自身免疫性溶血

对于多数自身免疫性溶血性贫血的患者而言，并不需要终生服用激素。糖皮质激素是自身免疫性溶血性贫血的一线治疗用药，在发病急性期时，患者会静脉使用糖皮质激素，而在急性期后，可以过渡到口服激素，维持一个月左右，然后逐渐减少激素用量。如果患者在减用激素的过程中，出现病情反复，或者是激素治疗剂量使用三周以上时，病情没有明显的缓解，可能存在激素依赖性，或者激素无效性。此时患者应考虑二线治疗，比如脾切除术，或者加用免疫抑制剂。因此，对于激素敏感性的患者，通过急性期的静脉激素和口服激素维持以及后续的逐渐减量过程，有可能将疾病完全控制住，达到停用激素目的。另外，部分患者可能需要维持小剂量激素，进行长期治疗。

尿常规潜血指血红蛋白尿，也就是潜血可能存在血尿，血尿潜血(+/-)代表可能出现血尿，即尿潜血阳性，可能有血尿也可能没有血尿，这时要结合尿沉渣镜检观察尿红细胞是否增多，如果尿红细胞增多，尿潜血(+/-)提示有血尿。 如果尿潜血阳性或者(+/-)，而尿红细胞阴性，可能提示患者没有血尿，只是发现溶血。所以这时患者要查是不是有自身免疫性溶血，或溶血性疾病。

自身免疫性溶血性贫血是体内免疫功能调节紊乱产生自身抗体和补体，吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏，超过骨髓代偿能力引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可根据抗体作用于红细胞膜所需要的最适温度分为温抗体型和冷抗体型。该病患者的典型症状包括贫血、脸色苍白、头晕、乏力、心慌、胸闷、黄疸，出现皮肤、眼睛、巩膜、尿色发黄、肝胆肿大、淋巴结肿大，严重的患者可出现休克和神志异常以及出血、感染等并发症。 少数冷抗体型患者在寒冷环境下可出现肢体末梢发紫、发麻、疼痛等，甚至发生冻疮、坏疽，而在进入温暖环境时症状可好转。因此患者出现脸色苍白、头晕、黄疸、尿色发黄等情况时，应该及时到血液科就诊，通过进行血液检查、尿液检查明确诊断。该病治疗存在多种方法，比如迅速脱离接触病因，例如某些药物。还需要控制原发病，例如感染和肿瘤，同时进行血浆置换、糖皮质激素治疗等。患者需要定期复查血常规、血生化，明确目前病情及药物治疗效果。但反复发作者疗效较差，继发性的预后取决于原发疾病。

淋巴瘤贫血也是淋巴瘤临床表现之一，可进一步分为轻度、中度和重度，如果到达重度贫血，即血色素只有3-6g，则需要直观输血治疗，从而明显改善患者贫血症状、缺血缺氧症状，但事实上淋巴瘤贫血有很多原因，常见如下： 1、疾病未得到有效控制，原发病进展会贫血，故针对原发疾病治疗非常重要； 2、若原发病进展同时有部分淋巴瘤，可能会合并自身免疫性溶血性贫血，此时建议采用辅助检查，排除患者是否有自身免疫性贫血。如果患有自身免疫性贫血，就需要针对溶血进行治疗，比如采用糖皮质激素治疗或者免疫抑制剂治疗，然后找到病因后对因治疗，从而慢慢改善贫血。 在病因根除之前或原发病彻底治好前，患者仍然有贫血情况，建议对症进行输血的支持治疗。因为大部分淋巴瘤贫血患者都不会是重度贫血，可能很多是中度或轻度，除因素以外，还要考虑到是否有营养因素，比如患者在肿瘤治疗期间饮食不好，存在营养元素缺乏，例如缺铁、缺维生素B12、缺叶酸等，此时则建议改善营养，进行营养素补充。

