紫绀型先天性心

紫绀指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富部位，如口唇、指趾、甲床等。紫绀一般是复杂型先天性心脏病的重要症状，表现为皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵活动后加剧。如在新生儿期即出现紫绀，常见包括完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等。6个月后逐渐出现紫绀常见法洛四联症，法洛四联症患儿存在蹲踞表现，即患儿行走以后活动量较小，易于疲乏，自动采取蹲踞姿势或胸膝卧位，休息片刻后再站起活动，症状一般会缓解。蹲踞过程是使体循环阻力增高，促使静脉回流进入心脏血量增加，氧合作用得以改善所造成。 缺氧发作一般发生在哺乳、啼哭、排便时，患儿突发呼吸困难、紫绀加重、失去知觉甚至昏迷、抽筋，长期缺氧导致指端软组织增生使手指呈骨锤样改变，即杵状指。临床一般在2-3岁时可以见到此类改变，长期缺氧还可以使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现血管破裂引起咳血。

先天性心脏病病儿的父母往往会担心，如何衡量孩子运动量是否足够或者过多，其实适当的运动有助于孩子生理和心理上的康复和发展，能促进身心健康，改善心脏血管功能和生活质量。若孩子是患有严重主动脉瓣狭窄、紫绀型先天性心脏病、心肌肥厚，只可进行轻量的运动，请根据医生的建议，做适量或者有限的运动，以免导致生命危险。一般开胸手术实施以后，运动量可渐进式恢复，剧烈运动最少要在三个月以后才可进行，否则孩子难以适应。

非紫绀型先天性心脏病最常见动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损，此类型先天性心脏病最重要的治疗手段是手术，如动脉导管未闭可以考虑畸形传统动脉导管结扎术或切断缝合术，还可以考虑微创治疗，如动脉导管封堵手术。 房间隔缺损或室间隔缺损可以考虑畸形体外循环下的房间隔缺损和室间隔缺损修补术，也可以考虑畸形间隔缺损封堵术。但封堵手术对于房间隔缺损或室间隔缺损的大小和位置以及患儿年龄和体重都有一定要求，不是所有房间隔缺损或室间隔缺损都可以进行畸形封堵术。 总之，非紫绀型先天性心脏病最主要的治疗方式为开胸手术。

先天性心脏手术后病人的生长发育、活动能力、生活质量，往往与手术类型、手术时间有关，具体如下： 1、多数非紫绀型的先天性心脏病，及常见的紫绀型先天性心脏病，在适宜年龄阶段手术以后，生长发育和正常儿童相同，而且生活质量也能达到同龄儿童的水平； 2、部分非紫绀型先天性心脏病发展到严重程度，如出现严重肺动脉高压，甚至活动以后紫绀，手术以后患者生活质量会有所下降，复杂心脏畸形病儿手术以后不如正常儿童。 先心病患儿，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，在幼儿期接受手术，寿命和正常人相同，青少年期接受手术接近正常人群，可以像正常人一样生活、工作。 所以要及时尽早发现这样的先心病，尽早手术，避免过度劳累、感冒、咳嗽，以避免加重心脏负担。进食不宜过饱，心血管病人要强调进食七分饱，否则容易出现或者诱发心血管疾病。患者要注意不宜过咸食物，先天性心脏病手术以后早期，即在三个月内应适量限制活动，最好根据心肺运动评估，制定运动处方，随着机体的恢复逐渐增加活动量。一般简单的先心病，如动脉导管未闭、房间隔、室间隔缺损等疾病，如果患者手术满意，一般术后三个月能恢复正常生活，可以上学和参加一定的活动或者轻度体力活动。半年以后如果患者体格检查方面恢复良好，就可以像正常人一样工作、学习、参加体育锻炼和劳动。复杂的心脏手术，如紫绀型先心病，术后恢复时间较长，病人需要根据心功能的情况，在医生指导下定期评估心肺功能，逐渐恢复体力活动。

紫绀型先天性心脏病主要是指有明显的右向左分流的疾病，如动脉导管未闭、比较严重的缺损、室间隔缺损、法洛氏四联症、肺动脉严重狭窄等。由于严重缺氧，没有得到充分氧合的血液直接进入动脉系统，从而出现发绀，突出的位置是口唇和肢端，如甲床。除了发绀、紫绀以外，常见表现还包括明显的呼吸困难，尤其是在劳力时，如婴幼儿在哭闹、成年人在劳动、成年人快步行走、上楼梯时，就会出现明显的呼吸困难，缺氧严重时，还会有明显的头晕、头痛、全身乏力、肌肉缺血缺氧的表现。此外，先天性紫绀性心脏病的病人一般生长发育比较差，病人的体型可能比同龄儿童明显小一些。这类人群特别容易感染，包括呼吸道感染、心内膜感染，以上是比较常见的临床表现。

