肺动脉狭窄

法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走时喜欢蹲下休息后再走。 原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右的分流，没有氧合的血通过室间隔缺损直接流到主动脉及周围循环，造成周围缺氧的状态。 患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜蹲踞现象。

胎儿肺动脉狭窄原因与房间隔缺损相同，目前并未得出确切的定论。临床上通常认为与母体在怀孕早期1-3个月之内感染、感冒有关，因此感染、感冒可造成多种先天性心脏病，肺动脉狭窄也为其中之一。 除感染因素外，也可由遗传因素导致。若亲属患有此类疾病，患儿也可能具有此类遗传因素，患病的风险可明显增加，此外也可由染色体突变因素导致。临床上对于某位患者确切的病因，医生一般无法做出确切答复。

肺动脉狭窄的严重程度相取决于其狭窄的程度，具体如下： 1、如果狭窄的程度非常显著，反流速度非常快，且压力非常高，压差超过40mmHg，比较严重，属于重度的肺动脉瓣狭窄，再严重的是达到70-90mmHg的压差，甚至上百的压差，这种孩子都会出现出生后紫绀，由于肺动脉瓣膜狭窄，血液无法进入肺里，一部分血通过卵圆孔分流到左心室里，右心室的血都是低氧的血，如果到左心室里，就会造成左心室的血氧下降，血流入体内后，就会看到孩子外表发紫，而且孩子左心衰的症状非常严重，如眼睛肿、肝脏大、浮肿，非常痛苦； 2、轻的肺动脉狭窄症状不明显，只能听到心脏杂音，通过超声心动图发现有肺动脉瓣的狭窄程度。 所以肺动脉瓣狭窄的严重不严重主要取决于其程度，如果狭窄非常重，症状非常重，甚至可以造成顽固的左心衰而死亡，有部分严重的肺动脉狭窄的孩子要在宫内做手术，即在怀孕时要把瓣膜扩大才可以。但是轻的肺动脉瓣狭窄可以没有任何症状，仅仅能听到心脏的杂音。

小孩肺动脉狭窄是先天性心脏病，一般认为有以下几个因素： 1、遗传因素：孩子有肺动脉狭窄，父母或者与其遗传相关的人发生先天性心脏病的可能性较大； 2、外界因素：如孕期有病毒感染，早期得感冒会出现该问题；若孕妇早期接触射线，如拍过片子，也可能会引起肺动脉狭窄；吃药也会有影响；另外缺乏维生素，叶酸缺乏都会导致先天性心脏病的发生。 所以肺动脉狭窄大多数是基因和外部环境相互作用的因素。若是孕妇基因有小缺陷，但是不足以让其出现先天性心脏病，但是到了孩子身上，且孕期又受到外界不良因素的影响，如微波、手机之类，都可导致先天性心脏病的发生。即孕妇如果有该基因且不接触不良因素，生下的是正常的孩子，但若是孕妇接触到不良因素，且又有该基因，会导致先天性心脏病的发生。 所以肺动脉狭窄是由于这两种因素相互作用的结果，比房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，还有确实与遗传密切相关的肺动脉狭窄的疾病。如威廉姆斯综合征，不仅出现肺动脉狭窄，还会出现肺动脉的分支狭窄。

肺动脉狭窄的治疗方法如下： 1、若是单纯的肺动脉瓣狭窄，即肺动脉瓣由于在宫内没有发育好，有部分粘连导致的单纯肺动脉瓣狭窄，如果狭窄的程度比较重，且压力差超过40mmHg，这时就需要处理；最常见的处理方法是肺动脉瓣球囊扩张术，即通过微创方法，把球囊送到肺动脉瓣位置，把球囊打开，把狭窄撑开，撑开后病就可以好转，这是最常见的、最有效的方法，而且治疗时间很短，恢复状态很快，效果一般非常好； 2、若肺动脉瓣狭窄不是单纯的瓣的狭窄，而是由于漏斗部有狭窄，或者肺动脉本身有狭窄，不能通过微创介入的球囊扩张的方法来处理，如漏斗部有狭窄，需要进行开胸手术，把漏斗部多余的肌肉清除后，才可以解决狭窄，如果肺动脉本身有狭窄，需要把肺动脉瓣放支架撑开，以促进肺发育，才能解决肺动脉狭窄问题。 所以治疗单纯的肺动脉瓣狭窄最常用的方法是微创球囊扩张术，如果是复杂的，则需要综合判断决定处理方式。

