自身免疫性溶血

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合症，又叫做原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血。是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征，有溶血性疾病的一般症状。发作时突然寒战、高热、呕吐、腹痛等，贫血和黄疸加重，肝脾肿大，严重者可出现出血性尿毒症综合征，发生大量的血红蛋白尿和肾功能衰竭而死亡。在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜基本相似，肾上腺皮质激素能够获得较好的疗效。以足量长期使用，无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者，亦可应用硫唑嘌呤，环磷酰胺，长春新碱等免疫抑制治疗，在严重溶血时可输新鲜的血液，保证尿液碱化，防止肾功能衰竭。预后取决于治疗效果和发作情况，也有较长时期不发作，处于稳定状态者。

溶血性贫血由于发病原因的多样性，其治疗方法也不同，临床上主要采用以下方法进行治疗： 1.病因治疗：依据患者病因不同，选择相应的方法，去除病因进行对症治疗； 2.糖皮质激素治疗：主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效； 3.饮食调理。

溶血性贫血需进行血常规检查，如果确定为贫血，需进行网织红细胞检查。如果网织红细胞升高，可能是溶血性贫血。溶血性贫血中红细胞破坏后可导致胆红素升高，所以要进行胆红素检查。而胆红素检查需空腹，如果胆红素升高加上贫血症状，以及网织红细胞升高，需考虑溶血性贫血。还需进行骨髓细胞学检查，如果发现红细胞代偿性增生，可以明确为溶血性贫血。 溶血性贫血的原因有很多，要进行溶血性贫血的原因检查，如自身免疫性指标和肿瘤指标检查。除了自身免疫性溶血性贫血，一部分肿瘤也可能引起溶血性贫血。还要进一步排除遗传性疾病引起的溶血，如地中海贫血、范科尼贫血等。