系统性红斑狼疮

结缔组织病患者寿命长短，无明确时间。因为结缔组织病并非单一疾病，而是一组疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症、强直性脊柱炎等疾病都属于结缔组织病。不同结缔组织病病情严重程度不同，对机体损伤程度不同，对患者寿命影响不能一概而论。此外，不同结缔组织病患者对治疗的反应以及脏器受累程度也不同。例如系统性红斑狼疮，部分患者仅皮肤受累，此时可能只用羟氯喹或外用药物即可，对寿命无较大影响。对于出现肾衰、狼疮脑病者，寿命可出现明显影响，甚至部分患者10年或20年后死亡。另外对于某些系统性硬化症患者，如果出现肺动脉高压或肾脏危象，也会严重影响寿命。所以对于节结缔组织病患者寿命情况，无法明确判断。

结蹄组织病和遗传有密切关系，不同结缔组织病的遗传强度并不完全相同，具体如下：1、狭义结缔组织病：如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等具有一定遗传倾向，结缔组织病患者体内存在易感基因，但是遗传只在这些疾病的发病方面起到一定作用，患者并不一定会发病，所以不要过于担心。狭义结缔组织病发生除与遗传有关以外，还与环境因素、病菌感染、自身免疫功能有直接关系；2、广义结缔组织病：与遗传关系非常密切，是一种遗传性结缔组织病，由于先天性缺陷使结缔组织当中的成分，如胶原、弹性蛋白或糖、氨基葡聚糖等生物合成或降解发生异常，而导致疾病发生。所以结缔组织病与遗传有密切关系，但应根据具体疾病具体分析。

结缔组织病导致的雷诺现象，经过治疗以后可以减少或者消失，但是结缔组织病不能完全治愈。雷诺现象指在寒冷或者情绪激动的时候引起肢体末端改变，主要是手指、脚趾苍白、发紫，变为潮红。如果是没有特别原因出现的临床现象，称为特发性雷诺综合征；如果是其他疾病导致，称为继发性雷诺综合征。临床上继发性雷诺综合征主要是结缔组织病导致，包括系统性硬化症(硬皮病)，还有系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、肌炎、类风湿关节炎，经过治疗以后雷诺现象可以减少或者不再发作。结缔组织病经过治疗可以得到有效缓解和控制，但是不能治愈，患者需要终身进行监测以及治疗。

未分化结缔组织病目前不可治愈，风湿免疫科包括内科的绝大多数疾病均不能治愈，但积极配合治疗，可以得到很好的控制。未分化结缔组织病在临床上相对较常见，在弥漫性结缔组织病里，比如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎等。如果患者有一定免疫的色彩，例如有脱发、口腔溃疡、关节疼等风湿科的常见的症状，同时又有自身抗体存在，而且是多次高滴度阳性，可以诊断为未分化的结缔组织病。目前的各个疾病的分类标准，还不能诊断为红斑狼疮、干燥综合征等具体的某一种结缔组织病，只能先放到未分化结缔组织病。定期的进行随诊和观察，给予相对温和的免疫制剂进行干预。在诊断未分化结缔组织病以后，进行系统评估，观察有无脏器受累的情况。经过定期的复查观察患者是否出现转化，虽然不能治愈，但可以得到很好的控制，对于延缓疾病的进一步进展也有意义。

结缔组织主要是指由细胞和大量的细胞间质构成的一种组织，在体内具有支持、营养、连接、保护多种重要功能。此外，血液和淋巴组织也都属于结缔组织，结缔组织受累的疾病就称为结缔组织病。在风湿免疫科当中常见的结缔组织病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、多发性的肌炎、皮肌炎以及血管炎等，都是常见的结缔组织病。这些病都表现的是多系统、多器官受累的情况，而且病程比较长，病情也是非常的复杂，病因不是非常的清楚。另外目前关于结缔组织病的范畴又有了一个更大的范畴，广义的结缔组织病当中还包括了遗传相关的结缔组织病，主要是由于遗传基因的变异导致了遗传性的先天缺陷，是结缔组织病某些成分，比如胶原蛋白或者胶原纤维的合成或者降解发生了异常所导致的疾病，在临床上包括Paget骨病。

