系统性红斑狼疮

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)，常指免疫性血小板减少症，不是遗传疾病，而是后天获得性疾病，此类患者常没有家族史。根据目前ITP诊断的专家共识，免疫性血小板减少症需进行积极诊断并做相应治疗，此类疾病易复发，治疗时需告知患者有复发现象。患者可能起初诊断是原发免疫性血小板减少症，后期发现有继发因素，如干燥综合征或淋巴瘤，此时为继发性免疫性血小板减少症，以治疗原发病为主。若有系统性红斑狼疮，需要治疗此疾病。若存在淋巴瘤，则应进行化疗。

最常见引起血小板减少的是再生障碍性贫血，骨髓三系不造血会引起血小板减少。儿童急性淋巴细胞白血病也会因为肿瘤细胞增加，抑制巨核细胞生成血小板，导致血小板减少。儿童实体瘤，霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤，如果是骨髓受到影响也会引起血小板减少。结缔组织病、系统性红斑狼疮，早期可能也表现为血小板减少。诊断血小板减少一定要除外引起血小板减少继发性的原因。

狼疮性肾炎患者病情严重程度取决于其病理分型，不同分型预后不同。患者肾脏损害严重程度与系统性红斑狼疮预后关系密切，多数狼疮性肾炎患者肾损害程度较轻，一般以不同程度蛋白尿及镜下血尿多见；约1/6患者初期确诊时可出现肾功能下降，患者主要表现为肌酐清除率下降。部分病人虽然存在临床症状，但并未发展为肾功能不全。 系统性红斑狼疮患者主要死因是由于肾功能衰竭及狼疮性脑病合并感染；肾脏受累及进行性肾功能损害为系统性红斑狼疮最重要死亡原因之一。高血压和肾功能衰竭常具有一致性，为影响狼疮肾炎患者预后的重要因素。对于系统性红斑狼疮必须重视肾脏并发症，即系统性红斑狼疮性肾炎。

系统性红斑狼疮目前不能治愈，但经过科学治疗患者症状可缓解。红斑狼疮性肾炎Ⅳ型较难治疗，通常采用激素加环磷酰胺及硫唑嘌呤治疗，其它治疗方案包括血浆置换、静滴丙种免疫球蛋白、环孢素、霉酚酸酯等，但治疗各有缺陷并且远期疗效不同，采用时需根据实际情况慎重考虑。 患者可选择中草药加激素治疗，中药可减少激素使用量、减轻副作用、改善自觉症状、调节机体免疫功能，同时可减轻患者长期应用激素造成的惧怕心理，可作为长期维持治疗方法。 系统性红斑狼疮患者经过积极治疗后，可达到长期生存，如10年生存率可达90%以上、15年生存率可达60%。狼疮肾炎诊断和治疗进步，其预后逐渐可观。局灶增生性肾损害者，5年存活率达75%-80%；膜性肾病患者5年存活率可达85%；弥漫性增生性狼疮性肾炎患者预后较差。尤其伴高血压和氮质血症患者，20世纪70年代5年生存率仅25%，近年来由于激素和细胞毒药物的应用及良好监测，患者5年存活率可超过80%，10年存活率可超过60%。

狼疮性肾炎只是系统性红斑狼疮的一个表现，因为系统性红斑狼疮有多种表现，其中，面部的表现也是一种主要的，包括蝶形红斑以及其他的湿疹等等。红斑狼疮的病人，他面部表现的红斑有蝶形红斑、水肿性红斑、环形红斑；除此之外，在他身体的其他部位也可以发生，但这种红斑一般不痒，跟过敏引起的皮疹不一样，1/3的病人可以出现光过敏，所谓这种光过敏就是在接触阳光或者紫外线照射以后，面部的皮疹很明显，有些病人往往是在出去旅游、海滩上游泳、晒太阳以后引起发病的。所以作为红斑狼疮的病人，尽量避免去接触阳光，避免接触日晒。

