肺动脉闭锁

讲解医师：尚小珂  （副主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管外科
肺动脉闭锁手术费用，如果是Ⅰ型的话，费用接近于法洛四联症的费用，大概在五、六万左右，但是如果肺动脉发育很差的话，可能一期做不了，要分两期甚至三期去做，每一期手术可能要五万到六万左右，如果能做的话，一次根治的话，大概需要六万。

讲解医师：尚小珂  （副主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管外科
肺动脉闭锁是一种非常少见的复杂性心脏疾病，心脏分为两部分，一部分叫左心，一部分叫右心，左右心本来是不通的，左心是通往全身的大动脉的，右心是通往肺动脉的，右心通往肺的这段路叫肺动脉，这段路闭住了，右心的血是没有办法进入到肺里面，正常情况下人就会被憋死，小孩就会出现嘴巴发紫、全身发黑这种情况，就会缺氧。动脉导管未闭绝大多数是靠动脉导管未闭，从这边借了一点血到肺里面，这种小孩出生了以后有一个最大的问题就是不能吸氧，即便缺氧也不能吸氧，吸氧可能导致死亡，这是一个关键点。还有一部分的小孩动脉导管未闭供了一部分血，这个血是不够的，因为动脉导管一般都比较小，全身的血流，这点小小的生命缺口过去也是不够，还从主动脉上长了一些像蚯蚓一样的血管长到肺里，叫侧支，又有侧支供血，肺动脉闭锁是两个供血途径，一个动脉导管未闭供血，一个是侧支血管供血，这是要靠超声或者CTA才能看出来，其他不太好看。

讲解医师：尚小珂  （副主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管外科
肺动脉闭锁按照肺动脉的发育、位置分四型，肺动脉闭锁Ⅰ型和简单的Ⅱ可以做外科手术，当然也要经过很多的评估，CT甚至造影，还有导管压力评估是否能做到根治。Ⅱ型复杂的或者Ⅲ型包括Ⅳ型一般是没有手术好做的。有一种手术叫单源化，可以做，但是全国做的都不多，死亡率也很高，这是理论上的一个手术，Ⅰ型、简单的Ⅱ型还是可以往根治上做的，当然要评估肺动脉的发育情况。

肺动脉闭锁分两种类型，有室间隔缺损和无室间隔缺失。无室间隔缺损的肺动脉闭锁，比有室缺的肺动脉闭锁要严重，生下来紫绀，很早出现缺氧，人发紫，甚至全身紫，需马上动手术，不动手术会危及生命。有室缺的肺动脉闭锁，因为有室缺分流，而且往往室缺肺动脉闭锁有降主动脉很多侧支到肺里面交换氧气，所以一般不太会青紫，往往可以活到大一点，几个月以后，甚至也可以活到很长时间再考虑手术，但还是要尽早干预。 有的时候分期手术要早点干预，让肺动脉发育以后可以做根治手术。对没有室缺的肺动脉闭锁，有可能一次性做好，但是大部分孩子往往一次做了以后还不够，到大一点，半年、一年以后，还要做第二次手术，肺动脉进一步扩大，该修补的缺损修补，才算完成双心室的根治手术。

先天性肺动脉闭锁的手术最佳年龄，完全取决于病人不同的解剖类型。这些病人大多数都有发绀，也就是平时所说的缺氧，可能存在嘴唇发紫，指甲发紫。有一些病人的肺血流完全是依赖于动脉导管来供血的，无论是室间隔完整的肺动脉闭锁，还是合并室间隔缺损的肺动脉闭锁，他的肺血流来源，如果单一依靠动脉导管，这个病人在新生儿期以后，大多数的人的动脉导管会收缩，那这样子他的肺血流来源就受到了限制，进入肺脏的血流减少，也就是说没有更多的血，或者没有足够的血能够到肺里面去运输氧气，这些人的缺氧，这些人的发绀症状会加重。有些人会达到致命的程度。那确实有一小部分的肺动脉闭锁病人是需要在新生儿期以内实施手术的，前提是他没有足够的肺血流能够运输氧气的，他的缺氧加重了，所以这些病人有可能绝大多数先要构建一个体肺分流来维持足够的肺血流。这些病人在接受了初期手术以后，缺氧症状就能够改善。而如果有一些病人左右肺动脉发育良好，仅依靠粗大的动脉导管来往左右肺里面供血，那他没有什么缺氧，在婴儿期和小婴儿期、新生儿期生长发育都挺正常的，只是有一些轻度的缺氧而已，那这些病人完全是可以在3-6个月或者是0.5-1岁之内接受手术，有一些左右肺动脉发育非常良好的病人，有足够的肺血流供应，完全可以像法洛氏四联症一样在0.5-1岁之内接受手术。但是有一些病人的肺血流完全是依赖于侧支，那这些病人确实是存在比较粗大的侧支，而且有机会实施侧支汇合手术，这些病人还是要早一些接受手术，如果这些病人一直不接受手术，可能确实是没有什么症状。但是时间长了以后，肺每一个区段都可能会产生一些局灶性的、区段性的肺动脉高压，那这些病人再接受分期手术的风险就明显就增大了。

