肥厚型心肌病

室间隔是指左心室和右心室之间的间隔，室间隔具有一定厚度。通常情况下，室间隔厚度可以通过心脏彩超进行测量，正常值在9-11mm，有些患者可能在做完体检报告之后，会发现室间隔增厚的情况。室间隔增厚常见于以下几种原因： 1、肥厚型心肌病； 2、患者有常年高血压病史，由于高血压常年导致的室间隔增厚。 所以如果在体检当中，发现有室间隔增厚的情况，要追问患者病史，进行进一步检查，定期复查。当出现肥厚型心肌病，有的患者可能会伴有胸痛、气短、活动后呼吸困难等症状。高血压导致的室间隔肥厚，如果持续进展，可能会出现心力衰竭的症状和表现，需要进一步治疗。当发现室间隔增厚时，一定要进行定期的随访，明确原因，尽早治疗。

肥厚型心肌病患者术中超声表现和诊室超声表现没有太大区别。肥厚型心肌病是最常见的心肌病，发病率约为1/500-1/200，多数患者有家族史，属于常染色体显性遗传。父母中如果要是有一位肥厚型心肌病患者，生育的子女患病几率为50%。 目前肥厚型心肌病诊断主要依赖于超声心动图检查，超声表现多为左室壁显著增厚，而这种增厚多数表现为非对称性，以室间隔增厚最为常见。根据左室流出道有无梗阻，肥厚型心肌病可以分为非梗阻性、隐匿性梗阻和梗阻三类。 还有一种肥厚型心肌病的表现为左室心尖部室壁肥厚，而室间隔和其它节段增厚并不明显，在超声检查时容易被漏诊。此类患者心电图经常会表现为明显胸前导联T波倒置。超声检查时如果要是应用左心声学增强剂可以帮助明确诊断。

新生儿肥厚型心肌病主要有以下几种处理措施： 1、保证患者平静、保暖，防止患者哭闹以及一切增加心脏后负荷的反应。患者在维持正常生活条件下，要尽量减少心脏做功的诱因。同时母乳喂养的新生儿，一定要注意不要过多喂养母乳，因为摄入过多引起体循环容量过多也是对心脏的负担； 2、严密监测，要监测患者心率、血压以及血氧的情况，心率要维持在正常范围内。如果心率过快，要给予β受体阻滞剂降低心率。如果心率过慢，要使用阿托品类等药物，让心率恢复到合适状态。同时血氧也是需要关注的点，血氧发生下降常伴随新生儿心功能下降，病人会出现紫绀。这时在正常生活条件下，可以加大持续性纯氧吸入，缓解组织缺氧症状； 3、注意对症治疗，不应该盲目或者急迫选择手术治疗，可以适当观察到2-3岁。如果对症使用药物可以让患者心功能维持正常生活，2-3岁时再做手术比较安全。

肥厚型心肌病有家族性，是常染色体显性遗传病，超声特点是心腔不大，心室壁明显肥厚，尤其表现在室间隔上，室间隔在舒张期可到15mm以上。还有一个诊断标准是室间隔与左室后壁厚度比＞1.3。 如果是梗阻性心肌病，在收缩期室间隔会向左室流出道移动，二尖瓣前叶会向室间隔方向移动，会触及到室间隔，即所谓SAM现象。如果是非梗阻性心肌病，不会出现这种现象。部分心肌病并不表现在室间隔或者左室后壁，会出现在心尖部，容易忽略，在诊断中要特别注意。

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，主要是以心室非对称性肥厚为解剖特点，可以根据患者病史、体格检查、超声心电图显示心室在舒张期室间隔厚度达到15mm进行临床诊断。 如果有家族肥厚型心肌病病史、猝死的情况，便可以诊断肥厚型心肌病。现在通过基因检查有助于明确遗传学异常，判断有无该类遗传因素。肥厚型心肌病最主要的症状是劳力性呼吸困难，夜间阵发性呼吸困难比较少见。 此外，还会出现持续性心律失常，如房颤。部分患者因为心室率加快以后，出现大脑供血不足，会出现晕厥情况。这是青少年和运动员猝死的主要原因，现在通过彩超检查便可以明确。

