脊柱裂

如果发现孩子有尿床的症状、习惯，一般在医院的诊断程序首先是对脊柱拍片检查，即普通的X射线片，看是否有脊柱裂。如果发现有脊柱裂，会进一步做核磁共振，看是否有影响到脊髓和神经的发育，即是否有脊髓栓系等表现。如果有这些表现，需考虑是否有神经外科的手术问题；另外还要做泌尿系统检查，最简单要做泌尿系统B超，看膀胱、输尿管是否有问题，评估肾脏情况，测量膀胱残余尿量，如果出现问题，要进一步做尿动力学检查。所以脊柱裂合并尿床，要进一步从这两方面入手，一方面是做核磁，一方面是做泌尿系统的B超、造影等，观察是否有脊髓的发育异常，如果有异常就要做手术。

隐性脊柱裂有极少数的患儿会合并脊髓、神经发育异常，较常见的是脊髓栓系综合征。一般认为随着其生长，很多人会出现症状，比如双下肢活动问题、双下肢发育问题，粗细不对称，长短不对称，两个脚大小不对称，甚至影响行走，引起跛行，步态不稳；另一方面是排大小便异常，比如尿控制较差，总尿裤子，尿频、尿急等，还有长期的便秘、无法控制大便等较多症状；有的人表现为腰痛或夜间遗尿，即尿床。这些有可能出现的症状，是隐性脊柱裂的病人应该注意的情况。如果要是怀疑这些问题，应该做核磁共振检查，观察脊柱裂是否有影响到脊髓和神经的发育。

脊髓脊膜膨出，需从其发病的类型分析。脊柱裂是因为胚胎时期没有发育好，椎管没有闭合，骨性结构没有构成一个闭合的空间。如果有可能出现显性脊柱裂，即内容物，包括脊膜、神经，甚至脊髓，从没有闭合的骨性脊柱裂膨出到体外，形成一个包块，如果这个膨出物内是整个的脊髓，或者有脊髓组织，就诊断为脊髓脊膜膨出。脊髓脊膜膨出是显性脊柱裂的一种，也是占显性脊柱裂的大部分。一般它引起的症状会比较严重，可以引起上下肢活动障碍，还有大小便异常。脊髓脊膜膨出要求在满月时就尽快做手术，一旦拖延治疗，会出现严重的后果。

脊柱裂病人术后能否参加正常运动，需要根据具体病情判断。目前医生建议症状控制在一定程度的病人，要尽量参加正常的生活，如儿童要去上学，要与小朋友们融在一起，不能脱离社会，而且要适当参加体育活动。大部分脊柱裂病人手术以后，下肢的活动如果不受影响，其体育课不受影响，除非剧烈的运动或者是有对抗性运动，比如跆拳道、摔跤、舞蹈、杂技等，这些尽量要避免。但是体育课上的活动，还是建议孩子尽量参加，首先可以增强体质，另外在心理上培养其自立自强的性格，工作以后不能脱离社会。一般很乐观、自信的孩子，前途都比较好，可以参加正常人的工作，即使排尿不好也没关系，可以间歇导尿。有的孩子已经接近30岁，自己已经生了宝宝，但是完全能够参加正常人的工作、学习，甚至还能成为游泳等体育方面的高手。所以我们鼓励这些孩子去参加活动，不要从心理上认为自己是残疾人而脱离社会，希望家长也鼓励孩子多融入社会。

因各个医院、地区存在差异，手术费用与各种术式也有关系，还有术前做的相关检查，有的孩子特殊检查较多，可能花费要多。一般认为在北京儿童医院进行儿童脊柱裂手术，从入院前检查到出院时，总共结算的费用大约是在30000-35000元左右，这是在医院全部的花费。如果孩子做完手术以后，手术顺利，不出现任何并发症，按时出院，花费就是这样；如果不顺利，出现一些并发症，比如伤口愈合较差，费用可能相对来讲增高。但是绝大部分的病人一般都是在30000-35000元左右。

