肥厚型心肌病

心率正常，不能完全排除心脏病。心脏病是一大类疾病的统称，可以分为心脏血管疾病，导致供血不足的疾病，以及扩张型心肌病、肥厚型心肌病、高血压性心脏病、心律失常，心脏结构和功能异常的疾病，比如心脏瓣膜病等。心率正常可以排除大部分的心律失常性疾病，但是部分心律失常心率可能在正常范围内，比如心室率不快的房颤，或者房室传导阻滞，在没有发作时可能心率正常。因此心率正常不能作为排除心脏病的指标，还要结合有无喘气、胸闷、胸痛的症状，有无心脏彩超、冠脉造影等异常，进行综合诊断。

某些心脏病可以遗传，如冠状动脉粥样硬化性心脏病，还有特殊类型的高血压、扩张型心肌病、肥厚型心肌病，都有较高的遗传几率。但大部分心脏病遗传的可能性较小，如风湿性心脏病就是后天感染诱发，自身免疫性功能紊乱所导致的瓣膜功能损害引起的心脏病。还有其他高血压性心脏病、糖尿病心脏病，不具有遗传特征，但致病的危险因素，即高血压、糖尿病有遗传几率。所以很多心脏病具有明显的家族聚集倾向，父亲或母亲有冠心病，子女罹患冠心病的几率也会明显升高。父亲或母亲其中一方具有扩张型心肌病或肥厚型心肌病，子女也会有更高的几率患这类心脏病。在这类遗传的心脏病中，有一种心脏病要尤其注意，就是猝死。很多相关的猝死危险因素，如Brugada综合征、长QT综合征、某些特发性室颤，这类致死性的恶性心律失常有较明显的家族聚集倾向。父母或兄弟姐妹中有不明原因死亡，考虑是心源性猝死，有血缘关系的家人，要到医院进行规范的心电图或心脏彩超检查，提前诊断这类可以事先治疗，或很好地防治遗传性心脏病，以降低这类心脏病的病死率。

不能治愈的心脏病较多，尤其部分慢性病难以治愈，包括高血压病、冠心病、心肌病等，具体原因如下：1、高血压病：为多基因遗传和后天环境共同导致，需长期服药来进行控制，将血压管理好，避免血压升高而造成并发症出现；2、冠心病：指血脂在血管壁上沉积而形成动脉粥样硬化斑块，随时间进展，斑块逐渐增长，使血管进一步狭窄，进而导致心肌缺血、缺氧出现病症。需长期慢性管理，长期服用药物，避免病情进展；3、心肌病：与先天或遗传有较大关系，其中心肌病中的肥厚型心肌病、扩张型心肌病、心肌淀粉样变、致密化不全等疾病不是1-2天形成，多为遗传和环境共同引起，尤其遗传性肥厚型心肌病无法根治，需长期服药。若出现梗阻，可能需要做外科手术进行治疗，且此类疾病复发率较高，临床中需注意做好复查，做好慢病管理，使疾病得以更好治疗。

心梗患者会导致二度房室传导阻滞，冠心病、急性心梗二度房室传导阻滞的发生率在2%-10%。二度Ⅱ型房室传导阻滞多见于前壁心梗，其发生率在1%-2%，多在发病后的72h内出现，阻滞部位多在希氏束以下；扩张型心肌病二度房室传导阻滞患者约占4%。其他疾病，如肥厚型心肌病、先心病、心脏直视手术、甲亢、黏液性水肿、钙化性主动脉瓣狭窄等病，均可能会引起不同程度的房室传导阻滞。

扩张型心肌病是排除性的诊断，与相关疾病的鉴别如下： 1、与心室腔扩大的疾病相鉴别：冠心病最为常见，在心电图上看到明显缺血表现时，可通过冠状动脉CTA或选择性冠状动脉造影来明确； 2、与肥厚型心肌病相鉴别：可以通过心脏彩超、心室造影来排除。 患者也可通过胸片、心脏彩超、心脏MR来检查扩张型心肌病。

扩张型心肌病应该与缺血性心肌病、瓣膜所导致的心脏扩大及肥厚型心肌病晚期所导致的心脏扩大等一系列疾病进行鉴别。因为常说的扩张型心肌病是特发型，是由不明原因或家族性基因遗传所导致的心脏扩大、心室壁变薄、心肌收缩力减弱、射血分数减低。而导致出现这些症状的疾病类型有很多，如冠状动脉病变所导致的长期缺血、心肌梗死，还有瓣膜性疾病。另外肥厚型心肌病的晚期也会出现扩张型心肌病样改变。所以扩张型心肌病患者应该去医院进行系列检查，完善冠状动脉造影，做心肌核素检查，甚至做基因筛查，以确定病因，排除潜在的其他疾患，使治疗能够更加精准。

肥厚型心肌病的严重程度和心脏肥厚的部位相关，分为梗阻型心肌病和非梗阻型心肌病。不同分型，临床表现不同，预后程度不同。该病时候严重主要根据病理分析来区分，严重者可出现劳力性心绞痛、头晕、晕厥，部分患者可出现猝死。当出现与活动相关的胸前区疼痛、气促、呼吸困难，建议患者出及时来医院就诊，预防并发症的发生或者猝死的发生。

日常生活中主要是根据临床表现，来预防肥厚型心肌病并发症的发生。如体力活动不宜过于剧烈，注意休息，避免熬夜；饮食上建议低盐、低脂、清淡饮食，限制油腻；发病时及时到医院就诊，遵从医嘱，进行规范的药物治疗。手术前患者先到内科住院，通过药物的调整治疗，将心脏功能、肺功能、内环境、电解质调到最佳的状态，为手术做准备，可降低手术风险和并发症的发生。

肥厚型心肌病诊断标准包含心脏杂音听诊，心脏彩超以及病理诊断依旧是诊断金标准。肥厚型心肌病的杂音在心脏收缩中期、晚期，可以听到舒张期杂音，根据使用的药物以及病人状态，出现增强及减弱变化。肥厚型心脏病出现杂音是因为流出道梗阻，心脏收缩过强以及瓣膜震动，乳头肌震动引起。如果把心脏容量负荷增加、心脏压力增强，杂音自然会出现增强结果。常常可以看到剧烈体育锻炼或者劳累，夜间睡眠不佳等高代谢、高动力的活动，使心脏收缩力增强、频率增快，因此收缩会引起杂音增加。 另外，不当使用强心药物，包括异丙肾上腺素以及西地兰，增加心脏收缩力，自然杂音也会增强，以上都是作为诊断的鉴别。

肥厚型心肌病属于相对比较严重的心肌疾病，是一种遗传性心肌疾病，根据左心室流出道有无梗阻症状，可以分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。由于肥厚型心肌病可以导致左心室流出道梗阻、左心室舒张功能下降，以及心肌缺血等病理、生理改变，故患者在剧烈运动时可能会导致猝死。肥厚型心肌病也是青少年猝死的主要原因之一，还有小部分患者可以发展为终末期心力衰竭等，从而也可能会导致死亡。此外，尚有部分患者可能会发生房颤、血栓形成，从而导致栓塞性并发症。只有很小部分患者表现症状轻微，预期寿命和正常人群相似。 总之，肥厚型心肌病是一种严重的心肌疾病，需要及时治疗。通过患者症状、心脏听诊，以及心脏彩超等检查，肥厚型心肌病诊断并不困难，确定诊断以后应该及时给予药物治疗。对于肥厚型心肌病患者，如果药物治疗效果较差，应该及时进行手术治疗，可以一定程度上减少猝死等严重并发症发生。