胡军勇

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
运动神经元病分为好多种，大概分为两个方面：第一、上运动神经元病；第二、下运动神经元病。上运动神经元病造成的症状都是情感障碍，比如强哭、强笑、肌张力增高、锥体束征或者肌肉痉挛等，下运动神经元病直接造成肌肉萎缩、肌力下降，比如活动无力、四肢的肌肉萎缩。运动神经元病的早期症状表现都比较轻微，没有明显的典型症状，比如出现疲乏无力、运动不耐受、睡眠障碍、情绪不稳定、情感障碍，甚至饮食的吞咽不太顺畅或者出现肌肉抽筋、肌肉频繁跳动等，这些都是早期的症状。

重症肌无力危象是指重症肌无力中最严重的状态，通常患者因呼吸肌无力，造成患者呼吸困难、张口抬肩、咳嗽无力、无法正常呼吸等表现，导致患者机体缺氧，这是肌无力导致的最严重的状态。重症肌无力危象包括以下三种类型： 1、肌无力危象：肌无力危象是患者胆碱酯酶抑制剂用量不足，或者重症肌无力发展到最严重状态出现的危象，临床上最为常见； 2、胆碱能危象：胆碱能危象是指重症肌无力患者应用胆碱酯酶抑制剂过量引起的危象； 3、反拗性危象：反拗性危象是指重症肌无力患者伴有严重感染状态时出现的危象。 以上三种危象的临床表现非常相似，临床中很难鉴别，通常需要具有专业知识的医师仔细鉴别，因此治疗要区别对待。

疼痛与重症肌无力没有直接的关系，重症肌无力本身也不会引起疼痛，如果患者存在疼痛，则一定要注意查找是否由其它疾病引起。 肌无力可由多种疾病引起，可以是神经源性损害、肌源性损害、神经肌肉接头处疾病引起的肌无力，也可以是内分泌紊乱、电解质异常、其它全身系统性疾病引起的肌无力。神经源性损害会影响到感觉神经系统，因此患者会出现感觉症状，比如疼痛和麻木。神经源性损害引起的肌无力又分为运动神经元病和感觉神经元病，只有感觉神经元病才有可能出现全身疼痛症状。其它类型的疾病大多不会累及感觉系统，因此患者不会出现疼痛、麻木等异常感觉。 但也不是所有的感觉神经元病都会导致疼痛，有的仅存在麻木、紧束感、昆虫爬行感等症状。经典重症肌无力是由于神经肌肉接头处传递功能障碍引起的自身免疫性疾病，其临床表现主要是骨骼肌无力，休息后即可减轻，活动后加重。患者主要表现为眼睑下垂、视物模糊、四肢无力、吞咽困难、饮食呛咳等，并可以伴随肢体的酸胀不适，但不会引起全身酸痛。

胸腺增生和重症肌无力属于两种疾病。每个人都有胸腺，胸腺在12岁之前逐渐生长，而在12岁以后则会逐渐萎缩，甚至完全消除。但是部分患者会出现胸腺异常增生的情况，于体检或者拍胸片的时候会提示胸腺增生、胸腺区出现包块，而这类疾病是胸腺增生或者胸腺瘤，临床主要通过手术进行治疗。 而重症肌无力是神经系统的一种自身免疫性疾病，将把这两种疾病放到一起讨论是因为临床发现60%-70%重症肌无力患者会并发胸腺异常，而这类胸腺异常通常是胸腺异常增生或者胸腺瘤。临床上治疗胸腺增生重症肌无力，除应用免疫抑制药物以外，还需要通过手术切除胸腺，最终达到临床治愈的目的。因为重症肌无力患者的身体里会出现异常的抗体，而目前认为异常抗体主要是由于异常胸腺增生产生，所以手术切除异常胸腺增生是治疗重症肌无力的根本办法。

生活中通常引起眼睑痉挛的原因很多，包括精神刺激、高度紧张、过度劳累、睡眠不足、用眼不当等原因。患有眼睑痉挛患者，在日常生活中应该注意以下几个方面： 1、注意休息，避免劳累，保持充足的睡眠时间； 2、保持轻松、愉快的心情，避免情绪紧张和过度的精神压力，多进行娱乐活动、运动，适当减少工作、生活压力； 3、保持合理、科学的用眼习惯，避免长时间看电视、看书、玩手机，最好每隔1个小时休息10分钟左右，可以防止视疲劳； 4、注意眼部卫生，避免用手或者用不干净毛巾擦拭眼睛，防止眼睛出现炎症；在流行性结膜炎高发季节需减少外出，切断传染途径； 5、避免进食辛辣刺激性食物，最好多食用维生素含量高的新鲜水果、蔬菜； 6、多做眼部按摩和热敷，还可经常刺激眼睑部位肌肉，促进局部血液循环，提高新陈代谢，对于缓解症状也有很好的帮助； 7、外出时戴上墨镜可以起到避光、防风刺激的作用。 当患者患有眼睑痉挛以后，一定要及时地去医院进行治疗，明确病因，对症用药。防止病情迁延发展，争取早期治愈。

