系统性红斑狼疮

当系统性红斑狼疮出现肾脏损害，可以诊断狼疮性肾炎时，建议患者尽早的行肾穿刺活检明确病理类型。目前肾穿刺活检是一个损伤较小，而且操作很快的诊断性治疗。 目前来讲根据肾穿刺活检的病理可以分为六型，而在这个六型中，各个病理类型之间是可以互相转变的。狼疮性肾炎Ⅳ型是一个弥漫性的病变，在系统性红斑狼疮Ⅳ型的时候，治疗主要包括诱导缓解和维持治疗。 诱导缓解的目的在于迅速的控制病情，使血清学的指标和受损的器官功能得到恢复。而维持性治疗是以小剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂预防疾病复发，避免药物的不良反应。 经过积极规范治疗，狼疮肾炎Ⅳ型可以达到临床上的完全缓解，是否能完全可以得到治愈，则需要长时间观察决定。

狼疮性肾炎是临床系统性红斑狼疮中最常见的一种，可认为是器官受累的一种疾病。狼疮性肾炎中大约有70%的狼疮病人可以累及到肾脏。 狼疮性肾炎在教科书中沿用的是国际肾脏病协会和ISN/RPS2003年的诊断标准。美国风湿病学会ACR公布了最新的系统性红斑狼疮的诊断标准。一共有11条，符合这11条诊断标准中的4条，就可以诊断为系统性红斑狼疮。在狼疮性肾炎中有狼疮的表现，又合并有肾脏受累，比如24小时蛋白尿定量，＞0.5g或者有持续蛋白尿，尿蛋白的定性大于或者等于3个+++，且在尿液的检查中伴有血尿或者管型尿。最常见的管型是红细胞管型，另一个是颗粒的管型。 即符合系统性红斑狼疮的诊断标准，又合并有肾脏的表现，可以诊断为狼疮性肾炎。

在临床中，狼疮性肾炎继发于系统性红斑狼疮，从而所形成对器官损害的一种表现。具体表现如下： 1、肾脏的表现：狼疮的病人有70%可以出现肾脏的受累，同时在其它器官也会有出现一些表现； 2、皮肤的表现：可以出现盘状红斑或者蝶形红斑，或者是光过敏的现象； 3、头发稀疏、头发光泽异常； 4、还会出现雷诺氏症； 5、在狼疮性肾炎活动的时候，有一部分病人会出现体温的增高。体温增高分成两部分，一种是病人合并有感染，如细菌、病毒，及其它病原微生物的感染，如支原体、衣原体、霉菌等。另一种是狼疮疾病本身的活动，从而引起的发热； 6、有时可出现贫血的情况，通常会伴有全血细胞的减少。有时还可伴有血细胞的减少，病人的面色会变得苍白，以上都是临床中也是比较常见的现象。

狼疮性肾炎的发现，包括以下几个方面： 1、该病的好发人群一般是育龄妇女，一旦诊断，发现是肾炎，一般都要做一些检查，包括自身抗体等，要排除狼疮性肾炎。因为有的病人只表现为血尿、蛋白尿，但检查结果就是狼疮性肾炎，甚至有的时候还要做肾穿才能发现； 2、病人已经被发现是系统性红斑狼疮，则一定要进行尿的化验、血生化、甚至B超等检查，检查是否已累及到肾脏，如果累及到肾脏，就说明是狼疮性肾炎。 如果病人已经被发现是狼疮性肾炎，不仅仅要找风湿免疫科的医生，还要找肾内科的医生。因为狼疮性肾炎一共分六型，要让肾内科的大夫帮助判断可能是哪一型。当然根据一些临床指标，有经验的医生大概也能作出判断，但是大多数病人，需要在肾内科做肾穿刺活检，来确定到底是哪一型的狼疮性肾炎。再根据狼疮性肾炎的类型，决定治疗方案。

