肺动脉狭窄

法洛四联症即法洛是人名字，四联症是病，四联症是一类心脏疾病，四种畸形合并，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。四联症是法洛这个人最先对它进行描述，所以把他名字冠名在前面，叫法洛四联症。 法洛四联症是先天性心脏病最常见复杂心脏畸形，也是最容易引起青紫的复杂心脏畸形。法洛四联症是目前手术做最多，也是公认手术效果相对比较好的复杂心脏病。绝大多数医院都能够完成法洛四联症手术，而且现在手术效果良好，95%以上患者经过根治手术能够恢复健康，绝大多数孩子以后也不需要接受进一步干预。当然随访过程中，部分孩子还是可能出现这样那样问题，进行下一步手术治疗的情况。

肺动脉瓣狭窄外科微创治疗的注意事项如下： 1、中重肺动脉狭窄患儿应进行一定程度的利尿治疗，患者术后肺血流量突然增多，利尿剂可帮助肺部逐渐适应肺血增多； 2、避免感染，以免肺血流量增多，而诱发肺部感染，加重疾病； 3、术后定期随访复查：患者应分别于术后一个月、三个月、半年、一年，两年到医院就诊，排除术后再狭窄的情况，做好后期的随访工作。

先天性心脏病的宝宝如果出现感冒，要带到医院让医生进行查体检查，明确是否存在严重并发症，影响心脏导致缺氧加重，如果进一步加重出现支气管炎、肺炎，必要时需要住院治疗。对于普通感冒，先天性心脏病患儿的家长必须注意观察孩子是否出现呼吸困难，脸色、口周青紫等症状，还要检测宝宝体温，保证家里通风、空气流通、氧气充足。 如果是严重先心性疾病患儿，比如法洛四联症、严重室间隔缺损、肺动脉狭窄或其它严重先心性疾病，只要出现感冒症状，必须要留在医院观察，因为这些儿童抵抗力非常差、肺血比较多，轻微感冒都会导致严重肺炎，引起心肺功能衰竭，需在医生指导下治疗。

法洛氏四联症根据病史、体格检查并结合超声心动图、胸部X线和心电图改变多能明确诊断，具体检查项目如下： 1、超声心动图：可从不同的切面观察到室间隔缺损的类型和大小，显示有无其他的合并畸形等； 2、胸部X线：如肺动脉狭窄以及主动脉前移造成左心腰凹陷，右心室肥厚可见心尖圆钝上翘，呈 “靴状心”； 3、心导管检查：可了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄的情况； 4、心电图检查：可见电轴右偏、右心房肥大、右心室肥厚，约有20%的患者出现不完全性右束支传导阻滞； 5、实验室检查：常出现红细胞计数、血红蛋白和血红细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达到 200-250g/L；动脉血氧饱和度明显的下降，多在65%-70%；血小板计数减少；凝血酶原时间延长。

法洛氏四联症是先天性心脏病中最严重的类型之一，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，其主要症状和体征如下： 1、症状：发绀，多在3-6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现，发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻；呼吸困难和缺氧性发作，多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐；蹲踞，为法洛氏四联症患儿临床上一种特征性的姿势，蹲踞可缓解呼吸困难和发绀； 2、体征：患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2-4肋间可听到粗糙的喷射样的收缩期杂音，常伴收缩期细颤、震颤，极其严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。

法洛四联症最基本的检查是心脏超声。因为心脏超声对于法洛四联症这类疾病当中存在的室缺、主动脉骑跨、右心室肥厚、流出道和肺动脉狭窄、流速和压差都会有比较好的评估。但是，对于法洛四联症的患儿，在接受手术之前，还需要进行心脏大血管增强CT检查，为了了解左右肺动脉远端发育情况。另外了解是否合并冠状动脉畸形。还可以通过增强CT检查，了解是否有体肺侧支的存在。对于比较复杂、比较粗大或者多发的侧支循环的患儿，心导管检查也是非常重要的补充检查。并不是所有的法洛四联症的孩子，都需要进行心导管检查，但是，最基本的心脏超声检查、心电图检查、胸片检查、增强CT检查，都是必要的。

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨和右心室的肥厚，肺动脉狭窄程度直接影响疾病预后，通过超声、胸片和心电图可判断肺动脉发育情况，患儿如出现嘴唇青紫应及时就诊。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4种心脏的改变放在一起称之为法洛四联症。这4种改变在对心脏的影响和对血流动力学的影响，主要表现为心室水平出现右向左的分流，也就是心脏内，由右心的含氧比较少的静脉血直接进入主动脉，导致体循环的缺氧。另外一个影响就是肺动脉狭窄和右心室的肥厚导致的孩子肺血流的减少，从而到肺里面进行氧合的血的减少，回到左心室含氧的血就减少。这两方面的因素共同作用就使孩子体循环出现缺氧，就可以表现为嘴唇的青紫、指甲的青紫等，这就是法洛四联症孩子出现青紫的机制。

法洛氏四联症是一种常见的先天性心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四种异常。该病在儿童发绀型心脏畸形中占比比较高，主要由于感染、遗传等因素引起，患儿可表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作以及蹲踞等。临床上可通过病史、体格检查以及其他检查明确诊断，并根据具体病情给予对应的外科手术治疗。法洛氏四联症患者需注意加强营养、多饮水，并遵医嘱用药，同时积极预防并发症等。为避免该病的发生，建议孕前进行健康检查，创造良好的妊娠环境，同时避免不良因素的刺激等。

法洛四联症实际上指比较严重的先天性心脏病，法洛四联症病人因为是天生，所以从小哭闹时会看到紫绀非常明显，而且可能影响发育。所以在特别早时可能会被发现，因为家长也会带着去做相应检查。 较简单检查方式是做心脏超声，当然在听诊上也能够听到有杂音，但是做心脏超声时能明确是法四。因为心脏超声有特征性表现，比如有明显主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚、室间隔缺损，所以是非常复杂和严重的先天性的心血管疾病。这样的病人本身需要心外科进行处理、经心外科进行手术解决先天性心脏病的缺陷问题，当然在手术之前还有相应的其它检查。对于这样的病人，生存期可能会受到相应的影响，生活质量也会受到相应影响，所以要是发现应该尽早进行手术。