自身免疫性溶血

自身免疫性溶血性贫血主要是自身机体发生免疫功能调节异常，产生了自身抗体和补体吸附于红细胞表面，进而破坏红细胞引起的一种贫血，分为温抗体型和冷抗体型。治疗方法如下： 1、去除病因； 2、最常见的方法就是用糖皮质激素，为首选药物； 3、做脾切除手术； 4、使用其它免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等。 通过治疗以后，大部分自身免疫性溶血性贫血可以治愈。

自身免疫性溶血的特异性检查是抗人球蛋白试验，抗人球蛋白试验分为直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验。温抗体型的自身免疫性溶血的患者直接抗人球蛋白阳性，部分患者间接的抗球蛋白亦为阳性。当抗体数低于实验数值阈值时，直接抗人球蛋白可以成为阴性，直接的抗人球蛋白的强度与溶血的严重程度没有关系。有时试验虽然呈弱阳性，但可能发生了很严重的溶血，反之有时该试验做出来是强阳性，但并没有很严重的溶血。还有一种比较特殊的自身免疫性溶血性贫血，即冷凝集素综合征，可以做冷凝集素试验，冷凝集素综合征时效价会增高，还有冷溶血试验也是冷凝集素综合征的特异性检查。

新生儿溶血病是母婴血型不合导致的自身免疫性溶血性疾病，即孩子从父亲获得血型，母亲不具备。与母体不相同的血型在妊娠的过程中部分红细胞会回流到母亲体内，对母体刺激产生相应的抗体，通过胎盘再循环到达孩子体内，跟孩子体内的红细胞发生反应而出现的溶血症。多见于妈妈是O型血，小孩是A型或B型、RH阴性血。溶血病要看溶血的程度轻重来决定表现。溶血就是红细胞破坏，红细胞溶血产生胆红素，胆红素颜色表现是黄色，根据具体情况进一步判断贫血状况及溶血程度。

溶血是指红细胞被破坏导致的血细胞和血红蛋白的减少，引起的一系列贫血症状。主要原因分为先天和后天因素，具体如下： 1、先天因素：由于红细胞先天的异常，如红细胞膜的异常，或者红细胞膜上蛋白的异常，造成红细胞膜的缺陷，导致红细胞容易被破坏； 2、后天因素：红细胞表面存在抗原，抗体与红细胞结合后，通过吞噬细胞将红细胞破坏，如自身免疫性溶血性贫血。

溶血性贫血不是传染性疾病，不会传染。溶血性贫血是人体中红细胞破坏引起，分为自身免疫性溶血、细胞膜上溶血等，应寻找引起溶血的病因，主要内容如下：1、继发因素：如药物、感染、病毒感染、结缔组织性疾病、系统性红斑狼疮等，明确病因后去除导致溶血的病因，才能控制住溶血；2、遗传因素：如G6PD酶影响到溶血，可能与药物、食物有关，应尽量避免接触，以免导致溶血性贫血。

中度贫血又伴有皮肤黄染，一般指的是溶血性贫血或者溶血性黄疸的原因。贫血的原因有很多，通常分为几类：1、造血的原因：比如白血病或者再生障碍性贫血，导致的贫血表现；2、造血原料不足：比如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等；3、溶血性贫血：溶血性贫血也是造成贫血的一大类，包括遗传性和后天获得性的；4、出血：造成贫血。溶血性贫血其实在临床上是一大类疾病，有遗传获得性的，即先天性的，包括遗传性球形红细胞增多症等。后天获得性的，叫作自身免疫性溶血性贫血，一般女同志多见。还有合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎或者淋巴瘤的病人，容易合并溶血性贫血，一般得用激素去治疗。贫血的病人通常表现为苍白，睑结膜、甲床苍白。但如果出现黄疸，主要是看巩膜，眼睛黄不黄、皮肤黄不黄再去判断。如果出现贫血又出现黄疸，通常叫做溶血性黄疸。这种黄疸也需要和肝细胞性黄疸或者梗阻性黄疸进行鉴别，得查肝功能，看B超有没有胆结石 、胆囊炎表现。所以中度贫血合并黄疸，要想到溶血性黄疸的可能，要去做进一步检查，明确是哪种溶血性黄疸、溶血性贫血。

不同病因的溶血性贫血，治疗效果不一样。如果是药物引起的溶血性贫血，停药以后大部分病人能完全恢复；由机械性原因引起的溶血性贫血，不能完全治愈；免疫性溶血性贫血，如温抗体型自身免疫性溶血性贫血通过激素配合中药治疗可以治愈，红斑狼疮患者并发的溶血性贫血不能完全治愈。

溶血性贫血不是白血病。正常红细胞寿命120天，溶血性贫血是由于红细胞破坏加速，寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血。正常骨髓有6-8倍的红细胞造血代偿能力，如果红细胞破坏速率在骨髓代偿范围之内，虽有溶血，但可不出现贫血，称为溶血性疾病或溶血性状态。当红细胞寿命特别缩短，小于15天甚至更短时间，骨髓不能代偿，才发生溶血性贫血。 造成溶血性贫血的原因很多，有遗传性，也有后天获得性。成人大多是后天获得性，比如自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿。临床溶血性贫血根据严重程度、发生快慢分为两大类，慢性溶血和急性溶血。慢性溶血病程较长，一般病情较轻，可以表现黄疸、贫血、脾大，如果长期溶血，病人可以继发结石。急性溶血病人可以有寒战、高热、腰痛、茶色尿、酱油色尿，甚至出现休克。

自身免疫性溶血是体内产生与红细胞自身抗原起反应自身抗体和或补体，并吸附于红细胞表面，从而引起红细胞破坏溶血性贫血。治疗原则是减少溶血过程和支持治疗，积极控制原发病、防治感染，以免引起溶血危象。危重患者需要注意水电解质平衡以及心功能、肾功能维护，贫血严重时需要输红细胞支持治疗。 自身免疫性溶血一线治疗药物为糖皮质激素和免疫球蛋白，发病时病情较重的患者需给予大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击，等病情平稳后改为小剂量维持。一线治疗药物无效时，可选用二线治疗药物，如免疫抑制剂。部分药物治疗效果欠佳的患者需要行血浆置换或脾切除等，少数反复、难治性患者需要行骨髓移植。

溶血性贫血是红细胞破坏速度超过生成速度，由于超过骨髓代偿的能力而出现的贫血。溶血性贫血发生机制是红细胞破坏，分红细胞自身原因、红细胞外原因。红细胞内在自身原因导致的贫血多数属于遗传性疾病。如果溶血性贫血是红细胞自身原因导致，如红细胞膜或者红细胞内蛋白缺乏或者血红蛋白合成异常，会导致红细胞破坏。 红细胞外因素导致的溶血性贫血，比如自身免疫性疾病或者体内有抗体黏附在红细胞自身，导致红细胞出现破坏、溶血，不会发生遗传。如自身免疫性溶血性贫血，是后天的免疫异常导致的溶血性贫血，所以遗传不遗传要分开来看。