小儿先天性心脏病可以根据是否发绀，分为紫绀型先天性心脏病与非紫绀型先天性心脏病。发绀是指氧饱和度低的血液，没有经过肺循环直接进入体循环。紫绀型先天性心脏病，最具有代表性的疾病是法洛四联症。根据血流动力学可以进行先天性心脏病的分类，具体如下：1、左向右分流型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；2、先天性左室流出道阻塞：如主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、肺动脉瓣狭窄等；3、简单型先天性心脏病：缺损较单一，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等；4、复杂型先天性心脏病：如法洛四联症、矫正型大动脉转位、完全性心内膜垫缺损、右室双出口等，都属于是复杂型性先天性心脏病。无论为何种先天性心脏病都应完善心脏彩超，以评估心脏缺损或者先天性心脏病的严重程度。必要时进行早期手术，矫正先天的结构异常和功能异常。

主动脉骑跨是复杂的紫绀型先天性心脏病的一种病理类型，患儿不可能只有主动脉骑跨，通常还会合并有室间隔缺损或其他的一些问题，如右室流出道狭窄等，所以患者是需要做一个彻底的纠治手术，而不是等待自愈。 主动脉骑跨常见于先天性心脏病中的圆锥动脉干畸形类疾病，比如法洛氏四联症或右室双出口。正常人的主动脉口应该在室间隔的左心室侧，而主动脉骑跨患者的主动脉开口是在室间隔缺损的上方，根据骑跨程度不同，可以是法洛氏四联症，也可以是右室双出口。右室双出口是指主动脉瓣基本上完全骑跨到右心室一侧，这种骑跨不可能自愈，圆锥动脉干完全长成畸形，只能通过手术来治疗。

先天性心脏病最常见的类型通常有以下几类：1、左向右分流的先天性心脏病：即心脏左侧血液会通过缺口流入右侧，典型的代表是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭；2、右向左分流的先天性心脏病：即心脏右侧血液会通过缺口流入左侧，其特征明显。因为右侧心脏血液是低氧血，流入左侧以后会造成左侧血液氧饱和度降低，表现为紫绀。因此此类先天性心脏病的孩子均为紫绀型先天性心脏病，常见类型有法洛四联症、大动脉转位；3、无分流先天性心脏病：即并非分流引起的先天性心脏病，而是由于血管狭窄引起先天性心脏病，常见的有肺动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天性心脏病，发生率比较高，但是同样是法洛四联症，也有简单型和复杂型的区别。简单型法洛四联症更倾向于是室间隔缺损，主动脉轻微骑跨，再加上轻度或者重度肺动脉瓣狭窄。手术方案可以考虑做室间隔缺损修补，再加上肺动脉瓣成形，手术效果较好。 有的法洛四联症，因为肺动脉发育非常差，效果不好，这类孩子可能很早出现缺氧发作甚至猝死的可能。因此手术时间要前移，一般在出生以后三个月考虑做BT分流，进行第一步手术，然后增加肺动脉血量缓解孩子缺氧情况，避免孩子缺氧发作，同时可以促进孩子肺动脉发育。如果做BT分流以后，半年到一年肺动脉发育较好，可以做第二次手术。一般经过这两次手术，大部分法洛四联症都可以达到比较好的效果。

法洛四联症是心脏外科中最常见的紫绀型先天性心脏病，手术效果也比较好。大部分孩子可以达到接近正常孩子的手术状态，死亡率大概1%-2%，并发症发生率为5%-10%。法洛四联症，因为肺动脉发育差，肺血少，孩子不太容易出现肺炎。如果做完手术后，肺血量恢复到正常水平，而且孩子经过手术后，抵抗力会下降，可能出现肺炎症状。这类孩子，建议看小儿呼吸内科，根据孩子肺炎具体情况做治疗。 在手术早期，心脏病手术需要严格限制孩子入量，因此孩子吃饭喝水都要严格控制。如果孩子出现肺炎，涉及到输液的问题，孩子家长可以与呼吸内科的医生沟通，在用药时减少输液量，不会明显增加孩子入液量，进而不会引起孩子心衰。