肺动脉狭窄

讲解医师：张上仕  （主治医师）
就职单位：上饶市人民医院心血管内科
出现了肺动脉狭窄，可以分为两种情况，一种是肺动脉血管轻度狭窄，患者也没有明显的症状及体征，不影响患者的正常生活，也不会威胁患者的生命，不会出现严重的血流动力血障碍，可以选择药物保守治疗或者进行密切的观察，定期复查彩超或者肺动脉压力。另一种情况是肺动脉血管狭窄严重，患者出现了严重的肺动脉高压，甚至出现了心衰。这种情况下首先考虑的是做手术治疗，一般情况下都是通过肺动脉血管造影，确定狭窄的部位，条件允许的话可以行肺动脉内支架植入，减除肺动脉狭窄，恢复肺动脉血流，肺动脉压减轻，则心衰也可以适当的缓解。所以肺动脉狭窄的治疗方式，主要还是看病情的轻重而决定。

先天性心脏病能否治愈与其分型有关： 1、单纯先天性心脏疾病：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄，病情不严重，临床症状不典型，心脏检查提示心功能、肺功能发育良好，往往提示治疗效果较好，能够完全根治； 2、复杂性先天性心脏疾病：临床症状典型，检查提示心脏指数较差，临床治愈效果不理想，部分可以达到根治，部分只能对症处理。

介入治疗主要是针对简单先心病、部分复杂先心病以及传统的先心病手术遗留的后遗症人群等。其中简单先心病主要见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等；复杂先心病行介入手术时需要与传统外科手术相结合，可达到减少手术时间，降低手术难度，减少手术创伤的目的。目前，介入手术已经从经胸介入发展到皮肤穿刺即可，其手术微创越来越好。

无分流型先心病即在体循环与肺循环之间没有分流，仅在两者循环途径上出现问题。若在体循环和肺循环之间有交叉，体循环的血可流到肺循环，肺循环的血可流到体循环，即为有分流。临床上，除去有分流的情况均属于无分流，见于肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左室流出道狭窄、右室流出道狭窄、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、左侧三房心、下腔静脉梗阻等。

肺部血管畸形多为先天性，有些患者在胚胎发育期有先天血管发育畸形，从而出现肺血管畸形。许多患者没有明显症状，可能在体检中无意发现肺血管畸形，类型比较多，如肺动脉狭窄或单侧肺血管缺如，还有部分患者有冠状动脉、肺动脉瘘口形成，以及先天性肺血管扩张、隔离肺等。 具体治疗措施不一样，有一些患者可能自我没有明显症状，但一旦出现特殊情况，导致胸腔压力增大，或胸部有创伤，或有其它原因诱发时，有的患者也会导致严重并发症。所以当发现肺部血管畸形时，建议患者一定要到正规医院，找专业医生进行确诊，有一部分肺血管畸形的患者有手术机会，通过手术矫正之后，可能会得到比较好的治疗。

肺动脉狭窄分成以下两大类： 1、单纯肺动脉瓣狭窄：先天的肺动脉瓣发育不好，正常的肺动脉瓣都是三个瓣，有一个瓣发育偏小，孕期宫内有感染造成粘连，粘连后造成肺动脉狭窄，该情况是小孩肺动脉狭窄最常见的病因，这种病因在孩子生后可以很好处理，即通过微创手术，把狭窄扩大，狭窄就能得到缓解； 2、与其它先天性心脏病和其它疾病相关的肺动脉瓣狭窄：这种孩子除肺动脉瓣狭窄之外，往往还有瓣上狭窄，或者瓣下狭窄。瓣下狭窄的孩子右室流出道往往也有狭窄，不仅瓣窄，肺动脉也窄，有遗传因素参与，即威廉姆斯综合征，除瓣的狭窄之外，还有肺动脉狭窄。患有该病的孩子不能通过微创手术解决问题，只能解决其瓣的问题，但肺动脉的发育解决不了。如果瓣下漏斗部的肌肉长得较多引起的窄，通过微创手术也难以解决，必须通过开胸做右室流出道的疏通，把多余的肌肉切掉后才能解决。 所以肺动脉瓣的狭窄分成单纯的和复杂性的，复杂性的病因很复杂，处理也非常复杂。

