肥厚型心肌病

左室心尖肥厚性肌病属于肥厚性心肌病的一种类型，治疗上是用传统的β受体阻滞剂来进行治疗，如果不能耐受，可以考虑钙离子拮抗剂进行治疗。心律失常的时候，可以加用抗心律失常的药物，合并其它的心脏问题需要具体情况来具体分析。对于左室肥厚性疾病也可能是心肌肥厚的首发表现，所以要注意定期随访做超声检查，不要让其发展成为整个心脏的肥厚型心肌病而影响到左室的整个收缩舒张功能。 如果发现了早期的心肌肥厚型心肌病，除了治疗以外还要特别注意有些患者可能会合并心律失常。这种心律失常有可能也会导致不良的反应或者出现心律失常性心肌病，所以还要针对心律失常进行具体的治疗。

儿童肥厚型心肌病的预后与多个因素相关，具体如下： 1、产生肥厚型心肌病的原因是特发性的，且合并遗传代谢性疾病，发病年龄较小而且病情严重程度较重的患儿，一般预后较差； 2、合并遗传代谢病，如庞贝氏病的患儿，同时合并心肌肥厚，需要特定的药物治疗。如果不能进行及时治疗，其预后较差； 3、肥厚型心肌病，若同时合并恶性心律失常，其猝死的发生率也较高。 因此，患儿的预后与其年龄、合并疾病的状况、有无猝死的家族史，晕厥的原因及左室肥厚的严重程度有关。并且且患儿在运动后的血液反应，及有肌钙蛋白基因的突变存在，这些高危因素对儿童是预后不良的标志。因此，对儿童一定要进行仔细评估，根据儿童的情况进行不同的观察、处理，甚至有些儿童需要手术治疗来改善其预后。

肥厚型心肌病属于原发型心肌病的其中一种类型，饮食和护理和原发性心肌病相同。日常生活中需要注意避免暴饮暴食，因为吃得太多吃得太饱时，胃肠道会充血，心脏负担便会加重。 为避免饮食带来的病情加重，每天可以少吃多餐，同时尽量要少吃盐。因为盐摄入量高以后会导致血压波动，加重水钠潴留、水肿，心脏负担也会增加。 另外，要吃容易消化的食物，如果太油腻或太难消化的食物也会加重胃肠负担，进而会导致心脏负担增加。可以吃含高纤维的青菜、水果，均可以减轻胃肠负担，同时保证大便通畅。大便通畅时，排便时腹腔压力减少，心脏压力也会减少。

梗阻性肥厚型心肌病可以分为以下治疗方法： 1、通常治疗：尽量不能用能够增强心肌收缩的药物，如洋地黄类、β受体兴奋药，如异丙肾上腺素；减轻心肌复合的药物，如硝酸甘油，因为该药物会使左心室流出道梗阻加重。如果合并有二尖瓣关闭不全的情况，应该预防感染性心内膜炎。通常治疗应用的药物可以解除该病的症状、控制心律失常。β受体阻滞剂可以使心肌收缩力减弱，减轻流出道梗阻，可以减少心肌耗氧，增加舒张期、心肌扩张可以减慢心率，增加心搏出量。钙离子拮抗剂有负性肌力的作用，可以减弱心肌收缩，又可以改善心肌顺应性，有利于心室舒张功能。β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂联合使用可以减少副作用，达到更好的疗效； 2、抗心律失常：肥厚型心肌病可能会出现快速心律失常或房颤，需根据实际情况进行抗心律失常治疗。但如果梗阻已经较严重，可以选择手术治疗，通过外科手术解除梗阻问题。

对于肥厚型心肌病特别是心尖肥厚型心肌病患者，一般不建议剧烈活动。患者需要长期服用β受体阻断剂，能够改善心肌重塑、降低心脏收缩力、降低心率，从而达到改善症状目的。严重患者，如已经发生梗阻患者，可通过外科手术或者间隔射频消融进行治疗，缓解患者症状。 肥厚型心肌病主要是心间流出道间隔非对称性肥厚引起的临床症状，临床症状表现非常多，可有心绞痛发作、外周供血不足、头晕等症状。肥厚型心肌病非常危险，往往是运动性猝死常见原因。

