系统性红斑狼疮

急性红斑狼疮多指急性皮肤性红斑狼疮，如仅有皮肤表现无系统损害、脏器损害，急性皮肤性红斑狼疮有可能治愈，因为部分皮肤性红斑狼疮终生不会发展为系统性疾病，所以急性皮肤性红斑狼疮可能治愈。 治疗时可使用羟氯喹，也可使用沙利度胺或短期使用激素，即使治愈也要尽量避免狼疮诱因，如日晒、染发、纹眉、涂指甲油，尽量少用电脑等有辐射的物品，尤其染发需特别注意避免，协和医院曾有病例，16岁小孩，家里经营理发店，放假期间染发4次，1周染1次，狼疮就爆发了。急性皮肤性狼疮患者染发可能发展为系统性红斑狼疮，此时将无法根治，非常可惜，一定要注意。

治疗慢性盘状红斑狼疮可使用羟氯喹，羟氯喹不仅可用于系统性红斑狼疮的基础治疗，治疗单纯盘状红斑也很好。使用羟氯喹注意其有1/10000的概率导致视网膜色素症状，高危因素人群要避免使用。还可使用药物沙利度胺，沙利度胺对亚急性皮肤性狼疮、盘状红斑均有效。药效不好时可考虑加上外用糖皮质激素，或外用他克莫司乳剂，他克莫司乳剂有高浓度的和低浓度的，可根据患者耐受性选用。 如仍无效果，还可使用糖皮质激素，糖皮质激素如强的松、醋酸泼尼松，价格较便宜，却对各个器官系统损害均有很好作用，一般使用中小剂量，病情严重可使用中等剂量，病情较轻可使用小剂量，糖皮质激素可很快缓解盘状红斑。

性生活对于系统性红斑狼疮本身没有太多危害，患者可以有性生活，但是以下几种情况下要特别小心：1、急性期患者：避免过度劳累或者大幅度运动；2、注意妊娠问题：女性患者要特别小心怀孕时机的问题，因为红斑狼疮多发于15-35岁育龄期女性，所以系统性红斑狼疮患者的妊娠问题比较突出，需要病情稳定超过半年后再考虑怀孕。服用对妊娠有影响的药物时尽量避免怀孕，但目前临床上部分药物对妊娠期比较安全，而且控制红斑狼疮的病情效果也相对较好，在备孕或者怀孕期间，可以采用这些药物改善患者的病情，防止复发，这时进行性生活就不用存在太多顾虑。对于稳定期红斑狼疮的患者，只要体力允许，可以和常人一样进行夫妻生活。

系统性红斑狼疮是由体内免疫紊乱直接导致的免疫系统疾病，发病原因较多，具体如下：1、遗传因素：如果患者的直系亲属，尤其是一级亲属有红斑狼疮病史，患者患红斑狼疮的机会就会增加；2、环境因素：包括应用药物、长期劳累、精神紧张、长期紫外线照射；3、疾病：如感染，尤其是巨细胞病毒感染。系统红斑狼疮是一种综合因素所致的免疫紊乱疾病，针对病情预防，遗传方面难以控制，可以通过避免感染发生，谨慎使用药物，如抗心律失常药、生物制剂。患者需及时治疗感染性疾病，避免系统性红斑狼疮发作。

系统性红斑狼疮患者在疾病稳定，并且稳定了很长一段时间之后有停药的可能，但具体怎么停药，要根据患者的病情来决定，在国际上没有统一的答案。如果疾病较轻，只累及不太重要的器官或者脏器，包括只有皮肤黏膜的损害、皮疹、脱发、口腔溃疡，或者关节肌肉的损害，这种情况下都认为患者的病情不是很重。如果治疗之后患者的病情缓解，在病情稳定半年到1年之后可以尝试停用药物。如果患者有比较重要脏器的损害，比如肾脏的损害，甚至神经精神系统的损害，并不建议在治疗稳定之后停药。但在患者治疗3年或者5年之后，病情稳定，从没有复发过，而且没有再出现新的脏器或者皮肤的问题，可以尝试停用激素，但不要停用所有的药物，至少要使用硫酸羟氯喹来进行背景治疗，避免疾病的复发，因为如果是起病就有比较严重脏器损害的患者，再复发时损害的情况也会比较重。

