肺动脉狭窄

肺动脉瓣狭窄手术通常指肺动脉瓣狭窄患者进行微创介入球囊扩张术以后，患者需要定期随访，观察随着生长发育，该处是否像术后早期一样血流非常通畅，没有狭窄。因为部分孩子可能出现再狭窄，如果狭窄达到一定程度，需要进行再次的球囊扩张。 肺动脉狭窄患者进行股静脉穿刺球囊扩张治疗以后，早期一定要观察局部血管穿刺点有没有异常。部分患者会产生动静脉瘘，也有部分患者会产生异常的血管，因为压力相对比较高，出血以后会有相应并发症。 对于外科手术来讲，如果采用外科开刀的方法治疗肺动脉狭窄，要随访看是否有再次狭窄。尤其在小孩子长大以后，要看是不是有肺动脉瓣反流的情况。因为若把肺动脉瓣结构打开，失去正常的瓣叶与瓣叶之间的交界结合点，有一定程度的肺动脉瓣反流，如果程度严重可能需要评估干预。

肺动脉狭窄介入手术时间大概为一个小时，具体要根据病人的情况而定。一般10岁以下的小孩可能要用全麻，再进行手术治疗。如果是成年人，手术时间在一个小时左右。通过介入手术，可在非常短的时间内使症状达到改善，或者得到进一步的有效控制。 肺动脉狭窄的介入治疗时间，还与病人的年龄、配合程度、狭窄本身的严重程度等有关。故手术时间可长短不一，大部分都控制在一个小时左右。

肺动脉瓣狭窄是由于各种因素引起肺动脉瓣发生瓣口狭窄，交界黏连，从而导致右心室向肺动脉排血受阻，发生心脏形态和结构改变，以及肺血减少等病理生理改变。经过有效治疗包括介入治疗，肺动脉狭窄患儿能够得到有效救治。一般而言，介入治疗都是通过外周血管放置导管到肺动脉瓣口做球囊扩张使肺动脉瓣撕开，从而减轻狭窄程度。这种治疗方式最大优点是微创，所以对于肺动脉瓣狭窄做介入球囊扩张患儿，一般需要术前住院1天，做相应检查和相应评估，手术当天做球囊扩张，术后1-2天就可以出院。但是出院以后患儿家长要定期做门诊随访，以评估肺动脉瓣狭窄程度。

肺动脉瓣称为三叶瓣，属一种开放或关闭结构。正常人群的解剖位置常见于右心室与肺动脉连接处，其体表投影应位于人体胸骨左缘的3、4肋间左右，并可因身材、性别等因素存在一定差异。 此外若患者听诊闻及该处存在杂音，可考虑该处发生病变，具体包含房间隔缺损、肺动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、法洛氏四联症或右室双出口等疾病。

儿童肺动脉狭窄介入治疗复发率低于5%。肺动脉瓣狭窄手术是一个比较成熟的手术，介入球囊扩张可作为首选。肺动脉瓣狭窄不管外科手术治疗还是内科球囊扩张，都有一定的复发比例，原因在于肺动脉扩张过度，导致肺动脉瓣关闭不全，引起肺动脉瓣反流，甚至严重反流，处理棘手。 因为儿童没办法像成人一样换瓣治疗，因此一般扩张力度以不引起反流为出发点，所以可能达不到完全缓解狭窄的程度，但一般肺动脉瓣狭窄的压力超过40mmHg的情况下，建议再次手术，40mmHg以内可以再随诊。

多数肺动脉瓣狭窄不能自愈，少数患者有自愈的可能。肺动脉狭窄时，右室血通过狭窄的肺动脉瓣到达肺动脉，因此会出现压差，久而久之，患者右心室的负担逐渐加重。轻度肺动脉口狭窄或肺动脉狭窄产生的压差较小，因此右心室克服狭窄做功较少。临床上多数轻度肺动脉狭窄的患者可选择随访观察，随访原因主要如下： 1、少数患儿经过生长发育，压差逐渐变小，瓣口狭窄逐渐消失，不需要进行治疗； 2、多数患者病情没有变化，始终维持在轻度状态，此类患者可以继续随访； 3、极少数患者肺动脉狭窄会越来越重，压差越来越大，右心室需克服更多的阻力做功，从而导致右心肥大。这种情况患者会从轻度肺动脉口狭窄变为重度肺动脉狭窄，需要手术治疗或内科的球囊扩张治疗。

法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走时喜欢蹲下休息后再走。 原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右的分流，没有氧合的血通过室间隔缺损直接流到主动脉及周围循环，造成周围缺氧的状态。 患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜蹲踞现象。

紫绀为血液中还原血红蛋白量增加时的外周表现，如口唇、指端、脚趾颜色变暗、变黑，原因主要如下： 1、周围血管性原因：当周围血管出现血管炎或血栓时，会导致肢体血液回流障碍，血液瘀积在下肢，导致肢体水肿、颜色变暗，从而出现周围性紫绀或一侧紫绀； 2、肺源性原因：重度肺炎会导致孩子通气、换气不足，出现全身性紫绀； 3、心源性原因：全心功能低下，会导致主动脉血射不出去，从而导致机体外周缺血、缺氧，出现心源性的紫绀。另外，部分复杂的心脏病，如法洛氏四联症，由于患者存在室间隔缺损、肺动脉狭窄，因此肺血减少，全身氧气减少，还原血红蛋白增多，最终出现全身性紫绀。除此之外，主动脉弓离断会导致下半身缺氧，多表现为下半身紫绀，上半身正常。但主动脉离断的位置不同，紫绀的表现可能也不同。 综上所述，患者出现紫绀后，一定要前往医院明确病因，并进行相应的治疗。

左心发育不良的鉴别诊断主要有以下几个方面： 1、根据大动脉的占位来鉴别； 2、根据重度肺动脉狭窄或者肺动脉瓣闭锁的病人来鉴别； 3、根据巨大的室间隔缺损病人进行鉴别； 4、根据肺静脉异常连接的病人鉴别； 根据左心发育不良造成二尖瓣膜或者主动脉供血不好，所以这种病人也要鉴别。总的来说有条件的最好是通过尽早心脏彩超，以及导管造影做出明确诊断。因为病人都出现紫绀型，而且有些合并症都差不多，所以这几大块的疾病一定要鉴别好。

心电图是检测心脏通路，心脏彩超检测心脏结构大小、瓣膜情况，先天性心脏病往往是心脏结构的异常，所以确诊的依据是心脏超声。但是先天性心脏病如果引起心脏电活动变化，影响正常心脏传导系统，在心电图上都能表现出来。 先天性心脏病如肺动脉狭窄、肺动脉高压、房间隔缺损、三尖瓣病变，如果引起右心室肥大，心电图上可以表现出右心导联R波增高。右心室肥大的原发疾病如果较轻，患者不一定有明显的不适。还有一种是先天性右位心，即心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置，宛如正常心脏的镜中像，左右位置反转，一般还伴其它内脏转位，称为镜像右位心，这种先天性右位心可以通过心电图确诊。