系统性红斑狼疮

讲解医师：马强  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院肾脏病医学部
系统性红斑狼疮性肾炎一般治不好，治疗的目的是为了减轻疾病的症状，延缓肾功能不全的速度。系统性红斑狼疮性肾炎是继发于系统性红斑狼疮，系统性红斑狼疮现在认为100%会影响到病人的肾脏，但是影响肾脏的程度并不一样\n通常情况下，会根据病理把它分为六期，其中的Ⅰ-Ⅱ期病人都不是太严重，可能不需要特殊治疗。Ⅲ-Ⅴ期一般会选用激素，加上免疫制剂进行治疗，治疗过以后，病人的尿蛋白可以有显著的降低，这样可以维持病人病情的长期稳定。Ⅵ期基本上是终末期，这一期要考虑做透析治疗。总体来说，系统性红斑狼疮无法完全治愈，治疗目的是为了抑制狼疮活动，并且把狼疮肾的症状控制在最小的范围内。

讲解医师：内详  （）
就职单位：
系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。我国发病率约为75/10万,育龄女性多见。那么系统性红斑狼疮有哪些食物禁忌呢?

自身抗体检查，是一种用分离血清进行测定的医疗方法。自身抗体是针对自身组织、器官、细胞而产生的抗体。抗核抗体是最常见的一种自身抗自身抗体检查阳性是什么意思体，是指对细胞核内成分所产生的抗体，其阳性的临床意义包括： 1、结缔组织病：如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等； 2、正常人：年龄较大的老年人可出现抗核抗体弱阳性。

常见引起粒细胞减少的原因有感染，如病毒、革兰阴性杆菌、某些原虫感染等，其中病毒感染是最常见的原因；血液病如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓转移癌、巨幼细胞性贫血；理化损伤如放射线、苯、铅、汞以及化学药物等；脾功能亢进如脾淋巴瘤、脾血管瘤、肝硬化、门静脉和脾静脉栓塞、心力衰竭等；自身免疫疾病如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 粒细胞减少症是指成年人粒细胞低于2.0×10^9/L，儿童粒细胞低于1.5×10^9/L。引起粒细胞减少的原因很多，其临床表现也随着病因及粒细胞减少的严重程度的不同而有所不同。当粒细胞＜1.0×10^9/L，极易发生感染；当粒细胞＜0.5×10^9/L时，严重感染和疾病复发的危险性增加，患者出现发热、咽痛、口腔溃疡等感染症状，甚至引起败血症。粒细胞减少时必须明确粒细胞减少症的原因，才能做进一步的对症治疗。

肾病综合征属于肾内科常见疾病，根据病因可以分成原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。原发性肾病综合征可于患者可能无诱因的情况下出现浮肿、低蛋白血症、高脂血症，诊断为肾病综合征。继发性肾病综合征发生于继发性疾病，例如糖尿病、高血压、高尿酸血症、过敏性紫癜疾病，以及结缔组织性疾病，例如系统性红斑狼疮等原发疾病均可导致出现继发性肾病综合征。 根据病理分型，肾病综合征可以分为微小病变型、膜性肾病、局灶节段硬化性肾小球肾炎、系膜增殖性肾小球肾炎、膜增殖性肾小球肾炎。

大部分肾病综合征具体原因目前尚不明确，可能与遗传、免疫功能紊乱等有关。肾病综合征是由于血液中蛋白，主要是白蛋白大量从尿中丢失导致一系列变化的疾病，一般分为先天性肾病综合征、原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。先天性肾病综合征中大部分是遗传因素引起，基因异常引起肾小球内足细胞和基底膜相关蛋白质异常，导致蛋白漏出，一般存在家族史。继发性肾病综合征是因为各种继发因素引起，如感染因素，包括EB病毒感染、巨细胞病毒感染等。 其它疾病累及到肾脏，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎等，均会引起肾病综合征。原发性肾病综合征称为特发性肾病综合征，是儿童时期最常见的肾病综合征类型，占总数的90%左右，但大部分原发性肾病综合征原因不明确。因此诊断肾病综合征后应进行相关检查，有时还需要肾脏穿刺明确病因，进一步检查排除继发因素和先天因素。