引起心肌肥厚的原因比较多，如高血压、心肌淀粉样变、梗阻性心肌病，都可以引起心肌肥厚，在临床上不太容易鉴别。肥厚型心肌病与遗传相关，往往直系亲属可以找到肥厚型心肌病的患者。要注意直系亲属中或有血缘关系的亲属中有没有发生猝死的患者，因为比较年轻的患者如果发生猝死，要考虑是肥厚型心肌病。 还要看患者是均匀性肥厚还是不对称性肥厚，不对称性肥厚是指室间隔肥厚，要远远超过左室后壁肥厚。在医学上可以通过超声检测，室间隔肥厚和左侧后壁厚度的比值如果＞1.3，甚至严重的＞1.5、1.6，基本上可以肯定是肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病通常会出现遗传，因为肥厚型心肌病本身属于一种遗传病。目前认为肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传病，遗传模式符合孟德尔遗传规律，在直系亲属当中有50%人群会发生同样的疾病。目前已经证实，肥厚型心肌病是一个单基因遗传病，发生突变与至少20个基因突变相关。若对某个肥厚型心肌病进行较全面的基因诊断，则至少会发现基因突变和本病有关。所以对于肥厚型心肌病患者，一般建议做基因诊断或者遗传咨询，因为基因诊断能够提供较完整的家系图谱，为患者之后的生育选择提供一个较科学的解释。 另外，肥厚型心肌病往往表现为家族聚集现象，是指临床发生肥厚型心肌病的患者，在上一辈或下一辈都能找出该病例，换句话说，发现有肥厚型心肌病的患者有一定直系血缘关系。

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，病理解剖是以心肌非对称性肥厚为特征。若根据部位可分为心尖部肥厚型心肌病、右室肥厚型心肌病，以及孤立性乳头肌肥厚型心肌病。若根据左室流出道和主动脉内压力阶差又分为梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病，以及隐匿性梗阻性心肌病。 对于梗阻性肥厚型心肌病，临床症状较明显，若患者开始出现劳力性呼吸困难、胸痛，甚至会发生晕厥、猝死，通常以β受体阻滞剂为主要治疗，慎用或不用左室流出道和主动脉内压力阶差药物，包括硝酸酯类药物。此外，肥厚型心肌病还容易引起力衰竭、房颤，但根据上述并发症，医院也有较正规的针对性治疗。

肥厚型梗阻性心肌病是肥厚型心肌病的一种类型，它的特点是左心室的肥厚，而这种肥厚一般叫做非对称性肥厚，就是心肌的肥厚不是均匀的。还有一个特点就是存在梗阻，它的梗阻主要指的是左心室腔内出现了梗阻，这种梗阻按它梗阻的压差，分为轻、中、重度。 对于重度梗阻的患者，一定要避免剧烈运动，因为一旦进行剧烈运动之后，心肌的收缩会进一步的增强，随着心肌收缩进一步的增强，梗阻会进一步的加重，病人非常容易造成猝死。因此，一旦发现病人是肥厚型梗阻性心肌病，不建议病人进行中等程度以上的运动，在运动过程中，推荐患者进行有氧运动，比如散步或非竞技类的游泳，当然也可以进行低氧运动，但是低氧运动的时间一定要缩短，程度一定要减轻。 低氧运动是近年来在体育界推崇的一种运动模式，最开始主要运用于运动员中，为了提高运动员的心肺功能，提高运动成绩，近年来把低氧运动就逐渐的转到了广大群众当中。我们可以通过在高原进行相关的锻炼，如在2500-3000米水平的高山进行相关的运动；或在平原地区，在低氧训练屋中进行相关的训练。所谓的低氧训练屋就是把房间改造成2500-3000米这个海拔高度的环境，让病人在这个屋中进行相关的运动。因此对于肥厚型梗阻性心肌病的患者，推荐他的运动方式，一方面就是有氧运动，另一方面可以进行适当的低氧运动。

射频消融目前主要针对心律失常进行治疗，也有对肥厚型心肌病、冠状动脉病变部位的消融。其常见并发症如下： 1、外周血管并发症，如伤口感染、出血、血肿等，同时因射频消融有一部分通过静脉操作，甚至在动静脉同时操作，因此发生动静脉瘘的风险相对较高； 2、心脏并发症包括心脏破裂，因射频消融会对心脏内壁内皮细胞造成伤害，从而导致心脏内壁血栓形成； 3、射频消融术后心律失常存在复发可能。 但应注意，射频消融手术的危害相对最终获益要小，建议患者在具有适应症的情况下及时进行射频消融手术。