肺动脉狭窄

法洛四联症是一种常见的复杂性心脏病，是先天性的紫绀型心脏病，原因是胎儿在胚胎发育过程中，心脏异常的发育，则表现为心脏畸形，患者出生后即有缺氧的表现，全身紫绀，严重者可表现为心力衰竭的症状。法洛四联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种病理解剖类型。这四种病理改变在心脏上同时存在，称为法洛四联症。

现在先天性心脏病的手术费用较低廉，因为我国对先天性心脏病患儿有大量的补助，而且大部分手术治疗效果较好。常见的几种先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭，早期手术以后，在远期观察与正常人无任何区别，甚至可以当兵，可以做体育健将。部分复杂的先天性心脏病，比如大动脉转位或者出生后需立刻手术的疾病，治疗费用相对较高，但是国家的补助力度也较大，约可报销70%、80%。只要及时就诊、早期就诊，治疗效果都较好。比较担心未及时发现或者发现后未及时找医生随访，导致病情加重，甚至无法手术。

一般来说，若能根据患儿动脉导管未闭类型选择合适手术方式，基本无并发症和后遗症。动脉导管未闭手术并发症有以下几点： 1、封堵器选择不当，如封堵器过大，可造成主动脉狭窄或者肺动脉狭窄，需重新手术； 2、医生由于经验不足，采用传统开胸动脉导管结扎术，且手术部位距离胸导管较近，易对胸导管造成损伤，形成乳糜胸，可导致患儿营养不良； 3、术后高热。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型心脏病，发生率比较高，法洛四联症有简单，还有复杂，简单型法洛四联症，合并室缺和严重肺动脉狭窄，在一岁左右做手术效果比较好，而且手术效果也非常好。但是复杂法洛四联症合并肺动脉发育不良，可能很早出现缺氧发作，严重紫绀的现象，因此要做分期手术，让孩子顺利成长。 如果孩子很小就出现缺氧发作，会在三个月以内考虑做BT分流增加肺血量，让孩子紫绀现象得到缓解，才能顺利成长生长发育。如果小孩子长到六个月必须分流，效果也很好，肺动脉也会随着BT分流发育而进一步发育。接下来考虑做根治手术，在六个月到一岁可以做第二次手术，可以达到根治。如果肺血管发育较差，可能会做外管道治疗，外管道在未来2-3年内有再狭窄或者退化的可能，还会面临再次手术的可能。

小儿先天性心脏病分两大类，一类是紫绀型，另一类是非紫绀型。紫绀型分好多种类型，包括肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、异常分流，还有一类是肺静脉或者体静脉有问题，氧饱和度低的血跑到体动脉去，叫腔静脉异位引流。 非紫绀型先心病包括血管畸形、心内缺损、主动脉弓狭窄或者瓣膜疾病，没有体静脉分流到动脉系统，不会引起青紫。所以紫绀型跟非紫绀型都有轻有重，紫绀型也有轻的病人，非紫绀型也有重的病人，所以不能以紫绀型来表明孩子轻重问题。

法洛氏四联症是一种常见的先天性心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四种异常。该疾病是常见的青紫型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中所占的比例接近10%，在儿童发绀型心脏畸形中占比比较高。法洛氏四联症患儿的预后，主要取决于肺动脉狭窄程度以及侧支循环情况。重症患儿有25%-35%在1岁内死亡，50%死于3岁以内，70%-75%死于10岁以内，90%患儿会夭折。其中主要由于慢性的缺氧引起红细胞增多，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

法洛四联症的诊断主要依靠彩色多普勒超声检查，在彩色多普勒超声上面可以看到法洛四联症的四个征象，一个就是室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和继发性右心室肥厚。做彩超的目的，一个方面是诊断有没有法洛四联症。 另外还要对它缺损的大小，室缺的大小进行测量，非常重要的一个方面是要测量肺动脉狭窄程度，如果肺动脉发育过细，可能不能做一次性根治手术，需要先做体肺动脉分流，使肺动脉有进一步发育之后，肺动脉内径增宽，才可以做二期根治手术。 对于肺动脉发育非常差的，可能还要做血管造影来检查侧支循环发育情况。

法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的，胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题，导致主动脉和肺动脉没有达到左前右后的位置，形成法洛四联症。室间隔缺损合并漏斗隔前向移动导致肺动脉狭窄，影响预后的关键在于左右肺动脉发育的情况。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥后和肺动脉狭窄。法洛四联症对患儿的影响，主要表现为缺氧所引起的一系列症状和一系列继发性的损害，包括脑脓肿等。对于法洛四联症的患儿来说，围手术期的患儿一定要注意避免孩子剧烈的哭闹，可以适当增加孩子水的摄入，这样可以稀释孩子的血液，减少孩子发生脑栓塞的几率。同时要严密观察患儿。如果孩子出现哭闹后的抽搐、昏厥，或清晨、吃奶之后出现这些症状，往往提示孩子已经发生严重缺氧，需要尽早带孩子去就诊或做手术。而对于法洛四联症手术过后的患儿来说，要定期复查，注意肺动脉瓣是不是存在再次狭窄，是不是存在心律失常或者肺动脉瓣的反流等。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种心内畸形联合起来称为法洛四联症，对患儿的影响主要表现为一系列的缺氧所导致的症状。患儿哭闹或者是清晨起床以及吃奶以后，有很多孩子会突然出现缺氧的加重，这事实上在临床上称之为缺氧发作。这主要的机制是由于体循环阻力的降低，右向左的分流增加，或者肺循环阻力增高，肺血进一步的减少所导致患生的突然缺氧。所以患法洛四联症的孩子哭到出现晕厥的时候，就代表孩子已经发生了缺氧发作。这时候要采取几个措施： 1、要将孩子的下肢蜷缩起来，也就是医学上所说的胸膝位，把孩子的膝盖靠近孩子的胸部，这样做的目的就是增加下肢血管的阻力，减少右向左的分流，增加肺循环血量； 2、如果家里有条件，可以给孩子吸氧，这样也能够有利于缓解孩子的缺氧。 需要强调的是，对于法洛四联症的孩子来说，如果频繁发生缺氧发作，是需要手术的重要指征之一。因此，孩子如果经常出现哭闹后的晕厥，或者是抽搐，以及意识丧失这些症状时，要尽早带孩子去医院做相应治疗。