系统性红斑狼疮常合并狼疮性肾炎，狼疮性肾炎可以明显得到控制，但一旦停药，狼疮性肾炎往往会复发。所以，建议患者要长期、规律服用药物，可以逐渐将药物减至最小量进行观察，患者要定期到医院随访，不能自行停止用药，否则极易复发。 狼疮性肾炎患者复发后，其病情会逐渐加重，十年存活率有80%-90%，所以，建议患者一定不要随意自行停药。

狼疮肾炎从病理角度可分为六型，其中Ⅰ型较轻微，此类预后较好。系统性红斑狼疮为全身性疾病，患者是否出现全身其它表现，可影响预后。若其它表现均特别严重，则不利于狼疮肾炎预后。 狼疮肾炎病理类型可相互转化，可由Ⅱ、Ⅲ型变成Ⅳ型，也可由Ⅳ型转变成Ⅱ、Ⅲ型。具体预后需根据治疗及患者对药物反应评估。理论上，病理类型越轻，患者预后越好。

系统性红斑狼疮需要终身治疗和监测，据资料显示，几乎每个狼疮患者一生当中会有复发概率，复发的前兆如下： 1、症状，患者再次出现发烧、乏力、关节疼痛、颜面部皮疹、咳嗽、胸痛等； 2、定期监测过程当中出现了化验指标异常，如补体降低、血沉升高、C反应蛋白升高。 提防狼疮出现复发，要及时到医院就诊，很多患者经过一系列医生的治疗之后病情逐渐得到缓解。缓解表现为没有临床症状，比如没有发烧、关节疼痛、明显的口腔溃疡，以及明显的双手遇冷变白、变紫等表现。化验指标，如血沉、C反应蛋白正常，尿常规没有明显的血尿和蛋白尿。影像学，胸部CT基本正常，达到临床缓解。此时医生会减量或停用某些药物，但仍需高度提防复发。

儿童红斑狼疮的治疗只能控制病情，不能治愈。儿童红斑狼疮是指儿童包括青春期前后少年时期起病的系统性红斑狼疮，此病发病率比较高，临床症状比成人系统性红斑狼疮更为严重，而且发展迅速，预后也比较差。儿童红斑狼疮治疗目标是控制，需要长期观察，而不是能简单治愈。 此病治疗要根据受累器官以及病情严重程度判断，选择不同治疗方案，包括一般支持治疗，如注意休息，合理营养，避免可疑有害物质接触。此病主要治疗药物，比如激素和免疫抑制剂是西医首选药物。配合中药辨证治疗可以达到更好疗效，可以减少药物副作用，使病情更加稳定。此病只有通过早期诊断，积极治疗，规范随访，以减少病情复发，防止重要脏器损害。

环形红斑并不等同于系统性红斑狼疮，环形红斑仅为系统性红斑狼疮的临床表现之一。环形红斑有时可以见于其它的皮肤科疾病，而肿瘤、病毒感染等也会引起环形红斑。 系统性红斑狼疮会引起多系统的损害，皮肤损害的表现较为常见，同时还有黏膜损害、心脏受累、肾脏受累、血液系统出现受累等。红斑狼疮的患者也会出现盘状红斑、狼疮性脂膜炎等，因此环形红斑可能是红斑狼疮患者的某一个症状，并不等同于红斑狼疮。

系统性红斑狼疮患者若血小板＜50×109/L的水平，至少说明存在中度血小板减少，是否需要住院需参考患者其它相关症状。若血小板降低存在明显出血可能，如出现皮肤黏膜瘀斑，严重情况下可出现消化道出血、颅内出血。若出现血液系统受累，血小板减低则需密切关注，积极控制，但是否需住院治疗，需与主管医生商讨查明原因，判断是否存在其它系统受累，可在医院进一步全面检查。系统性红斑狼疮最常受累系统包括血液系统，因此血小板减少相对较常见，若出现需引起重视。除系统性红斑狼疮原发病导致的血小板减少外，还需与其它原因进行鉴别，如红斑狼疮患者是否存在感染、其它血液系统疾病，及肝脏病变引起脾亢所致血小板减少等，需明确是否为原发病本身引起，治疗方法存在不同。所以是否需住院应与主管医生商讨，根据处理目的不同进行综合判断。