肺动脉狭窄

法洛四联症最先由法国人Fallot提出，包括四个病变，即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的主要病变是肺动脉狭窄，由于肺动脉狭窄，右心室压力增高，当右心室压力超过主动脉压力时，就会产生右向左分流，没有经过肺氧合的静脉血，经过室间隔缺损进入体循环，患儿就会出现青紫。 患儿最初可能没有青紫，但是随着生长发育，活动量会增加，对氧气的需求也会逐渐增加，一般在孩子3-6个月以后会逐渐出现青紫，并且逐渐加重，临床上表现为口唇青紫、杵状指。很多法洛四联症患儿在哭闹、大便或者喂奶以后，突然出现青紫加重，呼吸深快，重者可以发生昏厥、抽搐等缺氧表现，一般考虑与右室流出道肌肉痉挛有关。法洛四联症是临床上最常见的紫绀型先天性心脏病，不会自愈，必须要手术治疗，目前在大的心脏中心成功率已经大于98%。

肺动脉瓣狭窄的听诊比较简单，叫肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，不是反流性杂音。这种杂音像呼呼的风一样吹过，在肺动脉瓣区形成。肺动脉瓣区即胸骨左缘第二肋间，该杂音比较靠上，比较容易听到，且杂音程度与狭窄程度密切相关，但不是通过听诊杂音，就能确诊患者是肺动脉瓣狭窄，或者能确诊肺动脉狭窄的严重程度，必须经过客观检查，如超声心动图，来判断是不是有肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄的程度及压差，用不用进行手术的干预及治疗。 轻度肺动脉瓣狭窄可以不用治疗，即压差在40mmHg以下，一般对心脏影响不大，不一定要处理，只有压差超过40mmHg后才考虑进行处理。因此，虽然肺动脉瓣狭窄的杂音要掌握，但是要确切处理和诊断肺动脉瓣狭窄，病人还需要做超声心动图等辅助检查才能明确。

法洛四联症胸片主要表现为右室肥厚和肺血减少的改变。在X线上可以看到左侧心腰凹陷，心尖出现圆钝上翘，主动脉结突出，呈靴形心改变。还可以看到肺野、肺血管纹理比较纤细，右下肺动脉干明显减细，肺血流减少。 法洛四联症是最常见的右向左分流型先天性心脏病，在紫绀型心脏病中排名第一，基本的病理表现包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。

讲解医师：叶奎  （副主任医师）
就职单位：天津市第四中心医院三级甲等心血管外科
婴儿肺动脉狭窄一般是难以自愈的。这是因为大部分肺动脉狭窄都是先天畸形病变，先天性心脏病比较常见，而肺动脉狭窄一般跟病情的严重程度有关系。对于肺动脉狭窄，如果只是轻度狭窄，没有存在明显的临床症状，这种情况可以考虑不用特殊治疗，只需要定期接受复查，并观察孩子的精神状态。

讲解医师：张天华  （副主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院血管外科
肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉之间的通道，因为先天畸形的原因而产生的狭窄，这类狭窄往往室间隔是完整的，因此也是先天性血管畸形中的一种。先天性血管畸形还包括瓣的狭窄、漏斗部的狭窄以及肺动脉狭窄，这三种狭窄可以各自存在，也可以同时存在。对于肺动脉狭窄轻度的患者是没有任何症状的，只有到重度狭窄者会出现早期的症状，而且逐步发展成为子痫、心功能衰竭等，而本病主要依靠手术治愈，手术治愈率相对较高，但是对于病情危重或者伴有其他心脏畸形的患者，手术效果相对较差。因此对于本病要到诊断早治疗，特别是对术后可能产生心衰的患者，术前要给予一定的药物调解，术后继续给予药物的控制。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
轻度肺动脉狭窄的病人在临床上无症状，可正常的生长发育，并使用正常的生活能力，可不需要手术治疗。中等度以上的肺动脉狭窄的病人，其手术有两种：一、经皮球囊肺动脉瓣膜成形术，该手术是单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。二、外科行肺动脉瓣切开术，手术的方法有：低温下肺动脉瓣直视切开术和体循环下直视纠治术。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请根据医生面诊指导为准。

CT与超声均有各自的检查优势。CT可清楚了解心外结构及各大血管的连接，此外冠脉灌注，可了解冠脉走行全程，超声针对冠脉则显示较差。针对心内结构，CT则无B超检查清楚，如心脏血流动力学改变、瓣膜有无狭窄、反流，房缺、室缺及外科封堵术均借助超声进行。此外肺动脉狭窄或肺动脉闭锁，形成较多侧支，如进行心血管外科手术，需要了解侧支来源及分布，应进行CT检查。

肺动脉瓣狭窄和二尖瓣狭窄，发病机制和病因都有所不同，肺动脉狭窄一般是胚胎时期因为各种因素造成的先天性疾病。如果发现肺动脉瓣狭窄，经过外科手术处理，或者内科的球囊扩张术之后，就会达到即刻很好的效果，不会复发。如果是二尖瓣狭窄，比如风湿性心脏病累及到二尖瓣，这时需要警惕，因为患者的风湿性是否在活动，根本的诱因没有去除，此种情况就会出现病情的加重甚至复发。但是对于肺动脉瓣狭窄，大可不必担心，经过一次手术之后就可以达到效果，通过复查是否会复发，如果手术的效果很好，一次就可以解决问题。