骶1脊柱裂是临床常见的神经管闭合不全的畸形，患者如何休息，需根据病情进行选择，具体分析如下：1、如果局部没有脊膜膨出，也没有神经系统症状，患者可以进行正常的工作、生活和休息，对休息方式并没有特别的限制；2、如果在脊柱裂的部位，合并有脊膜膨出，或患者的骶管内有骶管囊肿形成，患者在长时间的站立或坐位的情况下，有可能会出现臀部、下肢的疼痛、麻木感。症状比较明显时，建议患者可以采取俯卧位休息，必要时可以将患者的小腹部适量垫高。即让患者的臀部处于相对高位的状态，有助于减轻骶管腔内的压力，能够减轻骶管囊肿，或者局部脊膜膨出的囊，对神经根的压迫，从而减轻患者的症状。对于合并脊膜膨出和骶管囊肿的骶1脊柱裂患者，建议及时去神经外科就诊，由神经外科医生通过微创手术的方式，帮助解除脊膜膨出与骶管囊肿的现象，有助于症状缓解，也能够避免病变长期对神经根造成压迫，从而引起神经功能的障碍。

若属于轻度的骶1隐性脊柱裂，通常不会造成严重影响。若属于较为严重的骶1隐性脊柱裂，通常可能造成影响，主要影响如下：1、毛发增多：轻度的骶1隐性脊柱裂并不会使神经受到压迫，因此患者较少有临床症状，但在体格检查时，可能会意外发现局部毛发增多；2、腰部疼痛：若是较严重的骶1隐性脊柱裂，可能造成硬脊膜囊压迫症状，患者可有持续且反复发作的腰部疼痛，同时可伴有大小便功能障碍，更为严重者可出现下肢运动功能不全，通过核磁共振和体格检查易确诊。此类患者通常需进行手术治疗，通过手术修复椎板隐裂部位，使神经组织压迫得到解除，才能明显改善患者临床症状。若骶1隐性脊柱裂较为严重，通常会产生不良影响，需引起高度重视，尽快到脊柱外科就诊并进行处理。

S1隐性脊柱裂是临床中较常见的疾病，多数患者是在体检时的影像学检查报告发现，可能患者无任何症状，因为隐性脊柱裂症状并不典型，有时只能通过影像学诊断。该病病因是局部脊椎棘突和椎板骨质未完全生长，或局部有一定缺失造成。虽然局部有缺失，但是深层神经组织并没有向外膨出或隆起，因此外观上没有任何问题，与常人相同。患者一般无任何典型症状，无神经压迫、局部肿块等，通常通过影像学检查如X射线、CT或磁共振等发现局部骨质有缺失，神经组织在其他体表软组织下方。除较轻的隐性脊柱裂外，部分患者可能还会有其他病症，如合并有脊髓栓系综合征或脊髓纵裂畸形等。此时可能会诱发一定的神经症状，如骶尾部感觉麻木。对于较严重的患者，可能会出现小便失禁现象。如果出现较明显或影响日常生活的症状，建议去医院做全面检查，必要时可考虑手术治疗。

对于脊柱裂脊膜膨出，只要得到及时治疗，患者寿命一般不受影响。但前提是患者能够进行比较合理、有效、及时的治疗，如脊柱裂脊膜突出患者较早发现，在婴儿期接受及时、有效的手术治疗，治疗后与没有患病的人无区别，且预期寿命较长。如果患者接受手术的时间较晚，可能脊髓神经功能不能100%恢复，神经功能会受到影响，患者预期寿命可能会缩短，但缩短多少不确定，也许活得比正常人长久。所以总体而言，目前脊柱裂脊膜膨出多数可以治愈，不影响患者预期寿命，如果得到及时、有效的治疗，预期寿命会比较长。

开放性脊柱裂的筛查是围孕期保健的重点检查项目之一。主要检查方法如下所示：1、糖筛；2、羊水穿刺和DNA检查：如果糖筛检查后，判断胎儿开放性脊柱裂的风险较高，可以进行羊水穿刺和DNA检查；3、四维超声检查：在羊水穿刺和DNA检查的基础上，仍然提示可能存在开放性脊柱裂的风险，则需要进行四维超声检查。在超声检查时大致可以判断胎儿是否存在开放性脊柱裂，以及开放性脊柱裂的严重程度；4、磁共振检查：如果四维超声检查仍然显示结构不太清晰，评估具有一定的困难，可以进行磁共振检查，通过磁共振检查通常能明确患儿是否存在开放性脊柱裂，开放性脊柱裂是否合并脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤等。通过详细的影像学检查大致判断开放性脊柱裂对患儿神经功能影响的程度，同时需要结合临床经验，进行综合判断。总而言之，开放性脊柱裂重在及时的筛查、及时的发现，因为脊柱裂常会对患儿的神经功能造成不同程度的影响。