系统性红斑狼疮

结缔组织病为自身免疫疾病，主要累及关节、肌肉、软组织、结缔组织，还可累及多器官、多系统，称为弥漫性结缔组织病。结缔组织病包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、系统性硬化症及系统性血管炎，以上疾病具有共同特点，即自身免疫系统紊乱造成，属于慢性病程，对于激素或免疫抑制剂治疗有效，但治疗时间较长。 不同疾病的特点不尽相同，如系统性红斑狼疮会出现皮肤红斑、口腔溃疡、脱发、光过敏反应、关节疼痛，血液系统、神经系统或心血管系统损害。患者血液中存在与狼疮相关的特异性抗体，如抗双链DNA、抗Sm抗体阳性。肌炎、皮肌炎以肌肉疼痛、无力为表现，出现肌酶谱增高。因此每种结缔组织病都有具体的特征，需要专业医生进行判断。

未分化结缔组织病不能完全治愈，目前未分化结缔组织病病因不清楚，部分患者只表现为关节疼痛、口腔溃疡、脱发、炎症、皮疹等，实验室检查发现自身抗体部分呈阳性。但这些检查以及临床表现不能明确诊断为结缔组织病，比如不能明确诊断为系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等。未分化结缔组织病随着积极、规范治疗，能够控制病情进展，部分可以向良性发展，即症状缓解。实验室指标恢复正常，但并不能认为被治愈，可能在几年以后疾病又会发作。部分还可以进一步发展为红斑狼疮、类风湿关节炎，所以未分化结缔组织病要坚持治疗、定期复查。

未分化结缔组织病可随时间分化成某种确定疾病，部分患者可能停滞，不发生分化。因未分化表明患者目前处在尚未分化状态，随时间发展患者可能逐渐演变出某种疾病，如发展为系统性红斑狼疮，或出现干燥综合征的表现。部分患者可能一直处在最初状态，无法诊断为某种疾病。 结缔组织病属于一大类疾病，包括系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等多种疾病。临床部分患者具备相应特点，如抗核抗体阳性、关节、肌肉表现可能考虑结缔组织病，但无法诊断为某种确定疾病，可以诊断未分化结缔组织病。

风湿结缔组织病是结缔组织受累引起的疾病，它不是单一的一种疾病，而是由很多种疾病所组成的一大类疾病。结缔组织在身体当中起很重要的作用，关节、肌腱、肌肉、血管、淋巴系统都属于结缔组织，在体内起到连接、支撑、营养，以及保护等多种重要功能。临床上结缔组织病可以表现为系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、动脉炎，以及干燥综合征等多种疾病。结缔组织病的表现通常为多系统、多脏器受累，同时病程比较长，病情也比较复杂。绝大部分的结缔组织病的病因不是非常清楚，而且目前没有非常好的根治手段，但绝大部分的疾病通过治疗，都可以使病情达到长期缓解的状态。另外广义的结缔组织病还包括遗传相关疾病，由于遗传因素所导致的先天缺陷，结缔组织的某些成分，如弹性胶原纤维合成或者降解发生异常导致的疾病，比如临床上碰到的Paget骨病等。

肺泡出血要进行病因明确，然后进行对因性治疗。肺泡出血最危重的情况叫弥漫性肺泡出血，弥漫性肺泡出血往往是致死性疾病，会出现严重呼吸衰竭，血色素明显下降，以及患者严重喘憋。但患者咯血症状并不严重，往往是痰中带血如少量血痰，患者存在基础性疾病，如系统性红斑狼疮，还有血管炎，特别容易因为小血管损害出现弥漫性肺泡出血，这些患者需要大剂量的激素冲击治疗。 还有部分是血液病、恶性肿瘤患者，如免疫如骨髓移植之后进行免疫抑制的患者。如果是血液病、恶性肿瘤，化疗之后会有血小板下降，血小板下降是出血的重要原因。骨髓移植之后免疫抑制如果不够，出现肺排异的患者也会出现严重肺泡出血，也需要大剂量激素冲击治疗。

