肾病综合征

小儿紫癜性肾炎的治愈时间因临床表现不一而不同： 1、肾炎性肾病、肾病综合征型、慢性肾炎：病程较长，强的松治疗方案均为中长程疗法，需9—18个月； 2、合并关节痛或蛋白尿：强的松治疗时间短一些，可3个月或半年就停药； 3、大量蛋白尿且有新月体：一般需两年左右； 4、慢性肾炎：后期迁延不预，治疗时间相对长一些。 此外，家庭护理做得好，饮食得当，避免过敏原，疗程相对短些。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

小儿肾病综合征的病因相对比较复杂，主要有以下几方面： 1、免疫系统异常：即免疫力低，包括细胞免疫、体液免疫和补体，补体低是肾病综合征症状也是发病原因之一； 2、感染：免疫系统异常导致免疫力下降，细菌、病毒、支原体甚至真菌、寄生虫等趁虚而入，导致感染； 3、遗传：89%的难治性肾病患儿都有基因学改变，目前基因检测已查到30多种肾病致病基因。

肾病综合征诊断标准其中一点为大量蛋白尿，大量蛋白尿指24小时尿蛋白定量大于3.5g/d。诊断肾病综合征24小时尿蛋白8.5g/d是否严重，需根据多种因素判断，具体如下： 1、若为微小病变型患者，其24小时尿蛋白值为8.5g/d，应用激素后可快速转阴，转为尿蛋白正常； 2、若为其他类型综合佂，即便24小时尿蛋白值未达到8.5g/d，但患者具有其它并发症时，病情也较严重。 因此单纯用24小时尿蛋白定量8.5g/d判断肾病综合征是否严重。能否治愈，较为片面。肾病综合征的严重程度需根据多种因素判断。同样的疾病，同样病理类型，同样无其它并发症，但临床上有些患者用药后效果好，有些患者效果较差。

肾病综合征有五个病理类型，微小病变型肾病是最常见的一种，见于儿童和部分老年人，特点是血尿少见，对激素敏感，但易复发，所以微小病变型肾病治疗主要是规范使用一个疗程的糖皮质激素。如果使用一个疗程糖皮质激素，即1.5-2年，治好后没有复发，就说明成功治愈。 但微小病变肾病会复发，如果复发，按照2012年的KDIGO指南，可以重复再给予一次规范疗程的糖皮质激素治疗，此时尽量避免感冒、避免劳累，如果没有复发，说明治疗成功；如果再次复发，按照指南就要加用细胞毒性药物，比如环孢素A和环磷酰胺。

患肾病综合征的原因在自身身体，发生肾脏病时自身免疫系统有一定问题。在免疫系统作用后，也可能有炎症反应，以及后期的非炎症、非免疫因素参与造成肾小球基底膜损伤。当电荷屏障或自身物理因素、化学因素产生变化后，蛋白露出基底膜，患者就会出现大量蛋白尿、低蛋白血症以及水肿、血脂紊乱等情况。 因此，患肾病综合征常见病因，有原发性因素和继发因素，如高血压、糖尿病、乙肝肾以及狼疮肾等。

肾病综合征患者主要表现是会出现大量蛋白尿，主要是因为患者肾小球基底膜出现严重病变，大量蛋白从肾小球里漏到肾小管，进而通过尿液排出体外。所以肾病综合征患者出现大量蛋白尿，最根本原因是肾小球基底膜出现严重病变。 肾小球基底膜出现病变又分几种类型，取决于基底膜前后组织的病变，比如基底膜上有足细胞，足细胞发生病变以后，基底膜就会电荷屏障消失，就会露出大量蛋白。基底膜周围的系膜细胞或者内皮细胞出现病变，就会由于机械牵拉原因，导致基底膜内皮窗打开，从而有大量蛋白尿露出。

肾病综合征的病人可以出现血尿。肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征，原发性肾病综合征的临床表现包括大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症，因此原发性肾病综合征，一般不会出现血尿。继发性肾病综合征可以出现血尿，比如继发于红斑狼疮的肾病综合征、紫癜性肾炎导致的肾病综合征等，都可以看到有血尿。所以如果肾病综合征的病人有血尿，应该考虑到是否有继发性肾病综合征的可能，可以通过询问病因和肾穿刺活检来帮助判断。如果肾病病人有血尿，则通常要根据临床症状和病理进行治疗，如使用激素和免疫抑制剂等。经过规范治疗以后，可以缓解肾病综合征，甚至有一部分病人可以痊愈。

肾病综合征不会直接引起发热，合并感染的病人可以出现发热。肾病综合征的主要表现是大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症，尿蛋白定量>3.5g/24h，血白蛋白的水平要求<30g/L。病人容易并发感染，如细菌感染、细菌感染、真菌感染等出现发热。如果肾病病人出现发热，需要明确是否有感染，可以通过血象、胸片或者肺部CT检查，观察肺部是否有感染征象，还可以通过留痰培养和痰涂片，观察是否有细菌生长等，从而给予积极抗感染治疗。经过积极抗感染治疗，多数肾病综合征合并感染可以得到良好恢复。

Ⅰ期膜性肾病治疗目标是争取完全缓解；Ⅱ期膜性肾病的患者是尽量争取缓解，甚至尽量争取部分缓解，即膜性肾病Ⅱ期患者的治疗效果比Ⅰ期差。但在临床中发现，大部分Ⅱ期膜性肾病的患者经过医生规范治疗，可以完全治愈。 临床应用激素加环磷酰胺的方案，治疗Ⅱ期膜性肾病患者效果较好，治愈率可以达到60%。

肾病综合征分型有临床分型和病因分型，常见情况如下： 1、临床分型：单纯型包括大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿。肾炎型除大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿外，还会伴有持续镜下血尿、持续高血压、持续氮质血症、持续低补体血症； 2、病因分型：先天性的患者在1岁以内发病，最常见于3-6个月，常由宫内感染或基因突变所致。原发性的高发年龄为3-6岁，是由不明原因引起的肾病综合征，而继发性多见于学龄儿童及青少年，常继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙肝病毒相关性肾炎、IgA肾病等。