系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮没有首选药，红斑狼疮在3-4年前是不能治疗的病。目前治疗药物首先是激素，现在激素使用比较广泛，它有强大的抗炎作用，对自身免疫性炎性疾病起效较快，需要根据病情使用。 如病情不严重如单纯皮疹、面部红斑，没有其它脏器损伤，可不用激素。如果有重要脏器损伤等，激素必须选择。面部红斑等皮肤改变者常用氯喹、羟氯喹，有内脏损伤可以用免疫抑制剂如环磷酰胺，如果肾脏有损伤，可以用吗替麦考酚酯等药物，血液系统有影响者可以用环孢素等。

系统性红斑狼疮不可能自愈，甚至临床上也没有治愈的可能。系统性红斑狼疮的病因以及发病机制，并不是较为清楚，在临床上应用药物，虽然可以使其达到完全的临床缓解，但是并不能使其完全治愈。另外，系统性红斑狼疮的疾病过程有可能逐渐进展，经过有效的治疗，虽然能够达到完全的临床缓解，用药较少，甚至个别患者可以不用药物，但并不是说明已经治愈或者已经自愈，有可能在外部原因、条件下，又引发系统性红斑狼疮的病情活动，例如过量的紫外线照射，呼吸道或者肠道感染，都有可能会诱发系统性红斑狼疮再次活跃，这个时候仍然需要给予一定的治疗。

虽然系统性红斑狼疮不能根除，但是经过治疗可以达到临床缓解。如果不治疗后果严重，可导致重要脏器受累，危及生命或者导致猝死。过去系统性红斑狼疮5年生存率不到30%，但是经过规范治疗系统性红斑狼疮10年生存率超过80%。系统性红斑狼疮不治疗轻的表现为皮肤红肿、红斑、各种皮疹、口腔溃疡、关节疼痛、肌痛无力，逐渐发展到重要脏器受累，出现肾功能衰竭、心衰、血小板减少、重度贫血、肺泡出血、狼疮脑病而死亡。 不治疗的系统性红斑狼疮患者不仅需要承受身体痛苦，还需要承受沉重的经济负担，更谈不上和正常人一样的学习、工作、生活。而目前系统性红斑狼疮的药物治疗越来越多，副作用越来越少，可选的方案也越来越个体化。因此系统性红斑狼疮一定要早发现、早治疗，规律复查，维持病情长期稳定，让系统性红斑狼疮患者像正常人一样工作、生活，而绝不可以不治疗，后果相当严重。

系统性红斑狼疮好发人群，根据文献报道，西方系统性红斑狼疮的发病率是14-122/10万，而中国人群的系统性红斑狼疮大约是70/10万，而女性则高达10万当中有113人。系统性红斑狼疮好发于育龄期女性患者，明显高于男性患者，年龄高峰在15-45岁，也可以有幼儿和老年人患病，但是性别差异不大。系统性红斑狼疮发病有一定家族聚集倾向，10%-12%的系统性红斑狼疮患者的所有一级亲属当中有3%会发病。 因为妊娠期和哺乳期雌激素水平升高，雄激素水平降低，参与了系统性红斑狼疮的发病，因此系统性红斑狼疮好发于育龄期女性。而在系统性红斑狼疮发病的过程中，女性雌激素浓度与疾病活动度之间并没有发现绝对相关性，从而提示系统性红斑狼疮发病的过程当中还有遗传、环境感染等相关因素参与，提示系统性红斑狼疮是复杂的自身免疫性疾病。因此青春期、育龄期的女性为该疾病好发人群，如果出现非感染性发热、皮疹、关节痛、泡沫尿、下肢肿等临床症状时，要及时就医。而男性、儿童患者，还有老年患者往往病情比较隐匿，可能有浆膜炎、肺部受累等。

系统性红斑狼疮没有遗传性，但是有遗传倾向，系统性红斑狼疮是多基因与遗传有关的疾病。孩子有系统性红斑狼疮的父母时，患病概率是正常父母的子女患红斑狼疮的8倍。从这个角度上讲，即系统性红斑狼疮有遗传倾向，而不是一对一的遗传。临床经常见到父母亲是系统性红斑狼疮，子女是系统性红斑狼疮，兄弟姐妹也患系统性红斑狼疮的情况，但不等同于每个系统性红斑狼疮的患者的后代都会患系统性红斑狼疮。 系统性红斑狼疮没有传染性，是与遗传、雌激素水平等有关的疾病，而不是像结核、肝炎等传染性疾病。系统性红斑狼疮与环境因素、感染、家庭遗传基因，以及雌激素水平相关，所以经常可发现红斑狼疮的患者年轻女性多见。