非梗阻性心肌病如果没有治疗或病情持续发展，会出现心力衰竭或猝死。 非梗阻性心肌病属于肥厚型心肌病的一种，但与梗阻性的心肌病相比严重程度会低较多。较多病人只要不做较剧烈的活动，便没有太多不舒服。 如果运动较剧烈，可能会出现猝死。如果治疗不及时，随着时间推移和病情进展，会出现心衰、呼吸困难、水肿或心律失常。治疗可以用抗心律失常药，少量运动增加心脏功能，可以预防猝死发生。同时要控制血压，保护心脏和血管。

通常手术治疗的肥厚型心肌病都是肥厚型梗阻性心肌病，此类患者术后常见并发症是房室传导阻滞，在术后可能需要安装心脏起搏器。如果早期患者恢复比较顺利，则可以平安度过围手术期。但由于患者心肌比较肥厚，所以依然存在突然猝死或者是心肌耗氧量、需氧量较高的情况，需用钙离子拮抗剂、β受体阻滞剂来进行术后应用。 另外，对于度过围手术期患者，出院之后应避免剧烈活动，因为除室间隔厚之外，心室壁、心尖也合并肥厚，存在预后不良的可能和风险。

肥厚型梗阻性心肌病指由于室间隔心肌肌端肥厚，导致左室流出道狭窄，而在同等的血流下，流速是加快的，继而会造成虹吸现象，将二尖瓣的瓣叶向左室流出道吸引，进而造成二尖瓣的反流。 出现反流，首先要处理肥厚型梗阻性心肌病，将增厚的室间隔通过手术或其它方法改善，如射频消融等方法。外科医生也可以很直观地直接切除肥厚的室间隔，以改善室间隔的厚度，从而改善流出道的梗阻。而梗阻消除后，二尖瓣反流就会减轻甚至恢复到正常。 如果二尖瓣仍然有反流，可能需采取修复的手法，在术中同时进行二尖瓣的修复。一般不需要瓣膜置换，此为肥厚型梗阻型性心肌病合并二尖瓣反流的主要治疗方案。

心脏肥大是否严重需要根据不同的病因进行不同的分析。若心脏肥大由年龄增加或长期高血压导致，并不是特别严重，可以定期随访或降压治疗；但其它的一些情况可能就比较严重，如左心肥厚、肥厚型心肌病。肥厚型心肌病患者心电图会有心脏肥厚表现；而长期的心律失常、心房颤动、心房扑动也会有心房的扩大；另外，长期风湿性心脏病也会导致心房扩大。 右心扩大的原因包括长期慢阻肺、慢性气管炎，可以引起肺动脉高压，从而引起右心扩大，称为肺源性心脏病，简称为肺心病。还有一些少见的遗传性的病，如先天性心肌致密化不全，彩超检查的时候也会发现有心脏扩大。此外，致心律失常性心肌病也会导致右心扩大。 若心脏肥大由年龄、高血压引起，积极治疗后并无大碍。假如各种心肌病引起心脏扩大，最后导致心衰，出现心脏扩大，此时则比较严重。所以患者需要到医院明确诊断，从而再进行进一步的治疗。

肥厚型心肌病进行手术，常为肥厚型梗阻性心肌病，因室间隔需切除很大一部分，因此有些患者术后可能并发传导阻滞问题，或部分左束支传导阻滞；而部分患者术后心肌可能还肥厚，故而逐渐又形成梗阻。肥厚型心肌病术后相对较重的并发症，是切除过多导致室间隔穿孔，在出院前还需再次手术。 总之，肥厚型心肌病是一个慢性疾病，患者需长期治疗。术后需要应用β受体阻滞剂减少心肌收缩，方可减慢病情进展。