脊柱裂

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊柱裂是脑和脊髓先天性疾病的一种类型，分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂。如果隐性脊柱裂没有引起临床症状，不需要进行处理。少数隐性脊柱裂患者可以因为低位脊髓，出现遗尿、腰痛等症状，需要进行手术治疗。而对于显性脊柱裂大多数会引起相应临床症状，也需要进行手术治疗。手术治疗的目的主要是解除脊髓栓系、解除脊髓和神经根之间的粘连、分离和回纳脊髓和神经根，将膨出的囊予以切除，同时将硬脑膜下腔予以关闭。如果手术前存在脑积水，需要先进行脑脊液分流术。

讲解医师：张希诺  （主治医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院骨科
骶骨的隐性脊柱裂如果不伴随有神经症状、神经根症状，还有大小便失禁这些情况下，可以不用进行特殊的治疗。因为在发育过程当中，脊柱是在胚胎发育过程中由椎体生成带到椎体后方的关节突和椎体附件，慢慢从左右两边向中间生成椎板，最终闭合再形成棘突，这个闭合过程当中如果有闭合不全，最终长大成年会形成脊柱裂。\n在门诊当中脊柱裂是病人在拍X光片、CT和三维重建的时候偶然发现的脊柱裂，称之为隐性脊柱裂，说明在日常生活中没有影响到生活质量以及没有任何神经症状，这种病人不用去管脊柱裂。除非伴有脊柱的畸形、神经的症状、神经的畸形、中央管扩大或者脊髓栓系，这种情况导致了神经症状，严重影响了生活质量，需要进行手术治疗。

讲解医师：刘乃豪  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市骨伤科医院骨科
先天性脊柱裂，分为突出性脊柱裂以及非突出性脊柱裂。突出与非突出的区别，在于是否有脑脊膜或者脊髓膜，甚至脊髓突出于脊椎的表现。如果是突出性脊柱裂，会出现突出部分的脊髓以及神经支配的肢体感觉异常，或者肢体障碍，以及肢体活动异常、排便功能的异常，还可以出现脊椎以及关节的畸形表现，例如脊柱侧弯、骶髂关节畸形等。还有一种非突出性的脊柱裂，这种类型的病人多数都没有明显的症状表现，很多患者都是因为腰椎、骨盆受伤时检查X线片、CT时发现的，会在脊柱裂表面的皮肤上长出毛发，皮肤可能出现发黑、发暗的表现，有的患者还会在裂隙处出现一个凹陷。

新生儿脊柱裂是小儿脊椎、脊髓发育的常见疾病之一，指椎板或椎体未整合完全，空隙内可能存在的脊髓胚胎期物质向外膨出，具有多种分型，最为严重的症状为背部膨出包囊，包括神经或脊髓膨出、脊膜膨出，可能合并肿瘤，如包囊破溃可能造成患者丧失脊髓功能、大小便功能、肢体活动功能等。胚胎期的第三周即可出现脊柱裂或脊膜膨出，但一般妊娠中期通过常规产前检查方可发现。部分隐性脊柱裂患者仅通过X片等检查提示或出生时背部存在毳毛或潜毛窦，可能无明显肢体功能障碍。根据患者的病情，选择治疗方法，包括观察、手术治疗等。

儿童脊柱裂分为显性与隐性。隐性脊柱裂的发病部位主要为腰骶部，20%-25%的正常人群也可以出现隐性脊柱裂，若无任何神经症状且皮肤正常，则不需要做任何处理。显性的脊柱裂可能由于怀孕前三个月叶酸的摄入不足，神经管或神经细胞的发育畸形所致。临床表现为局部的包块、脊柱畸形、血管瘤等，或者通过皮肤观察到血管瘤随脊髓的搏动而搏动。显性脊柱裂可分为三种情况：第一种为单纯性的脊膜膨出；第二种为脊膜脊髓的膨出；第三种为脊髓的膨出，如果患儿有神经症状，则应尽快到专科医院就诊。

若有脊膜膨出，则属于一种显性的脊柱裂。显性的脊柱裂分以下几种情况： 1、单纯的脊膜膨出，无严重并发症且神经症状不严重，通过手术修复后寿命可接近于常人； 2、脊膜加脊髓膨出或脊髓膨出，若有严重的并发症或手术不成功及护理不当，引起感染或神经症状加重，尤其是引起脑膜炎，此种情况寿命较短，甚至不久就会死亡。

小儿遗尿一般无特殊表现，主要表现为小儿不自主排尿，部分患儿可伴发异常精神状态，如夜间多梦、夜惊或梦游症状，一般小儿遗尿患者就诊时间比较晚，因患儿确实无明显并发症状，未引起家属重视。临床中以五岁为界限，五岁前发生遗尿，无其它相关症状可在家观察，不需医院就诊。五岁后发生频繁尿床，需选择正规医院进行诊治，但五岁前尿床比较频或伴发其它症状者需及时就诊。就诊需结合小儿遗尿病因选择科室，功能性遗尿、无器质性病变者可直接选择儿科，尿路或肾感染致不自主排尿情况，需选择肾病科或泌尿科，先天性脊柱裂推荐就诊骨科。

小儿遗尿治疗方式包括以下几方面： 1、唤醒：家长或闹钟定时唤醒，养成患儿排尿习惯； 2、药物治疗：西药治疗可选用氯丙嗪、盐酸丙咪嗪类药物，中药治疗需辨证施治，不同证型选用不同方药； 3、物理治疗：中药贴敷、耳穴、针灸等物理治疗，治疗效果明显； 4、手术治疗：适用于特殊情况者，如先天性隐性脊柱裂患儿。

隐性脊柱裂是一种先天性畸形，是由于椎板在发育过程当中，未完全愈合引起。本病通过患者的临床症状、X线、CT检查以明确诊断。患者主诉有腰痛症状，无明显外伤，及劳累等诱发因素，且在年轻时期可出现较严重的腰痛，经X线检查中可诊断，如若裂隙较大，可加做CT扫描以确诊。一旦确诊，应养成良好的生活、工作习惯，避免受凉、久坐，尽量以卧硬板床为主。在医生指导下合理用药，减轻本病症状。

儿童遗尿症检查方法包括以下几个方面： 1、病史采集：年龄、身高、体重、遗尿严重程度和作息情况等； 2、体格检查：重点检查有无生长发育迟缓、脊柱侧弯、脊柱裂或脊膜膨出及生殖器是否清洁； 3、尿常规：排除尿路感染； 4、腰骶部正侧位片：排除隐形脊柱裂，若诊断脊柱裂，需进一步了解马尾神经是否受损； 5、B超：观察双肾输尿管有无发育畸形、结石、膀胱储尿功能及膀胱残余尿量。