儿童系统性红斑狼疮的病因目前尚不明确，可能的原因如下： 1、有些儿童系统性红斑狼疮与遗传有关，母亲患有狼疮，孩子发病的几率明显比正常人高； 2、临床发现住院的狼疮病人经常存在狼疮家族史，或者不是狼疮的患者，其存在关节炎等风湿免疫性家族病史； 3、狼疮于女孩多见，在男孩中不是不会发生，但是没有女孩多见，有的人认为与性激素、性别有关； 4、有些人发现狼疮在感染后出现，是因为感染后引起免疫缺陷，从而引起狼疮，所以认为其与感染有关； 5、还有些先天性免疫缺陷的病人也发现存在狼疮综合征，这类患者病人更容易出现狼疮。 总之，狼疮病因并非十分明确。

传统结缔组织病包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎、多发性肌炎、皮肌炎，以及硬皮病等，这类疾病各有症状，其中共有症状为发热，比如狼疮病人、类风湿关节炎病人都可以有发烧，一般发热持续时间在一个月以上，并非短期发热1-2天。此外，狼疮病人可以有脱发、口腔溃疡、皮疹即蝶形红斑，以及其它类型皮疹。 类风湿关节炎病人可以有关节晨僵，干燥综合征病人可以出现口干、眼干以及其它内脏损害。实验室检查可以发现血常规异常、肝肾功能异常，如血沉增快，补体降低以及出现自身抗体。当出现以上症状时要及时到医院就诊，诊断到底是哪一类结缔组织病，明确诊断以后针对不同结缔组织病进行不同治疗，才能达到良好效果。

结缔组织病是指累及到关节、肌肉、肌腱、韧带、血管、神经等结缔组织的所有疾病，其它名字包括风湿类的疾病或免疫性的疾病，所以结缔组织病或风湿免疫病，其实概念有很大一部分重叠，此类疾病的疾病谱非常广泛，分类上包括将近200多种疾病，包括骨性关节炎，属于退行性为主的疾病，还包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿、系统性血管炎类自身免疫性的疾病，所以结缔组织病，目前临床上可能提到相对较少，只是笼统的概念。

结缔组织病发生原因较为复杂，通常在遗传背景下，由于环境因素导致免疫紊乱造成结缔组织病。临床上结缔组织病概念广泛，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、系统性血管炎等。各种疾病发病机制不同，主要由以下因素引起：1、环境因素：与病原微生物感染相关，如病毒、细菌感染，包括EB病毒、逆转录病毒等，还有部分病原体可导致肠道微生物紊乱，也可影响类风湿关节炎等疾病的发生；2、遗传因素：相对较为复杂，各种疾病涉及易感基因不同。目前发现结缔组织病为多基因疾病，但并不代表患者血亲出现结缔组织病则必患结缔组织病，仅可说明有遗传易感性；3、免疫紊乱：愿景与遗传因素共同作用可致免疫紊乱，引起淋巴细胞活化、自身抗体产生、细胞因子释放等情况，参与结缔组织病的发生。

结缔组织病为风湿免疫科常见疾病，涵盖疾病较多，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、系统性血管炎、肌炎、皮肌炎等。诊断结缔组织病应进一步完善检查明确为何种疾病，倘若存在相应临床症状及自身抗体阳性，但不足以上疾病分类标准时，可为未分化结缔组织病。未分化结缔组织病于未来发展中可分化为某种具体疾病，亦可维持现状。结缔组织病诊断后若无法明确未分化结缔组织病，则需对患者脏器损伤进行评估，评估是否存在重要脏器受累。此外需进行合理治疗，具体如下：1、存在重要脏器损伤：治疗需较积极，可考虑应用激素联合免疫制剂；2、不存在重要脏器损伤：较浅表器官如皮肤、黏膜及关节症状，可给予较温和治疗措施。结缔组织病治疗需根据受累情况进行判断，若药物可耐受且不存在重要脏器损伤，通常可得到较好控制。