临床经常遇到患者存在，如抗核抗体阳性、免疫球蛋白升高、关节表现或血液系统受累表现等，但按目前分类标准，无法明确诊断为某种确定的结缔组织病，此时则诊断为未分化结缔组织病。需要考虑患者可能存在结缔组织病倾向，只是目前无法明确为已知某种疾病。 结缔组织病指血清中可检测到抗核抗体等自身抗体阳性。若出现雷诺表现、皮肤、关节、肌肉表现，倾向于考虑患者为结缔组织病。结缔组织病较为明确，可以分为系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等。

未分化结缔组织病是比较轻的自身免疫性疾病，最常见的症状有乏力、低热、皮疹、四肢关节、肌肉酸痛、晨僵不明显或有不典型的雷诺现象。有检查发现抗核抗体阳性，也可能会影响肺脏、消化、血液等多种系统脏器的损害，而重要的脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累比较少见，所以未分化结缔组织病的预后相对较好。 但未分化结缔组织病不是确定的诊断，可随时间发展，进展成典型的结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎等，也可能一直保持现状，不再分化。也可能过一段时间，疾病会自动痊愈，需进行较系统的实验室检查以便正确诊断，并及时给予正规治疗。治疗方案和药物剂量都应遵循个体化原则，一般不可以随意停药，应该在医生的指导下按时用药，定期复查，监测免疫学指标，如自身抗体等。

弥漫性结缔组织病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎、白塞病、系统性血管炎等有几十种之多，其中最常见的是类风湿关节炎和系统性红斑狼疮，还有一些疾病比较陌生，比如干燥综合征类患者，可出现口干、眼干和鼻干的症状。口干分为三个阶段，首先可出现频繁饮水，然后可出现进干食困难，最后可出现牙齿斑片状脱落，而且还可出现眼睛眼涩、视物模糊等症状。当有症状的时候，要想到弥漫性结缔组织病。 还有白塞病，这种疾病是反复口腔溃疡、外阴溃疡和眼炎，所以通常来说觉得口腔溃疡问题不是太大，其实可能背后隐藏了结缔组织病。比如硬皮病是皮肤呈皮革样的表现，张口受限、皮肤僵硬、不能捏起，也是一种弥漫性的结缔组织病。所以大家在平常的生活当中，一定要自己注意观察症状，及时就诊。

从严格意义上来讲，弥漫性结缔组织病不能治愈，只能控制。弥漫性结缔组织病的治疗通常分为两个部分，首先要诱导缓解，然后序贯维持治疗。诱导缓解，比如系统性红斑狼疮在发病的初期，出现面部红斑、蛋白尿，而且出现意识丧失或者呕吐等，要及时给予大剂量激素，比如甲基强的松龙冲击治疗，同时加用环磷酰胺抑制免疫治疗。 当病情稳定以后，可将激素减量，然后用环磷酰胺维持治疗。所以弥漫性结缔组织病可以达到长期缓解，不能完全治愈。所以还是强调弥漫性结缔组织病治疗原则，一定要定期随诊，患者需要有较好的依从性。

出现蛋白尿要区分是否为生理性蛋白尿，生理性蛋白尿不需要治疗。 对于病理性蛋白尿需要区分是急性肾炎还是慢性肾炎，是否合并继发性病变，比如系统性红斑狼疮、血管炎。还可见于肾病综合征，表现为大量蛋白尿、高血压、浮肿、血浆蛋白低，患者需要到正规医院进行肾穿刺以后，分病理类型进行用药。临床上常用药物为激素、免疫抑制剂，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢素、他克莫司、来氟米特。除应用西药外，还可以加用中药治疗，积极清热解毒、活血化瘀，减少西药副作用，使病情尽快好转，大多数患者可以治愈。