肥厚型心肌病

梗阻性肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一小部分，只有占30%。但这类病人因为流出道狭窄，射血不够，会引起自身冠脉供血不足出现心绞痛。其次会逐渐出现心衰的症状，即胸闷气短，之后由于供血不足，流出道狭窄，靶器官供血受到影响，出现缺血、缺氧的症状，会有头晕、晕蒙，甚至一过性晕厥表现，最终将会导致猝死。猝死包含了几个原因，具体如下： 1、不适当的剧烈体育运动，增加心脏负担，引起恶性心律失常； 2、心肌结构改变，心脏是肌肉脏器，包括心律控制，都是由肌肉组成，因此心肌肥厚会导致肌肉变异，合并多种类型心律失常，如房颤、室速、室颤等恶性心律失常，当出现恶性心律失常，猝死也可能存在； 3、药物治疗效果不佳，反复多次心力衰竭，患者会由于心力衰竭出现猝死； 4、房颤病人，由于没有强有效的抗凝治疗，出现心室血栓事件。血栓在心脏内存在，会根据血液流动进行多脏器栓塞，如果出现大面积脑梗，以及肠梗阻等恶性事件也会引起死亡。

梗阻性肥厚型心肌病患者的治疗，以及肥厚型心肌病患者的治疗一致。包含药物保守治疗、非药物的治疗，具体如下： 1、药物保守治疗：首先是β受体阻滞剂，负性肌力作用可以减少心肌收缩力，缓解梗阻情况。其次是非二氢吡啶类钙离子拮抗剂，也是达到舒张肌肉效果，减少心肌收缩。此外，ACEI、ARB等药物，抑制心脏重构，也可以适当使用，但要根据患者本人血压情况，进行适当调节。如果患者合并心力衰竭，有心衰、胸闷气短表现，利尿剂也是一个选择； 2、非药物治疗：如果患者药物治疗效果不佳，可以选择外科手术治疗，进行肌肉松解，或导管介入消融，即介入进行肌肉人为坏死，把梗阻细胞进行消亡。其次可以做心尖起搏，达到心房、心室顺应起搏，改善心脏射血分数，以及整个循环血容量的情况，减少心衰发作。

心尖肥厚型心肌病并不伴有流出道的狭窄，所以无需手术治疗，通常以保守治疗为主。此病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同，对于症状轻微或者是无自觉症状的患者，24小时动态心电图监测未发现心律失常，家族中也没有出现猝死者就可以不必治疗，但是需要定期随访。 对于有症状但是无心律失常和心功能不全的患者，可以选用β受体阻滞剂，视病情酌情增减剂量，因为国人对于β受体阻滞剂的耐受性较差，所以剂量应相应的减少。对于无效患者可以改用维拉帕米等钙离子拮抗剂，具有临床症状特别是同时伴有室性心律失常的患者，可以联合应用胺碘酮和β受体阻滞剂，具有心力衰竭表现的患者可以应用利尿剂。

心尖肥厚型心肌病约占肥厚型心肌病的16.8%，发病年龄以30-50岁患者居多，并且男性多于女性。约1/3-1/2的患者可能会有高血压、长期剧烈运动和酗酒史，起病隐匿，发病缓慢，患者可能有胸闷、头晕、心前区疼痛等症状。通过超声心电图诊断心尖肥厚型心肌病的特异性较低，无经验的医生常会诊断为正常，而冠脉造影以及左室造影的影像学表现更为直观，也是诊断肥厚型心肌病的较好方法，同时还能够鉴别诊断冠心病。选择磁共振检查的准确率也会较高，但不能完全代替冠脉造影和左室造影。 由于此病没有左室流出道的梗阻和压力阶差存在，对于心脏血流动力学的影响相比经典的肥厚型心肌病要少，所以多数的患者可能无自觉症状，仅能在体检和超声心电图检查时得以发现。

肥厚型心肌病具有家族遗传的倾向，一般是常发生于青年人群，表现为突然出现的晕倒，甚至是猝死。解剖学特点是在左室心肌呈现非对称性的肥厚，并且伴有左室流出道路的狭窄。当机体供应血量增加时，由于左室射血不足，患者可以出现心绞痛、晕倒，甚至猝死。对于肥厚型心肌病的治疗，患者在平时需要注意休息，避免过于激烈的运动。药物方面可以选择β受体阻滞剂和ACEI类药物，可以迟缓肥厚的心肌，手术方面可以选择无水酒精消融或者是外科手术治疗。