肺动脉闭锁手术费用，依据分型不同，选择的不同的治疗方案，费用各有差异。肺动脉闭锁Ⅰ型，手术费用大约为5-6万元左右；如果肺动脉发育较差，需要通过多期手术治疗，每一期手术费用均约5-6万元；一般如果一次能根治的手术，费用只需要6万元左右。

根据畸形轻重，先心病可以分为简单型和复杂型，常见如下： 1、简单先心病：直径较小的室间隔缺损或房间隔缺损存在自愈可能，可以随访至2岁左右。单纯卵圆孔未闭多数无需手术，定期随访复查即可。早产儿或新生儿动脉导管未闭，可先予吸氧或药物治疗，以促进自动关闭。1岁后动脉导管自行愈合的可能性大大下降，需要考虑手术治疗。随着医学发展，先心病的治疗手段已完全成熟，简单型先心病通过手术或介入方法可完全治愈； 2、复杂型先心病：如大动脉转位、肺动脉闭锁、单心室、三尖瓣闭锁等，可能需要通过分期或姑息手术治疗。所谓姑息手术指不能一次治愈，而需采取多次手术进行干预的方法，尽早改善全身状况，缓解和控制儿童病情，创造良好条件，等待最佳时机进行根治手术。

婴儿肺动脉闭锁手术成功率目前不算低，因为此类疾病属于较复杂的畸形，随着手术技术、手术效果的逐年提升，目前基本都能进行手术救治，大概80%左右的患者可以达到较满意的效果。但具体需要根据患者的情况，如解剖结构、解剖分型以及是否处于手术最佳年龄来判断。 如果患儿解剖结构相对简单，诊断相对明确，又在较合适的年龄接受诊断和治疗，则成功率一般较高。建议家长带儿童到具有丰富复杂先心病诊断和治疗经验的医院或医生处就诊。

小儿肺动脉闭锁的治疗主要还是要依靠手术，因为作为一种先天性的心脏结构的畸形，光依靠药物只能控制一些症状，手术是其唯一的治疗方法，通过手术的修补，把病人的心脏结构修补到正常，给病人带来治愈的福音。而不同的解剖分型，就意味着病人手术方案的不同，如果是心脏右心室三部分都发育良好的室间隔完整的肺动脉闭塞，可能在新生儿期或者是低年龄期，在小婴儿的时期就接受一次性根治手术。那未来他的生活质量和自然寿命和正常人差不多。而有一些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人，确实不同的解剖分型，对手术方案的制定产生了很大的影响，如果自身肺动脉存在，发育良好的病人，手术方案可能就跟法洛氏四联症差不多，而手术的预后也跟法洛氏四联症差不多，他的自然寿命完全有可能接近正常人。那如果自体肺动脉没有发育，或者是自体肺动脉发育很差，左右肺血依靠大型侧支血管来供应的这些病人。这些病人，如果侧支血管的位置可以，能够做侧支汇合手术，那医生就可以把这些侧支血管给他汇合收集起来，再和右心室系统和肺总动脉接通，那这些病人可能要通过分期手术分2期或者是分3期手术的方案来对他实施治疗，那如果确实能够成功的进行侧支汇合手术，而且是在小年龄阶段实施这种手术，那病人的预后还是非常不错的。那有一些病人年龄很大了，而且侧支血管的位置很不好，没有这种明显的粗大的侧支，而是许多密密麻麻细小侧支血管，特别是像C型的解剖结构的病人，完全没有自身肺动脉他依靠各种细小侧支来广泛供应左右肺血，那这些病人往往是没有实施根治手术的机会。那有一些病人年龄大了以后，只能通过心肺联合移植来接受这样一个治疗。

先天性心脏病可按分流方向分为左向右分流型、右向左分流型和无分流型。右向左分流型先天性心脏病是指右侧心腔未氧合血向左侧心腔分流，从而出现紫绀。而右向左分流型先天性心脏病如下： 1、出生时因心脏畸形所形成的右向左分流，包括法洛四联症、右室双出口、完全型大动脉转位、完全型肺静脉异位引流、肺动脉闭锁合并室间隔缺损等疾病； 2、由于患者未得到及时治疗，肺动脉压力升高到一定程度，由左向右分流发展为右向左分流先天性心脏病，包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等发展为艾森曼格综合征时，即可出现右向左分流。