脾切除应用于遗传性球形红细胞增多症引起的溶血性贫血时，效果最为显著。其次在自身免疫性溶血性患者中，若经过激素治疗无效，则脾切除也可作为二线治疗方式进行。自身免疫性溶血性贫血是临床上较常见的溶血性贫血疾病，主要由于患者自身免疫调节功能异常，产生针对自身红细胞的抗体，从而导致红细胞遭到破坏而发生溶血现象，称为自身免疫性溶血性贫血。根据红细胞抗体最佳发挥温度可分为温抗体型和冷抗体型，常见引起自身免疫性溶血性贫血诱因，包括病毒感染以及淋巴瘤等淋巴恶性增殖性疾病。另外，还包括系统性红斑狼疮等自身免性疾病，以及青霉素、头孢菌素等药物，均可引起自身免疫性溶血性贫血。针对此类溶血性贫血治疗首选糖皮激素，若糖皮质激素治疗无效则可考虑进行脾切除手术。除脾切除外，患者还可加用免疫抑制剂进行治疗，因此脾切除对于自身免疫性溶血性贫血患者而言有效，但不作为一线治疗方式存在。

溶血反应分血管内溶血和血管外溶血，比较严重的是血管内溶血，病人可以表现为黄疸、发烧，也可以表现为血压下降、尿颜色变成深色，类似茶水。患者可以表现为剧烈腰痛，是临床非常紧急的情况，属于急性溶血性贫血，比如输错血发生急性溶血是非常严重的事件，需要紧急处理。 血管外溶血，比如自身免疫性溶血性贫血绝大部分是血管外溶血，相对病程较慢，病人仅表现为黄疸、脾大、乏力，少数患者有血栓。

引起脾功能亢进的病因较多，具体内容如下： 1、感染性疾病：比如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒样结核、布鲁氏菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等； 2、免疫性疾病：比如系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血等； 3、淤血性疾病：比如充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化、门静脉和脾静脉血栓形成等； 4、血液系统疾病：比如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血及镰状细胞贫血等； 5、脾脏疾病：比如脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等； 6、原发性脾大。

溶血性贫血是否严重，取决于溶血性贫血发生速度以及治疗效果。急性溶血性贫血多为血管内溶血，属于临床上常见危急重症，如没有及时治疗，可能会危及患者生命。如果是慢性溶血性贫血，但长期治疗效果不佳，患者长期处于贫血状态，也会导致患者呼吸、循环、神经、皮肤黏膜、消化、内分泌代谢等多系统损害，进而危及患者生命。溶血性贫血急性发作常见病因包括药物性溶血、不合血型的输血、自身免疫性溶血性贫血以及阵发性睡眠性血红蛋白尿，常在感染、手术、创伤等应激条件下急性发作，会引起溶血危象。发生溶血危象时，患者会出现寒战、高热，体温可高达39℃ 甚至40℃，伴有明显四肢疼痛、腰背部疼痛，以双侧肩胛骨和双肾区的疼痛最为明显。有时患者会出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐的症状，容易与急腹症相混淆。患者还可能会有出血倾向以及凝血障碍，因为发生溶血后会消耗大量凝血物质，使患者处于易出血的状态。患者也可能会出现严重贫血和黄疸、肝脾肿大、急性肾功能衰竭，因此出现溶血危象可以危及患者生命。

溶血性贫血在贫血性疾病中是一种急症，是很严重的病，主要是由于红细胞大量破坏造成。需要评估患者的溶血速度，如果红细胞破坏过快，血红蛋白下降明显，红细胞数量降低也很明显，网织红细胞上升很高，其危险度更高。如果1天内血红蛋白下降2g/L以上，至少有800ml血液的红细胞破坏，可能会造成危及生命的事件，这时要紧急给予治疗。 一般溶血性贫血包括自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症以及红细胞膜异常的疾病，最常见的是自身免疫性溶血性贫血，主要是体内存在抗体，破坏红细胞造成，这时需要用使用大量糖皮质激素进行冲击治疗，封闭抗体，减轻溶血，如果血红蛋白下降明显，需要补充红细胞给予支持治疗。

潜血顾名思义是看不见红细胞，但是可以通过化学的方法而测出，红细胞破坏以后释放出来的血红蛋白，这时称之为尿液的隐血。 隐血产生代表尿液当中有红细胞，即尿液当中有出血存在，出血对于普通的老百姓而言影响比较大，病情应该相当严重。比较常见的是急性肾小球肾炎，这时尿液当中的潜血非常多，不一定能够见到红细胞。 再一个是自身免疫性溶血，比如海南省比较多见的一个病叫蚕豆病，这个时候可一过性的排出一些酱油色的尿，尿液当中的红细胞也见不到，但是隐血要在2个加号以上。 另外，还有一些相关的自身免疫性溶血或者泌尿系的感染，都会出现相关的隐血检查，但是如果长期的隐血阳性一定要注意泌尿系肿瘤的发生，一定要特别引起高度的重视。