肾脏疾病为了明确诊断、指导治疗或判断预后，如果没有禁忌症，需要做肾穿刺活检。肾穿刺活检对明确各种原发性肾小球疾病的组织病理学诊断有很大帮助，对部分继发性肾小球疾病包括系统性红斑狼疮，有没有肾脏损害，肾脏病理学分型，活动性和慢性化病变评估，以及对遗传性肾脏疾病、急性肾损伤、肾移植排斥的诊断和鉴别诊断都具有重要价值。如肾炎，即平常所说的肾小球肾炎，肾小球肾炎可以分为急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎。急性肾小球肾炎的病理变化类型是毛细血管内增生性肾小球肾炎，而急进性肾小球肾炎的病理变化类型是新月体性肾小球肾炎，而慢性肾小球肾炎的病理变化类型可以是膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化。所以病理变化类型不同，对疾病的诊断也不同。而肾病综合征如果做肾穿刺活检，病理变化类型可以是微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病等，不同病理类型患者的预后不同，治疗方案也可能不同。所以如果没有肾穿刺禁忌症，可以考虑做肾穿刺活检，明确病理诊断。

肾病本身不会引起发热症状，无论肾小球疾病还是肾小管疾病，均不会引起患儿出现发热等全身炎症反应。但如果是感染引起的急性肾盂肾炎、肾脓肿，则可能出现发热，系统性红斑狼疮或安卡相关性小血管炎在疾病活动时，可能会出现非感染性发热，或在肾病基础上，由于患儿抵抗力下降，伴有其它感染性疾病如上呼吸道感染、肺部感染、肠道感染、尿路感染等，也可能会出现发热症状。 大多数肾病的发生和免疫系统功能紊乱有关，感染本身可能诱发机体的免疫系统异常激活，诱发和加重肾病，因此肾病合并感染时需要尽早合理使用抗生素进行抗感染治疗。同时，肾病患儿因为大量蛋白丢失、长期使用激素或免疫抑制剂，较容易患上感冒，需要在平时生活中注意个人卫生、做好个人防护、预防感染、少去人群密集场所、避免反复感染进一步加重肾病。

自身免疫性肝炎理论上不能治愈，因为它是自身免疫功能紊乱造成的自身肝细胞损害，所以要长期用到激素和免疫抑制剂治疗。 当然，随着治疗好转，自身抗体滴度下降，激素和免疫抑制剂的量会逐渐减少。一般自身免疫性肝炎病人在第一年的时候，做肝穿次数比较多一点，激素和免疫抑制剂用量比较大，控制到肝脏病理正常，肝小叶结构正常，激素和免疫抑制剂剂量就会减下来。 自身免疫性肝炎不是一个纯粹光侵犯肝脏的疾病，常常会伴有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎这些疾病，像系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，激素和免疫抑制剂、免疫调节剂治疗也是维持很多年、甚至终身。

红细胞的沉降率俗称血沉，反映红细胞沉降的速度，红细胞本身都是带负电荷，细胞之间会存在一定斥力，当红细胞之间距离加大，即红细胞密度减低，也就是贫血时沉降速度会加快，导致血沉增快。同时红细胞的沉降速率还受血浆里成分的影响，比如血浆里球蛋白都带有正电荷，当血浆里的球蛋白的水平增高，就会稀释红细胞之间的斥力影响，使得血沉的速率加快。 导致免疫球蛋白的含量增加最常见的是自身免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，还有特殊感染，如细菌感染或者结核感染，结核菌感染往往会导致血沉的明显增快。还有多发性骨髓瘤等恶性疾病，也是球蛋白显著增高的表现，会使得血沉的速度大大加快，所以血沉也是在临床诊断当中常用的检测项目。

间质性肺疾病的预防如下： 1、做好职业防护：如煤矿、棉纺厂、纺织厂以及工作环境灰尘的人员，做好职业防护，避免直接暴露在粉尘内。戴好口罩、穿好劳动服，可以避免粉尘吸入肺内，从而可以减少或避免间质性肺疾病的发生； 2、间质性肺疾病可由结缔组织疾病诱发，如类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮等，需使结缔组织疾病得到控制，从而避免病情恶化、避免导致肺部出现损伤； 3、特发性肺间质纤维化与年龄增长有关，预防措施相对较少； 4、避免吸烟和被动吸烟，多呼吸新鲜空气。