红细胞增多症

经典的Virchow理论认为，深静脉血栓的形成主要有以下三个因素： 1.静脉血流滞缓，血液淤积，容易诱发血栓形成； 2.血管壁受损，导致血液自凝，血栓形成； 3.血液高凝状态，患者由于其他疾病，比如红细胞增多症，导致血液凝固，形成血栓； 临床上深静脉血栓常常是三种因素综合作用的结果。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病。中老年男性多见，起病隐匿，偶尔查体时发现。血液黏滞度增高，可致血流缓慢和组织缺氧，表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木和刺痛等症状。伴有血小板增多时，可有血栓形成和梗死，常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管，严重时瘫痪。嗜碱性粒细胞增多时，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤可有明显的皮肤瘙痒症。

导致红细胞计数升高的原因较多，红细胞是血液当中的有形成分，发生严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲亢危象、糖尿病酮症酸中毒等情况，可以导致血液当中的血浆容量减少，血液发生浓缩，导致红细胞计数相对偏高。 高原地区居民、患有严重慢性心肺疾病，以及携氧能力低的异常红细胞蛋白病等长期缺氧的人群，可以出现红细胞代偿性增多，以携带更多氧气； 肾癌、肝细胞癌等可导致促红细胞生成素增加的疾病，在促红素的刺激下可以出现红细胞计数偏高。真性红细胞增多症的血液病，突出表现是红细胞计数显著增多。对于单一指标的变化，不必过于紧张，如果存在不适及时就医。

嗜碱性粒细胞偏高在临床上非常常见。嗜碱性粒细胞属于一种白细胞，一般偏高对人体的危害有限，但重要的是要去明确到底是什么原因引起来的偏高，这个是更重要的： 1、嗜碱性粒细胞偏高可能是过敏性疾病，像过敏性肠炎、荨麻疹都会引起嗜碱性粒细胞增高； 2、一些血液系统的肿瘤性疾病，像慢性粒细胞白血病，特别是到了疾病加速期的时候，会出现嗜碱性粒细胞的增高； 3、骨髓增殖性疾病也会出现嗜碱性粒细胞增高，像骨纤维异常增殖症、真性红细胞增多症也会嗜碱性粒细胞增高； 4、平常临床也会见到一些转移癌的病人，也会出现嗜碱性粒细胞增高。 总之原因还是挺多的，要具体情况具体分析。

血常规红细胞值偏低原因如下： 1、红细胞生成过少：比如缺血性贫血、巨幼粒细胞性贫血等； 2、红细胞破坏过多：比如遗传性球形红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞性贫血、新生儿溶血性贫血等； 3、红细胞丢失过多：比如急性、慢性失血性贫血等，都可能造成红细胞偏低。 血常规中红细胞值偏低，也应该引起重视，因为红细胞可为人体输送氧和二氧化碳。红细胞值降低时可能造成乏力、贫血容貌等。红细胞值降低应从生成过少、破坏过多或者丢失过多三方面寻找原因，应该到血液病科或者体检中心进一步检查。

继发性真性红细胞增多症患者的预后与病因相关。继发性红细胞增多症患者存在很多原发疾病，例如肺气肿、肺心病。如果将原发疾病纠正或改善以后，红细胞增高随之会得到改善；而瓣膜病在手术治愈以后，红细胞增多同样可以改善。 大量吸烟可以导致体内碳氧血红蛋白增加，使得血氧含量减少，最终导致红细胞生成增加。而患者戒烟以后，红细胞增高会有所改善。肾脏囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄如果能够纠正，红细胞增多则可以改善。实体瘤，例如肺癌、肝癌治愈以后，红细胞增高同样可以改善，甚至红细胞恢复正常。

真性红细胞增多症患者，中老年发病率较多，男性稍多于女性，起病缓慢，一般在若干年后才出现症状，偶尔因为查体时发现血液黏滞度增高，可导致血流缓慢和组织缺氧，而出现一些临床症状： 1、神经系统表现：表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、眼花、视力障碍、肢端麻木及刺痛等症状，多因血液黏稠度增高所致； 2、多血质表现：皮肤和黏膜红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖和四肢末端为甚，眼结膜显著充血； 3、血栓形成：栓塞和出血伴血小板增多时，可有血栓形成和梗死，常见于脑周围血管、冠状动脉、门静脉、肠系膜等。出血仅见于少数病人，与血管内膜损伤、血小板功能异常等因素有关； 4、消化系统：嗜碱性粒细胞增多，导致组胺释放，刺激胃腺壁细胞，可致消化性溃疡及相关症状； 5、肝脾大：病人常有肝大和脾大，而脾脏增大又多为中重度肿大，表面平坦而引起腹胀、食欲缺乏、便秘，若发生脾梗死，则引起脾区疼痛； 6、其它：骨髓细胞过度增生也可以导致高尿酸血症，少数病人出现继发性痛风，肾结石及肾功能损害。嗜碱性粒细胞增多可刺激皮肤，有明显瘙痒症状，因为血容量增加，约半数患者可合并高血压。

真性红细胞增多症为造血干细胞导致的慢性骨髓增殖性肿瘤，起病隐匿，进展缓慢，临床发病率较低。病理表现为红细胞及血红蛋白异常增多，临床表现为头晕、头痛、四肢麻木、乏力、皮肤瘙痒等，部分患者可发生血栓或出血，出现脑梗死、心梗等血管栓塞症状，或皮肤黏膜淤斑表现。若患者发现以上症状出现，应立即就医，以免贻误病情。

血常规检查中的红细胞生理性增高多见于新生儿、高原地区生活的居民；或见于长期吸烟、情绪波动、吃药的人群。 对于红细胞值的病理性增加，相对性增多可见于呕吐、腹泻、多汗、大面积烧伤等患者；红细胞值绝对性增高多见于血液病，如真性红细胞增多症、异常血红蛋白病等；还可见于严重慢性心肺疾病、肾癌、肝癌、肾积水、器官移植等。

继发性红细胞增多分生理性和病理性，生理状态下，如高原的人是一个生理状态下，对病人没有特别不良的预后。病理状态继发于某些疾病，与继发于原发病是相关的。如继发于先天性心脏病，如果通过手术手段，或者治疗手段，能够改善先天性心脏病，那么乏氧状态，分流状态，红细胞增多症就可以治愈。如继发于呼吸系统乏氧的状态，诱发红细胞增多，改善乏氧状态，把支气管炎、哮喘状态控制了，不乏氧了，红细胞数量就会相对回落。所以继发红细胞增多症，预后跟继发病因是明显相关的。