系统性红斑狼疮患者复发以后出现的症状分类，具体如下：1、初发时临床症状再次出现；2、新的脏器受累出现相关症状；3、可能其他疾病诱发系统性红斑狼疮的复发，诱发疾病可能出现相关症状。系统性红斑狼疮是全身多器官、多系统受累疾病，常见临床表现如下：1、全身表现：如低热、乏力、体重下降以及皮肤红斑、口腔溃疡；2、关节、肌肉症状：可出现肌肉疼痛、关节肿胀；3、呼吸系统症状：胸闷、咳嗽；4、血管系统症状：如皮肤坏死；5、肾脏受累症状：如血尿、蛋白尿、浮肿等；6、神经系统症状：如头疼、癫痫、晕厥等。所以系统性红斑狼疮患者如果出现新发症状或不适，应尽早到临床科室进行诊断、治疗。

红斑狼疮可以通过治疗控制病情，但是无法根治。红斑狼疮分为皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮，具体区别如下：1、皮肤型红斑狼疮：表现为皮肤受累为特征的疾病，临床上可以应用糖皮质激素软膏、他克莫司软膏或者维A酸软膏治疗，部分患者可以口服抗生素或者小剂量糖皮质激素，有效控制疾病进展；2、系统性红斑狼疮：除了有皮肤受累，还有其他身体脏器受累，如呼吸系统、肾脏受累，预后比皮肤型红斑狼疮差。目前系统性红斑狼疮的诊疗水平有比较大的提高，患者可以做到早期诊断、早期治疗，治疗手段有比较大的改进，可以改善患者预后。

倍力腾不能治愈红斑狼疮。红斑狼疮是一种由多种自身抗体形成并介导的自身免疫性疾病，临床表现多种多样，多脏器、多器官受累为主要特征。目前红斑狼疮没有根治的手段，需要患者长期进行临床监测以及临床治疗，通过治疗使患者病情稳定以及缓解。倍力腾是治疗系统性红斑狼疮的生物制剂，倍力腾也称为贝利尤单抗，是首个作用于B淋巴细胞刺激因子的抑制剂，是一种重组全人源单克隆抗体，可以与机体内的B淋巴细胞刺激因子亲和力结合，抑制刺激因子的活性。根据临床研究显示，倍力腾能够持续控制系统性红斑狼疮疾病，稳定患者的症状，改善患者的预后。但是倍力腾不能够使红斑狼疮疾病消失、治愈。所以倍力腾能够控制、缓解红斑狼疮患者病情，但是不能达到完全治愈的效果。

抗Sm抗体阳性是系统性红斑狼疮的可能性较大。抗Sm抗体是诊断系统性红斑狼疮的标记性抗体，特异性为99%，可以帮助诊断系统性红斑狼疮。抗Sm抗体与病情活动性无关，经过治疗病情缓解的系统性红斑狼疮患者，抗Sm抗体会持续阳性，不会因为病情改善出现抗体转阴，可以帮助医生进行回顾性诊断。对于抗Sm抗体阳性的患者，如果排除假阳性，需要结合其他抗体，诊断是否为系统性红斑狼疮。

目前临床常用分类标准主要包括以下3个：1、1997年美国风湿病协会(ACR)；2、2012年系统性红斑狼疮国际协作组(SLICC)；3、2019年ACR及欧洲风湿病学协会(EULAR)联合制定标准。以上分类标准看似琐碎复杂，可综合为以下两方面：一、临床表现：涉及患者皮肤黏膜改变如浆膜炎、关节炎，及血液系统受累、肾脏受累以及精神神经狼疮受累，存在相应临床症状；二、辅助检查：1、补体水平，为2012年SLICC标准中新增，补体水平若下降可提示红斑狼疮。2、自身抗体，尤为抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体及抗史密斯抗体，若以上抗体阳性，亦提示存在红斑狼疮。3、其它如Coombs试验、抗磷脂抗体检查皆提示红斑狼疮诊断。4、肾脏活检亦较为重要，分期存在不同权重。红斑狼疮分类标准目前存在3个且较复杂，但综合临床表现及辅助检查存在一定金标准，或可根据满足几条进行综合定义。