老年人左心室肥大首先要判断肥大的原因，一般通过心电图检查发现，建议住院进一步检查；老人左心室肥大包括原发性左心室肥大和继发性左心室肥大，原发性左心室肥大一般是肥厚型心肌病，主要考虑药物治疗，比如β受体阻滞剂、钙离子通道阻滞剂等，必要时可以通过射频消融术进行治疗；继发性左心室肥大一般有继发性高血压病、冠心病、心脏瓣膜病，部分运动员也可以出现左心室肥厚，如高血压、冠心病和瓣膜病引起左心室肥大，要针对病因进行治疗，针对高血压，要控制好血压，避免血压进一步升高，血压控制的首选药物一般以ACEI或ARB类药物为主，必要时可以加一点β受体阻滞剂，改善心室功能，主要目的是防止患者心力衰竭，心室肥大的药物治疗主要以防止患者心力衰竭为主。

肥厚型心肌病的预后相对良好，年轻人死亡率在2%-4%左右，猝死较为多见。病程的进展伴有左心室的扩张，以及心力衰竭，原因可能与心肌缺血、心肌纤维化、病毒感染、酒精的损害相关。如果晚期进入扩张期，心力衰竭是主要的死亡原因，这种情况预后较差。因此，建议患者出现症状后要及时就诊、就医，谨遵医嘱，按医嘱服药，切勿自行服药。

肥厚型梗阻性心肌病存在心肌肥厚、心脏梗阻两个特点，心肌肥厚和心肌梗死相互影响，故临床治疗主要针对心脏肥厚引起的类似缺血症状，和梗阻引起的猝死风险增高进行。临床治疗的药物主要有两类，一类是β受体阻滞剂，可从一定程度上减弱心肌收缩力、减少心肌耗氧，从而减轻胸痛、胸闷等症状。另一类是钙离子通道阻滞剂，可减弱心肌收缩力，减少心肌耗氧，上述两种药物主要是改善心脏症状。 但心脏猝死风险多由于心脏内外压力差导致，因心脏出口梗阻后内部压力非常大，外部压力小，压差越大则猝死风险越高，所以可采用手术进行治疗。手术方式主要有两种，一种是外科心肌切除术，可将梗阻位置心肌切除掉。另一种是内科微创介入，将心肌损毁，从而可减少猝死风险。

心尖肥厚型心肌病通常不伴有流出道梗阻的问题，所以不需要手术治疗，一般以药物治疗为主。若有症状，可使用钙离子通道阻滞剂改善症状。心尖肥厚型心肌病与非梗阻性心肌病治疗方案基本相同，一般以β受体阻滞剂和钙离子通道阻滞剂药物作为基础用药。对于没有症状，动态心电图也无心律失常的表现，且家族中没有心脏性猝死患者，以观察为主，需进行定期随访。 若已经出现心律失常，如室性心律失常，特别是室性心动过速，则需使用胺碘酮配合β受体阻滞剂进行治疗。若最终表现为心衰，应按心衰治疗进行，包含利尿治疗、强心治疗，改善心脏功能。若针对经典肥厚型梗阻性心肌病，在进行强心治疗时，要慎重使用强心剂和扩血管药物。但心尖肥厚型心肌病肥厚位置并不在流出道，所以在进行改善心功能治疗时，强心剂和扩血管药物使用限制并不严格。

因为儿童肥厚型心肌病发生年龄都相对偏小，所以肥厚型心肌病会对患者生长发育、生活，甚至生命造成很大威胁。轻症肥厚型心肌病患儿平时可以正常生活，但如果在临床过程中或者生活中，发现肥厚型心肌病患儿同时伴随胸闷、气短，甚至最严重的发生晕厥时就要提高警惕。因为据数据统计，肥厚型心肌病患儿猝死率在儿童心脏病的第一位。 所以如果生活中接触到肥厚型心肌病的患儿，要让患儿尽量减少体力活动、减少心脏负荷。同时肥厚型心肌病有60%-70%的患者常常是因为遗传性原因所致，如果儿童有肥厚型心肌病，建议其直系亲属到医院进行心脏检查，往往可以发现有家族遗传性病史。所以肥厚型心肌病对患者的影响比较巨大，轻症患者可能影响比较小，但重症患者甚至可以威胁生命。