狼疮性肾炎除了具有系统性红斑狼疮的症状如发热、蝶形红斑、关节疼痛，还伴有如心脏、胸膜及造血系统损害外和蛋白尿、血尿、肾功能衰竭等肾脏损害。一般情况下系统性红斑狼疮性肾炎的治疗包含以下几个方面： 1、急性期活动期的患者，应该强调休息、加强营养、避免日晒，静止期患者应该逐步恢复活动，口服免疫抑制剂期间尽量不要到公共场合，减少感染几率，若发生感染应该积极到医院进行治疗，避免使用诱发狼疮和肾损害的常用药物，如磺胺、普鲁卡因胺，对氨水杨酸、青霉素氨基糖苷类等药物，局部皮损且无明显的继发感染，可涂用泼尼松软膏； 2、免疫抑制剂主要涵盖糖皮质激素、细胞毒性药物，细胞毒性药物一般常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等，但需在医生指导下进行应用； 3、重症狼疮肾炎还可选用血浆置换，清除部分致病性抗体、抗原以及免疫复合物； 4、中医中药治疗，一般系统性红斑狼疮肾炎多属热毒炽盛或者阴虚血瘀，往往辨证施治也可取得良好的效果。

继发性肾小球肾炎即肾小球肾炎的来源继发于其它疾病，也可以认为肾小球的损伤只是在原发疾病基础上导致肾脏损害，大致分为以下几类： 1、由于感染之后引起肾小球病变，比如链球菌感染、病毒感染，特别是细小病毒。还有乙肝病毒、梅毒、HIV病毒感染，可以引发免疫相关的炎症，导致继发性肾炎； 2、本身自身免疫性疾病，临床往往有多系统的表现，包括最典型的系统性红斑狼疮，往往可能有皮疹、脱发、反复口腔溃疡，可以出现血液系统损害、肾脏损害，甚至神经系统、浆膜腔损害都可能会导致。过敏性紫癜、安卡相关性血管炎，均可以导致肾小球病变，临床上表现往往会有血尿、蛋白尿； 3、肿瘤，特别是多发性骨髓瘤或者实体性肿瘤，可以引发免疫介导的反应，引起肾小球免疫反应，导致血尿、蛋白尿，所以需要进行病史的询问，有时候需要进行肾穿刺检查明确病因。

肌酐主要是反映肾小球滤过率的一种指标，正常人肌酐是不偏高的。假如肌酐偏高，要进一步检查病人的肾功能情况，看是不是急性、慢性肾功能损害。假如是急性肾功能损害，要进一步做相关治疗，把血压控制好、保护肾功能，尽量减少使用损伤肾药物，清淡饮食、注意休息。肌酐偏高一般常见于急性肾小球损害，而且慢性肾小球肾炎肌酐都会偏高，还有常见的病，糖尿病肾病、系统性红斑狼疮，都会对肾有损害。看病人到底是什么病因引起的，假如病因明确就对病因进一步治疗。肌酐偏高一般不治疗，病人都不会有自愈的情况，都会有进一步的进展。所以肌酐偏高，病人一定要到医院进一步的检查、治疗。

儿童狼疮能否自愈分两方面进行讨论，具体如下： 1、狼疮有一定的遗传倾向，母亲是系统性红斑狼疮患者，婴儿也有狼疮的某些症状，大多数的自身抗体由胎盘内带过来，因此新生儿狼疮以皮肤黏膜改变为主，在6个月之后随着母体带来的抗体消失，症状会逐渐好转，所以并不需要特殊的治疗； 2、部分儿童自身免疫出现紊乱，免疫耐受出现问题产生了针对自身的抗体，而导致儿童发病，不能自愈，和成人类似，要进行激素和免疫抑制剂的干预，否则会越来越重，甚至多脏器受损。