狼疮性肾炎是由系统性红斑狼疮所引起的肾炎病变，表现有： 1、红斑狼疮表现，主要包括发烧、皮疹、口腔溃疡、脱发、胸水、腹水、胸腔积液、白细胞减少、血小板减少，以及肝肾功能异常等。作为狼疮性肾炎来讲，尿常规检测可以发现尿蛋白含量可以从(++)、(+++)到(++++)，做24小时尿蛋白的定量可以到1g或者更高； 2、尿里面出现各种不同病理管型，包括细胞管型、颗粒管型等； 3、由于尿蛋白增多，造成白蛋白减少，血内白蛋白降低； 4、肝功能受损以及肾功能受损，肌酐以及尿素升高； 5、严重的病人可以出现尿毒症，发现尿量减少，以及产生的尿里存在毒性物质，造成水肿、腹水、肾功能受损等。 狼疮性肾炎主要分为轻型、急性型、急性发展型，有的病人发病比较快，有的病人发病缓慢。所以临床上当发现肾尿蛋白异常，以及有肾功能受损的时候，要及时到临床就诊，采取药物治疗才能缓解病情。

狼疮性肾炎发病机理具有多样性、复杂性，患者自身遗传因素、性激素、肿瘤、感染、炎症可诱发体内免疫反应而表现出临床症状。患者并发系统性红斑狼疮，可侵犯其体内九大循环系统，产生免疫复合物侵犯肾脏，导致肾脏肾小球滤过膜损伤，出现肾性血尿、蛋白尿、肾功能不全等临床症状。其治疗方案制定前需经肾脏穿刺活检明确病理类型与分期，其预后效果亦不相同。

临床上肾脏病有原发性肾小球疾病和继发性肾小球疾病，狼疮肾是继发性肾脏疾病的一种：成人狼疮肾，尤其是发育期的女性，狼疮性肾炎发病率比较高。狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮出现肾脏损害的一种表现，系统性红斑狼疮是血管炎症，波及的脏器非常广泛，包括狼疮肾、狼疮肺、狼疮脑、狼疮心等等。当患者出现蛋白尿、镜下血尿、肌酐、尿素氮的增高时，可称为狼疮肾。

狼疮性肾炎分为多种类型，轻重相差较大，不能一概而论，但狼疮性肾炎相对较严重。狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏损害，是系统性红斑狼疮最常见和最重要的并发症，同时是影响患儿预后的重要因素。狼疮性肾炎表现较多样，从无任何症状的血尿、蛋白尿到严重的肾病综合征，到肾功能损害的急进性肾炎不等。诊断狼疮性肾炎后一般都要求进行肾脏穿刺检查，明确病理情况，病理是疾病轻重程度的重要指标。 部分表现较轻，仅存在少量血尿，但病情较重，需要引起重视，尽早进行肾穿刺。狼疮性肾炎病情不是一成不变，大部分经过积极治疗病情可好转，但部分患者病情无法控制，会进入肾衰竭。部分患者病情早期较轻微，但经过一段时间后逐渐或突然间加重，需要定期监测，不能掉以轻心。狼疮性肾炎是一个长期过程，需要坚持用药、规律随访，切忌治疗好转后停药或停止就诊，避免出现危险影响到最终的预后。

狼疮性肾炎是一种高度异质性疾病，需要根据病情的轻重程度、儿童生长发育特点，结合肾脏病理类型，制定个体化的治疗方案。治疗分为两个阶段，即诱导缓解和维持治疗，诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病缓解，治疗药物主要为激素与免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、他克莫司、环孢素、利妥昔单抗等。维持治疗阶段可用泼尼松，维持期至少3年。 其它一般治疗也较为重要，如羟氯喹不良反应少，但由于其有视网膜的毒性作用，在用药前和用药后每3个月都要定期进行眼科检查，包括视敏度、眼底、视野等。此外，需要控制高血压和尿蛋白，一般可用肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂，如依那普利、苯那普利等，还需补充维生素D、钙等，注意激素和药物的副作用，定期监测血、尿指标。