肺动脉狭窄有两类治疗方式，通常尽量选择微创手术，具体如下： 1、腔内微创治疗：手术步骤相对较简单，患者躺在手术床上，局部麻醉后在大腿根部打一个小皮丘，穿刺到股静脉，穿刺针走是静脉系统路径。进去之后进行造影，导管、导丝一起通过股静脉及髂外静脉，到下腔静脉进入到右心房，再从右心房到达右心室，从右心室出来就是肺动脉。肺动脉分为左边和右边。左边和右边分别用猪尾巴型导管进行造影，在这个过程中，患者可能要保持深呼吸屏气的状态，减小呼吸影响。根据造影明确狭窄的部位，在导管、导丝过去之后进行球囊扩张或者支架植入； 2、开放手术：首先进行全身麻醉，开胸，建立体外循环，根据术前影像学结果把病变肺动脉解剖出来。解剖出来之后，观察狭窄的情况，决定切掉后血管置换、搭桥或内膜剥脱。有时做剥脱之后以防再狭窄，还需要再加一个补片进行成形等。开放手术的主要工作是心脏外科来完成。这个手术创伤较大，难度也较大。

对于室间隔缺损手术，家属不用做特殊准备，只需把孩子照顾护理好，不要让孩子受凉，尽量不要让孩子出现感冒、肺炎。因为室间隔缺损肺血多，孩子很容易得肺炎，得肺炎以后会增大手术风险，所以家属要尽量注意护理好孩子。患者在术前要到医院要做抽血检查，检查传染病指标、血型，还需要备血，备手术中体外循环用血，所以需抽血检查。 此外，还要做心脏彩超，明确室间隔缺损位置、室间隔缺损大小，有没有肺动脉压力。另外也要做心脏CT，排除是否合并有血管畸形，包括主动脉缩窄或肺动脉狭窄。避免在术前没有看到畸形，所以要明确做心脏CT，明确是否合并有其它畸形。

单心室能否恢复为双心室，应根据畸形情况以及肺血管发育情况而定，不能一概而论。单心室属于比较少见、非常复杂的先天性心脏结构畸形，包括肺动脉狭窄、大血管异位、二尖瓣闭锁、三尖瓣疾病等。患者常出现因心力衰竭或低氧血症，导致心功能减退，部分患者甚至在早期死亡。因此，患者一旦诊断为单心室，应立即进行手术治疗。 单心室的手术方式应根据畸形的具体情况而定，二尖瓣和房室瓣生长较好、大血管位置相对正常、肺血管发育良好的患者，能通过手术分隔为双心室，同时患者存活较好、生活质量也相对较高。但多数患者不能达到这种理想水平，常进行姑息手术，具体的手术方式应根据肺血管发育程度来定，主要如下： 1、肺血管发育较差的患者，建议在早期进行体肺分流； 2、肺血管发育较好的患者，可以考虑恢复为双心室； 3、肺血较多的患者，建议通过环缩手术减少肺血； 此类患者第一次手术要在3个月内进行，第二次手术在2岁左右，根据医生要求进行手术，一旦错过上述两个时机，就会导致各种功能性疾病，预后相对较差。

肺动脉瓣狭窄的发病率不高，传统的治疗方法采用X线下介入治疗。随着科技的发展，外科微创治疗方法可以在超声引导下完成治疗过程，包括经胸超声、经食道超声两类。肺动脉瓣狭窄症状相对隐匿，并非所有的肺动脉狭窄患者均适合进行微创治疗，对于峰值压差＞50mmHg、体重＜10kg、合并右室流出道畸形狭窄的患儿，建议进行传统的外科肺动脉瓣矫治手术。对于远期预后、转归有一定好处。