肾病综合征

讲解医师：苏洁茹  （主治医师）
就职单位：马鞍山市妇幼保健院肾内科
遗传性肾病综合征，在临床上最常见的是Alport综合征，主要是X染色体出现问题，导致的眼睛、耳朵、肾脏出现损害。所以对于遗传性肾病综合征来说，因为基因发生改变，所以并不能从根本上达到治疗、治愈疾病的目的。治疗上往往是一般治疗、对症治疗，以及预防治疗为主。首先一般治疗，主要是嘱患者要注意休息，避免劳累及感染等这方面的因素，优质低蛋白饮食。其次对症治疗，比如患者出现水肿、高血压的情况，可以采用利尿、消肿的方式。再次是并发症的预防，因为肾病综合征的患者往往合并有高脂血症，容易产生血栓，可以使用调脂、抗聚的药物来进行预防。

预防肾脏疾病需注意以下几个方面： 1、部分肾脏疾病起病隐匿，可无明显症状，建议定期检查尿蛋白； 2、肾病与感染有关，应尽量减少感染次数，如尽量减少感冒、支气管炎、肺炎、肠炎等，随天气变化及时增减衣物，注意卫生，避免密切接触感冒患者； 3、均衡饮食，适当多食蔬菜水果，少食油腻食物，控制体重； 4、适当锻炼增强体质。

小儿肾病综合征饮食注意事项包括： 1、疾病缓解期，患儿无蛋白尿及水肿的情况下，不需要特殊饮食； 2、出现蛋白尿，应注意控制蛋白种类及蛋白量的摄入，可选用优质蛋白类食物摄入。如出现水肿，应减少盐的摄入； 3、如出现水肿及尿量减少，应减少水的摄入； 4、平时应均衡摄入水果、蔬菜、纤维素等，保持营养均衡。

小儿肾病综合征的病因包括基因的缺陷及感染，有基因缺陷的患儿遇到感染可导致原发性小儿肾病综合征的发生。继发性的肾病综合征，如过敏性紫癜引起的肾病性的紫癜性肾炎和系统性红斑狼疮引起的肾脏损伤类的肾病综合征，是由继发因素导致的。

小儿肾病综合征常见的并发症包括以下几方面： 1、感染：患病期间有水肿、低蛋白血症，常见感染，是加重肾病综合征的重要因素； 2、电解质紊乱：患病期间有低蛋白血症、少尿，易出现电解质紊乱； 3、高凝和血栓的形成：当患病时体内血液处于浓缩状态，易出现高凝和血栓，是导致小儿肾病综合征复发的重要因素。

儿童肾病综合征的危害很多，具体如下： 1、不及时治疗或治疗效果不理想时，可能会造成患儿肾功能的损害； 2、患儿感染机会增加，包括呼吸道感染、肠胃感染以及皮肤感染等； 3、患儿可能出现电解质紊乱，如低钠、低钾等； 4、部分患儿会有血栓形成，若血栓形成在肾血管系统可能会导致急性肾衰竭； 5、患儿可能出现免疫系统紊乱。

肾病综合征是一种慢性疾病，患儿从出现蛋白尿到表现为明显的水肿大概需要一周的时间。所以当患儿出现眼睛水肿或尿量偏少等症状时，应及时前往医院就诊，明确诊断。儿童肾病综合征每年的新发病率大概为1/100000-7/100000，年发病率大概为16/100000万，发病无区域性，有季节性。肾病综合征可能与感染相关，秋冬季节肠道病毒、感染较频繁，所以疾病多发生于秋冬季。

儿童肾病综合征的治疗方法如下： 1、中华医学会和KDIGO诊疗方案提出，中长程疗法中，足量强的松的是标准体重2mg/kg、不得少于1个月、尿蛋白转阴后持续2周才能减药、不能超过8周； 2、足量强的松治疗1个月后无效，建议20-30mg/kg甲强龙冲击，之后根据肾活检指征做进一步治疗； 3、二线药物：他克莫司、环磷酰胺、骁悉等。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

肾病综合征的病理分型较复杂，不同类型的治愈率不同： 1、国外报道的治愈率是60%多； 2、微小病变型（MCD）的激素敏感性达到86%； 3、FSGS的治愈率仅有7%-8%； 4、强的松中长程疗法是6—18个月，一般有50%左右患者2年能停药且不复发； 5、频繁复发主要是有IGM沉积，治愈率低。 由于个体化治疗和家庭护理不同，单纯谈治愈率意义不大，只要精炼用药注意减药，做好家庭护理，调节好生活和学习，应该可以治愈。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

根据临床分型，小儿紫癜性肾炎的药物治疗如下： 1、单纯性血尿或少量蛋白尿：可用RAS系统拮抗剂，即ACEI或ARB药物； 2、合并蛋白尿、肾病综合征型、肌酐尿素氮升高或肉眼血尿超过40天：主张早期激素治疗，甚至可考虑甲泼尼龙冲击，之后可加二线药，如环磷酰胺或骁悉，同时注意监测CD4、CD8值。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。