： 1、强化免疫治疗，一般都应用甲泼尼松龙强化治疗。患者需要住院，病情稳定以后可用激素和免疫调节剂联合治疗，属于长期过程； 2、对于急危重症，可应用血浆置换。血浆置换可应用于伴有血浆抗体抗GBM抗体阳性的肺出血，或者ANCA相关性小血管炎的急性期病人，费用较昂贵。

原发性肾小球肾炎指病变原发于肾脏，病因尚未明确，是主要累及肾小球的一组肾脏疾病。临床表现为尿检异常，有血尿、蛋白尿，伴或者不伴水肿、高血压及肾功能不全，故在诊断的时候需要排除系统性疾病，比如红斑狼疮、血管炎、糖尿病、乙肝相关性肾炎、多发性骨髓瘤等，导致的肾小球损伤及遗传性肾病,比如Alport综合征等。 原发性肾小球肾炎可以按照临床及病理类型进行分型，根据临床表现分为急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性血尿或蛋白尿，过去曾把这一类型称为隐匿性肾小球肾炎，还有肾病综合征。根据肾脏病理可分为轻微肾小球病变、局灶节段性病变、弥漫性肾小球肾炎，其它包括膜性肾病、增生性肾炎、硬化性肾小球肾炎以及未分类的肾小球肾炎。肾小球疾病的临床与病理类型之间有一定的联系，但两者之间没有肯定的对应关系，而且治疗方案要根据临床表现、病理类型及肾脏功能等各方面的综合情况进行制定。

对于红斑狼疮高血压，首先要分析其发病机制，针对原因进行治疗。如红斑狼疮活动则需控制狼疮活动；如为药物引起需减药。除此以外，需注意对症治疗，使用降压药把血压控制到理想状态，这样对保护内脏尤其是肾脏，能够起到非常好的作用。 红斑狼疮是自身免疫异常为主要病理特点的全身性疾病，可以影响全身各个部位的组织器官，最根本的病变是血管炎，受累范围较为广泛。如果红斑狼疮患者高血压，可能的原因如下： 1、血管炎影响血压； 2、红斑狼疮影响肾脏，肾脏受累继发引起肾性高血压； 3、治疗红斑狼疮过程中使用部分药物，如糖皮质激素易引起高血压，还可引起水钠潴留、心率加快等，都会导致高血压的发生。

类风湿关节炎的并发症大多数是关节外的症状。类风湿关节炎是侵犯小关节、多关节、对称性、慢性进行性的自身免性疾病。小关节一般是指腕关节以下，对称性就是左右对称，所以并发症一般是侵犯关节。 类风湿关节炎的基本病理改变包括滑膜炎、血管炎。滑膜炎主要是侵犯累及的关节，导致小关节、多关节畸形、残毁，功能畸形；血管炎是类风湿的另一种基本病理改变，血管炎导致的并发症比如类风湿肺、肺间质改变、肺血管炎，类风湿心，冠脉血管炎损害导致冠心病，类风湿肾、肾血管炎、肾间质肾炎。类风湿还会导致皮肤血管炎、皮肤破溃长期无法愈合；此外，类风湿还可以并发干燥综合征，损伤中枢神经系统，比如麻木、脑血管病等。 总而言之，类风湿的并发症除外关节损害，还有关节外，心、脑、肾、血液系统等并发症，包括白细胞降低、贫血、血小板减少等，因此是多系统、多器官损害的疾病。如果存在并发症，一定要早期强化治疗，足剂量、长疗程、规范的干预疾病，能达到临床完全缓解。

皮肌炎和多发性肌炎是风湿病免疫性疾病中相对常见的儿童风湿免疫性疾病。皮肌炎和多发性肌炎在过去是一种疾病，这两种疾病的区别是多发性肌炎没有皮损伤；而皮肌炎存在皮损伤。 这类疾病的特点最常见的是肌肉无力，一般指近端肌肉无力，比如上肢肌肉无力，患者梳头比较困难，抬起上肢存在困难，上肢肌肉的肱二头肌无力更为明显；下肢肌无力主要是发生于臀底肌肉和股四头肌，主要表现为上楼困难。 皮肌炎的皮肤表现主要是上眼睑出现红斑、水肿，有些患者出现指端血管炎样表现，部分患者出现典型Gottron征，即手指关节伸面，包括肘关节伸面出现皮疹。所以肌无力是多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现。

肺血管炎的主要症状包括两类，一类为全身炎症反应，表现为乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减轻等；另一类为呼吸系统症状，表现为呼吸困难、咳嗽、胸疼、咯血等症状。肺血管炎的检查和诊断过程相对较长，通过上述临床表现，结合相关检查，可帮助确诊及制定治疗方案。

肺血管炎的治疗方法如下： 1、免疫抑制类药物：常用抑制炎性反应的药物包括激素、免疫抑制剂等，副作用较大，但可延长患者生存时间，提高生活质量； 2、抗凝治疗：适合于合并血栓栓塞性疾病者，血管瘢痕处易长血栓，需进行抗凝治疗。 肺血管炎属于慢性疾病，治疗疗程较长，药物毒副作用较大，治疗过程中应监测药物不良反应。治疗过程中以及停药后应反复监测病情变化，避免疾病加重、复发。

肺血管炎属于炎症性疾病，主要症状如下： 1、全身炎症反应：表现为低热、乏力、盗汗、食欲下降、体重减轻等，属于肺血管炎患者的全身表现； 2、受累器官表现：肺脏为主要受累器官，临床表现包括咳嗽、呼吸困难，甚至咯血等，临床常见以大咯血为主要表现而就医的患者。