不同原因引起的眼睑痉挛恢复时间不等。生理性眼睑痉挛无需治疗，可能1-2天即可恢复；原发性眼睑痉挛的治疗方法很多，起效时间的长短不等，比如镇静类药物可于数小时内发挥作用，疗效可维持几小时或者几天；肉毒毒素注射治疗最快可于第2天起效，作用维持数月，但需要反复注射；手术的效果可能立竿见影，但是可能会造成不可逆的损伤，副作用较大，一般不作为常规治疗选择。 现在通常选用磁针疗法进行治疗，效果比较理想，磁针疗法是三种方法治疗的结合，具体包括以下几种： 1、重复经颅磁刺激治疗：为磁刺激疗法，通过调节脑神经功能，降低脑神经兴奋性减少神经冲动； 2、肉毒毒素多点注射：可使眼轮匝肌兴奋性降低，减少痉挛动作、减少抽搐； 3、内服和外敷熄风通络药物：具有滋阴熄风、活血化瘀通络的作用。 结合以上三种方法通常可于一周之内见效，两周左右症状即可完全缓解，作用时间长达半年到数年。三种方法结合可以达到临床症状完全缓解的目的，已经作为临床治疗的首选。若患者久治不愈，可以进行尝试。但患者应避免自行选择药物进行治疗，而应找专科医生或有经验的医师进行诊治。

重症肌无力危象处理原则基本一致，具体处理方法如下： 1、首先保持呼吸道的通畅，如予以机械通气维持和改善呼吸功能； 2、积极控制感染，选择有效的抗生素来控制感染； 3、保持水、电解质平衡； 4、应用糖皮质激素进行冲击治疗； 5、通过血浆置换清除血液中的抗体； 6、静注人免疫球蛋白进行冲击治疗，调节免疫功能。 7、最后需要判断肌无力危象的性质，再进行进一步处理：肌无力危象患者需要应用抗胆碱酯酶抑制剂，如肌肉注射新斯的明；而对于胆碱能危象则需要停用胆碱酯酶抑制药物，并可以应用阿托品进行治疗。 肌无力危象非常危重，一旦发病，患者要及时到医院进行抢救治疗。 重症肌无力危象是重症肌无力患者最危重的状态，指因患者本身病情加重或者反复感染、治疗不当等原因引起呼吸肌无力，导致严重呼吸功能不全的状态。根据诱发危象病因不同，可分为以下三个危象： 1、肌无力危象：指新斯的明用量不足，常因感染、创伤、药物减量引起； 2、胆碱能危象：指新斯的明用量过多，除肌无力危象症状以外，患者常常伴有乙酰胆碱蓄积过多导致的症状，比如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、气管分泌物过多、肌肉震颤等； 3、反拗性危象：临床上常难以鉴别。

眼睛肌无力应该特指是眼外肌无力，因为眼球本身并没有肌肉。引起眼外肌无力症状的疾病有很多，比如颅内肿瘤、占位病变、炎症，甚至是血栓、免疫因素引起的颅神经损伤。某些疾病，比如内分泌疾病、甲状腺相关眼病、眼科疾病，甚至机械压迫、外伤，也可以导致出现眼外肌无力的症状，临床上应该加以区别。 眼睛肌指眼外肌，眼外肌包括很多种肌肉，具体如下： 1、最常见的是提上睑肌：提上睑肌在眼皮外周，支配睁眼动作，所以眼外肌无力会出现眼睑下垂症状，由动眼神经支配提上睑肌； 2、眼轮匝肌：眼轮匝肌在眼的四周，支配眼睛关闭状态，由面神经支配； 3、在眼的内部，眼球周围有六条小肌肉：即内直肌、外直肌、上直肌、下直肌、上斜肌、下斜肌，由颅神经中的动眼神经、滑车神经和展神经支配。

先天性肌无力无法治愈。顾名思义，先天性肌无力是由于身体基因缺陷导致的肢体肌肉无力、萎缩，临床上可以表现为眼睑下垂、构音无力、吸吮无力、咳嗽无力，甚至四肢肌肉无力，病人可以出现活动受限、跑步不能、日常生活无法自理等症状。 先天性肌无力可以发生在各个年龄段，比如婴儿一出生可以出现咳嗽无力、吸吮无力、咳痰无力，甚至呼吸无力；症状也可以出现在幼年，比如在学龄前出现四肢活动缓慢、易摔跤、跑步不快、上楼困难等；老年人也可以出现这种症状，这类属于晚发型先天性肌无力，其临床表现和婴儿、幼儿的临床症状类似。先天性肌无力是基因病，由于目前基因疗法尚未成熟，所以此类疾病无法治愈。

眼睑痉挛可轻可重，有生理性和病理性原因。轻度生理性眼睑痉挛可以自愈，而病理性眼睑痉挛则需专业治疗，严重者可以反复发作，甚至逐渐发展、加重，并向下累及其它肌肉群。比如面部肌群、舌肌、咽喉肌肉、颈部肌肉，会导致患者的日常生活受到严重影响。目前临床上根据患者病情的轻重，将特发性眼睑痉挛分为以下五个级别： 1、0级：0级特发性眼睑痉挛患者可以偶发出现眼皮轻微跳动的症状； 2、1级：1级特发性眼睑痉挛患者可在受到强光、风吹或者其它刺激情况下出现眼睑痉挛症状； 3、2级：2级特发性眼睑痉挛可自发出现，即在没有明显诱因的情况下出现眼睑痉挛，但自发眼睑痉挛并不会影响患者睁眼； 4、3级：3级眼睑痉挛患者出现痉挛症状时可波及其它面部肌肉； 5、4级：4级眼睑痉挛患者出现痉挛症状时可影响睁眼，并可导致面部肌肉频繁抽动。 所以一旦确定患有眼睑痉挛，应及时找专科医生进行诊治判断，缓解病情。