肺动脉狭窄的原因很多，比如动脉硬化、纤维化内膜增生，甚至肺动脉栓塞等。临床上需要根据肺动脉狭窄的范围、部位以及程度选择治疗方式。如果是短暂的病变，可以通过腔内微创的办法来进行相关的治疗，与其它地方放支架一样，通过静脉进入下腔静脉，越过心脏到右心房、肺动脉。待导丝过去之后，打开球囊，就可以解决肺动脉狭窄的问题。必要时可以放一个支架支撑。 如果是范围较大或者是狭窄非常严重，支架很难解决问题，则需要到心脏外科就诊，看是否能做肺动脉内膜剥脱术等，如果范围比较大，可能只能做肺移植。所以对于肺动脉狭窄，如果有明确的肺动脉高压，希望尽快的进行相关影像学检查。比如，肺动脉CTA就能了解狭窄的程度和范围。关于治疗，建议首先到血管外科进行造影，应用导管导丝进行球囊扩张治疗，这样创伤小，恢复也快。如果确实不行，则可以请相关科室一起会诊。

肺动脉狭窄实际上是比较常见的先天性心脏畸形，一般多数都发生在肺动脉瓣位置。肺动脉瓣狭窄，现在可以通过介入的手术，球囊扩张进行治疗，不需要开刀。发现问题需要去医院检查，看看到什么程度，如果狭窄的程度很严重，可能需要早期进行相应的手术，包括开刀，有可能需要开胸手术，也可能需要通过球囊扩张。对一些不太严重的肺动脉瓣狭窄，可以定期做超声检查，看看到什么程度，一般来说比较理想的情况下，孩子一般长到2-3岁的时候，可能做球囊扩张就行。但是对有一些没有进行加重狭窄程度比较轻的人，可能一辈子不治疗，也对健康影响不大。所以具体到什么程度，怎么治疗，还是要根据检查的结果来定，轻的人可以终身不用治疗，重的人可能要及时进行相应的手术或者球囊扩张的方法来治疗。

通过医生临床实践和大量临床经验证明，患有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、轻度肺动脉狭窄等疾病的患儿都可打预防针。尽管孩子听诊时存在心脏杂音，但不影响打预防针，而且打预防针成为孩子成长过程当的重要依据。 因此不要因轻型、小型先天性心脏病，或听诊有一点小杂音而不打预防针，而且不应对这些孩子或家庭产生歧视。

儿童肺动脉狭窄的治疗要根据狭窄的程度决定，如果孩子一出生就发现肺动脉狭窄，生下来病情非常严重，瓣口开得很小、瓣交界粘连严重、肺动脉压差很大，比如压差在100mmHg以上，需要进行处理，可能出生1-2天就要进行手术治疗。如果在手术过程中发现瓣环尚可、瓣交界粘连较多，将瓣交界切开或球囊扩张的效果都很好，此时可以保留瓣环。如果发现瓣环发育非常小，必须切开瓣环，通过补片加宽、扩大，手术效果不错。 如果发现孩子肺动脉瓣狭窄不重，压差不大，如50-60mmHg，可以等待观察。等孩子稍大一点再做手术，效果也非常好。如果压差在30mmHg以下，患者没有必要做手术，可以继续观察。如果在观察过程中心电图正常，完全不用处理；如果出现右心室肥厚的表现，再考虑手术治疗也不晚。 所以治疗时间、采用何种方式要根据肺动脉瓣狭窄的严重程度，以及患者具体的表现决定。

如果肺动脉狭窄非常严重，患者早期进行手术治疗，如进行瓣交界切开或者跨瓣补片方式的手术效果都非常好，大部分患者长大以后不需要二次手术，即一次性手术即为根治。 但也有少部分孩子，肺动脉狭窄长得较慢，右室流出道可能有梗阻，或者进行跨瓣补片以后随着年龄的增长不太够，可能需要二次手术进行处理。绝大部分孩子通过手术都可以一次性治疗，不需要做二次手术，要结合患者的肺动脉狭窄的严重程度、瓣环发育大小、瓣交界的粘连情况进行综合评估。