肺动脉闭锁

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
肺动脉闭锁这种情况，它是先天发育的一个问题，患者处于什么样的年龄段，如果出生以后发现了肺动脉的闭锁情况，一定要尽早的做手术治疗。因为肺动脉闭锁，会导致右心室的压力过大，这种情况病人很难继续的存活，因为已经闭锁，没法往外打血，肺循环受阻。如果出生以后，发现肺动脉闭锁，一定要尽早的做手术治疗，还有可能有一线生机。所以出现肺动脉闭锁情况，一定要请心脏大血管外科、心内科综合的会诊，确定治疗方案，积极的治疗，没有什么特殊的药物，以及其他的方法能够解决的，只能是通过手术才能治疗这种先天性的疾病。

婴儿肺动脉闭锁手术成功率目前不算低，因为此类疾病属于较复杂的畸形，随着手术技术、手术效果的逐年提升，目前基本都能进行手术救治，大概80%左右的患者可以达到较满意的效果。但具体需要根据患者的情况，如解剖结构、解剖分型以及是否处于手术最佳年龄来判断。 如果患儿解剖结构相对简单，诊断相对明确，又在较合适的年龄接受诊断和治疗，则成功率一般较高。建议家长带儿童到具有丰富复杂先心病诊断和治疗经验的医院或医生处就诊。

肺动脉闭锁4型是肺动脉闭锁里最重的一种亚型。患儿没有原生的肺动脉，在心脏周围找不到原生的肺动脉，他能活下来是靠很多主动脉发出的大侧支血管为肺供血，但是孩子的心功能非常差，对手术的要求也非常高。4型肺动脉闭锁在国际上也是非常大的难题，在国内也没几个医学中心能够做这个手术。这种手术非常复杂，很多孩子可能需要做2-3次手术，能一次根治的机会不是很大。但是至少对孩子来说有一个存活下去的机会。但是孩子家长要对手术的复杂程度和预后有充分的思想准备。

肺动脉闭锁是一种非常复杂性的心脏病。很多孩子除了肺动脉闭锁，往往合并室间隔缺损。室间隔缺损合并肺动脉闭锁的治疗方案非常复杂。对医生来讲，治疗方案因人而异，要采用个体化治疗。治疗方法包括以下几种： 1、如果小孩子症状不明显，缺氧不是很严重，可以根据患儿的年龄，适当延缓手术时间，1岁以后是比较好的手术年龄； 2、有的孩子肺动脉闭锁合并室间隔缺损，室间隔缺损非常严重，出生后不久就严重缺氧，需要外科医生及早干预，可能做姑息手术，改善缺氧。缺氧改善，生长发育以后，再做第二次根治手术或姑息根治手术。有的孩子甚至需要第三次手术。 总的来讲，肺动脉闭锁合并室间隔缺损，建议尽早到医院，请专科医生诊断，决定手术时间和手术方案。

肺动脉闭锁是一个非常复杂的先心病。根治肺动脉闭锁，不仅对医生是一种挑战，很多家长也非常关心。从大量临床实践来看，肺动脉闭锁大部分是能根治的，分几种情况： 1、有的孩子肺动脉闭锁，但肺动脉发育还是可以的，靠其他的侧支血管能供应肺动脉发育，可以做一期根治； 2、很多孩子肺动脉发育很差，需要做分期手术。先做姑息手术让肺动脉发育好一点，然后再做第2次，甚至第3次根治手术。 对心脏中心的医生来讲，大部分肺动脉闭锁是能根治的。大家要有充分的信心，对医学技术要有充分的理解。

肺动脉闭锁是非常复杂的先心病，手术非常困难，手术以后并发症也偏多，有的小孩子可能需要2-3次手术，有的孩子根治手术以后还会出现各种各样的问题。所以肺动脉闭锁手术以后，随访非常重要，要充分听取心脏外科医生的建议，建议手术以后定期随访，随访频率要明显高于普通心脏病，而且要定期服用很多药物，根据随访情况调整药物剂量，甚至停药都要依据医生的医嘱才能执行。对孩子来讲，只要高蛋白、低脂肪的食物都可以服用，是不受限制的。有的家长就担心孩子，想要恢复更快，拼命加营养，这是不需要的。因为肺动脉闭锁手术以后，心脏的功能受限制，拼命的增加营养，小孩子过度肥胖，也会增加心脏负担，对生活质量不利。

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁治疗目的是恢复右心室和肺动脉之间的连续性，病因不同，治疗方法不同： 1、肺动脉膜性闭锁：打开肺动脉瓣膜，恢复循环血流； 2、无肺动脉：手术较复杂； 3、室间隔完整型肺动脉闭锁：根据是否伴有右心室的发育不良，选择不同的心室根治手术； 4、冠状动脉依赖型循环：一旦肺动脉瓣狭窄治好后，冠状动脉血供受到影响，出现急性心肌坏死。

肺动脉闭锁临床按照肺动脉的发育、位置等分为四型，不同类型的肺动脉闭锁，需通过检查评估后，选择合适的治疗方案： 1、Ⅰ型肺动脉闭锁、简单的Ⅱ型肺动脉闭锁：可以选择外科手术进行治疗； 2、复杂的Ⅱ型肺动脉闭锁、Ⅲ型肺动脉闭锁、Ⅳ型肺动脉闭锁：一般临床上不选择做手术治疗；理论上可以选择单源化手术，但因死亡率过高，所以一般也不选择。

CT与超声均有各自的检查优势。CT可清楚了解心外结构及各大血管的连接，此外冠脉灌注，可了解冠脉走行全程，超声针对冠脉则显示较差。针对心内结构，CT则无B超检查清楚，如心脏血流动力学改变、瓣膜有无狭窄、反流，房缺、室缺及外科封堵术均借助超声进行。此外肺动脉狭窄或肺动脉闭锁，形成较多侧支，如进行心血管外科手术，需要了解侧支来源及分布，应进行CT检查。

肺动脉闭锁手术方案非常复杂，有的孩子可能需要2-3次手术，但总的来讲肺动脉闭锁手术成功以后，生活质量还是可以的。大部分孩子根治以后心功能发育可以接近正常孩子，一般的跑、跳、运动都可以和正常孩子一样。有的孩子病情特别复杂，手术以后恢复没有这么乐观，可能需要多次手术，甚至需要多次介入治疗，生活质量低于正常孩子，这类情况不是特别多见。如果小孩子能存活下来，随着医学技术提高，还有很多办法可以补救，说不定在不远的将来这类孩子也能恢复正常生活。