紫绀型先天性心

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少，所以法洛四联症的患儿的临床表现，主要是由于上述因素导致的患儿的缺氧。孩子可以出现口唇青紫、指甲发紫，有一部分孩子可能会出现杵状指，表现为手指末端增粗，脚趾末端增粗，就像捣药的杵一样，临床上称为杵状指。有一部分孩子会走以后可能会出现走几步就要蹲下来休息，在临床上称之为喜蹲踞现象。严重的缺氧患儿可能会表现为缺氧发作，临床上可见到孩子突然出现青紫的加重、抽搐这些临床表现。一旦出现缺氧发作，要立即带孩子就诊，可能需要尽早手术。

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，属于最常见的紫绀型先天性心脏病。基本病理改变有室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。 法洛四联症患儿预后主要取决于两个方面，即左心室发育情况，肺动脉狭窄程度和侧支循环情况。重症患者有25%-35%在1岁内死亡，50%患者在3岁以内死亡，70%-75%死于10岁以内，90%患儿会夭折。 法洛四联症的主要原因是由于慢性缺氧、红细胞增多症，而导致继发性心肌肥大和心力衰竭。由于患儿的抵抗力较低，较容易并发感染，而形成转移性脓肿，如脑脓肿、肺脓肿。另外，因用药物治疗效果较差，极其容易引起患儿死亡。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
紫绀型先天性心脏病有法洛氏四联症、大动脉的转位、三尖瓣下移畸形以及肺动脉的高压，一旦出现紫绀型先天性心脏病，如果不通过手术，一般在1年之内患者就死亡。因为紫绀型先天性心脏病会造成心脏快速衰竭，引起严重的心律失常以及低氧血症，严重危害病人的健康，如果根据心脏彩超，可以手术治疗，手术后存活一般为5-10年；如果不做手术，1年内的死亡率为80%。所以，患者一旦出现缺氧症状，将检查或者四肢末梢的杵状指等情况，要及时前往医院进行心脏彩超的检查和下一步的治疗。

多数胎儿的非紫绀型先天性心脏病由于母亲在怀孕期间的各种因素所致，而具体因素尚未明确，比如病毒感染、在怀孕期间服用药物等。因此，建议女性怀孕期间，尤其是怀孕早期，尽量避免出现感冒等疾病，进而避免进行药物治疗。非紫绀型先天性心脏病是较为简单的先天性心脏病，患者发病率较高的是房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。通常情况下，心脏病可以分为先天性和后天性。出生时就存在的心脏病，即先天性心脏病。按照疾病种类分析，又将先天性心脏病又分为简单先天性心脏病、复杂先天性心脏病。复杂性心脏病是紫绀型，非紫绀型先天性心脏病是简单先天性心脏病。

三尖瓣闭锁是较常见的复杂紫绀型心脏病，如果患者经过诊断后，明确存在手术指征，则建议患者早期要采用格林手术、房坦手术、全腔静脉肺动脉连接等重建方式，将右心房、右心室血液引流到肺动脉，增加患者肺动脉血液灌注，缓解紫绀的症状、延长寿命、提高生活质量。通常先天性心脏病分为简单、复杂两种类型，简单型是左向右分流为主的先天性心脏病，复杂型是右向左分流为主的先天性心脏病，即紫绀型先天性心脏病，常见于法洛四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁。而肺动脉闭锁可以引起三尖瓣闭锁，使得右心房和右心室间没有正常的通道。

紫绀是指身体里含氧血红蛋白含量升高，在皮肤组织，特别是口唇、指甲等血流丰富部位表现出青紫颜色，称为紫绀。紫绀的出现是身体缺血缺氧的表现。 部分先天性心脏病会导致紫绀，称为紫绀型先天性心脏病。主要原理是因为先天性心脏病破坏正常心脏结构，导致右向左分流，心脏右心系统含氧量较低。血流通过异常畸形的通道直接进入到左侧，进入外周循环以后，表现出外周紫绀，如法洛四联症、艾伯斯坦畸形。单心室单心房心脏病，右心血流未经过氧合直接进入到左心系统，引起外周紫绀，称为紫绀型先天性心脏病。

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨和右心室的肥厚，肺动脉狭窄程度直接影响疾病预后，通过超声、胸片和心电图可判断肺动脉发育情况，患儿如出现嘴唇青紫应及时就诊。

法洛四联症是介于复杂畸形和简单畸形之间的一个分水岭，严格意义上来说，它属于复杂畸形，也是最常见的紫绀型先天性心脏病之一，虽然它属于一个分水岭的角色，但是法洛四联症这种病，它不同于任何一种先天性心脏病，无论是手术技巧和术后的监护护理都至关重要。目前国内外对于法洛四联症的治疗，从根治手术来说，如果肺血管的发育条件和左心室发育都满足根治条件，目前倾向于一期根治，根治手术风险在2%以下，国内一般水平的医院手术风险大概在4%以下。而对于不适合做一期根治，而要做分期手术的情况，分期手术第一期手术要做体肺分流手术，体肺分流术风险就与各家医院的诊疗水平有很大的关系。所以对于法洛四联症这种疾病，它虽然处于一个分水岭水平，但是由于各家医院水平不一，所以风险控制也各有差别。

讲解医师：张育兵  （副主任医师）
就职单位：西安市第一医院心血管外科
非紫绀型先天性心脏病，通常指的是一些简单的非右向左分流的先心病，常见的有动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。对于这些先心病的治疗，需要进行手术根治，常见的手术方式有三种。第一种就是介入封堵手术，几乎所有的动脉导管未闭都可以进行介入封堵，大部分的房间隔缺损也可以进行介入封堵，只有小部分的室间隔缺损才能进行介入封堵。第二种就是胸腔镜下先心病矫治手术。第三种就是开胸全麻体外循环下矫治手术。第二种和第三种手术方式相对创伤风险大，术后会恢复慢，需要7天左右。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
比较常见的紫绀型先天性心脏病是由于左向右分流比较严重，导致患者缺氧缺血而出现口唇紫绀，甚至四肢、末梢的缺氧，出现杵状指的情况。先天性心脏病有房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭以及大动脉转位。一旦出现紫绀型的先天性心脏病，要尽快给予手术的治疗，在手术治疗以后要给予高流量的吸氧，持续的心电监护，使患者安全的度过危险期。另外，在出院后还需要服用强心利尿、营养心肌的药物，定期的复查，根据复查的结果调整药物的剂量。