系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮最典型的红斑是蝶形红斑，分布在双侧面颊和鼻梁，边缘清楚，几乎不累及鼻唇沟，也是系统性红斑狼疮最经典的皮肤症状。除此之外，还可以表现为盘状红斑，盘状红斑呈圆形、类圆形或者不规则形，大小有数毫米到数厘米，边界清楚，边缘突起。红斑表面有毛细血管扩张，并且伴有鳞屑样覆盖，可以出现在面颊部突起部位，鼻梁、皮肤、外耳道、躯干上部、四肢等。 另外，系统性红斑狼疮还会出现手足掌红斑，手指红斑、足趾红斑，会在颜面、身体各部位出现各种红斑疹以及冻疮样皮疹、银屑病样皮疹等。部分患者会出现光敏反应，即在日光照射以后出现皮肤红斑，并且有烧灼感或者导致原有皮疹加重。

严格意义上讲，系统性红斑狼疮不能彻底除根，但是经过规范系统的治疗可以被控制得很好，达到临床完全缓解。而临床完全缓解的患者可以像正常人一样工作、学习、生活，包括结婚、生子，甚至生二胎。临床缓解需要多长时间，要根据不同患者的不同情况决定，从数周到数月不等。比如系统性红斑狼疮只是累及皮肤、黏膜、关节、肌肉等系统，临床缓解时间较短，通常经过数周治疗即可达到临床缓解。当系统性红斑狼疮累及到重要脏器，比如肾脏、神经系统、血液系统等，临床缓解时间会比较长，需要3-6个月，甚至1年。 随着医疗水平的提升，大量新药的研发应用，患者生活质量寿命大有改善，药物的副作用逐渐减少，甚至可以停服激素来维持病情稳定。因此即便系统性红斑狼疮不可以除根，但能维持病情稳定，使患者像正常人一样，不需要有心理负担。因此患者要保持乐观的态度，配合医生做好治疗。

系统性红斑狼疮患者可食用葱，但是有些食物可以诱发光过敏，需要避免，光过敏后会诱发疾病发生。平常不能吃的食物，如无花果、欧洲防风、芹菜、菌类、烧烤、木薯类、海鲜等，这是饮食方面的要求。 从中医角度看，系统性红斑狼疮多属于阴虚火旺或者热毒内盛，牛羊肉等热性食品应尽量少吃。

系统性红斑狼疮是风湿性疾病的典型代表，主要特点是多个自身抗体阳性，多种系统受累。所以在临床遇到多个系统损害，并且有抗核抗体阳性的病人，一定要高度怀疑系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮最常累及到的器官，第一个是皮肤，可以表现为蝴蝶斑样皮疹，颊状红斑，颜色鲜红，所以也叫红斑狼疮。当出现皮疹时，一定要考虑到红斑狼疮。除皮肤受累，还会出现其它系统损害，比如白细胞下降、血小板下降、严重贫血、尿蛋白阳性。 当出现多个系统损害时，需要化验自身抗体，对红斑狼疮诊断非常特异的自身抗体包括抗核抗体、抗双链DNA抗体和抗史密斯抗体，当这些抗体呈阳性，结合患者临床表现，要考虑红斑狼疮。目前红斑狼疮有自己的诊断标准，可以根据以上条目，再根据诊断标准进行判断。

系统性红斑狼疮患者日常应注意防晒，以及生活饮食规律、按时服药、按时复诊，具体日常注意事项如下： 1、调整好情绪，红斑狼疮女性患者往往会出现情绪低落、焦虑、抑郁、忧郁等情况。要打赢这场疾病战争，应进行心理治疗，保持良好情绪状态，维持免疫功能相对稳定，属于避免复发、早期康复最重要保证，同时亲朋好友应给予足够关爱和支持； 2、饮食方面不需要特殊忌口，但适宜进食清淡、易消化食物，不宜进食过度油腻食物。此外，要合理摄取足够营养，如鱼、肉、蛋、鲜果等，水分和盐分宜做适当调整，避免烟酒或刺激性食物，可补充一些维生素D，有助于疾病稳定； 3、运动可以促进血液循环，增进心肺功能，保持肌肉骨骼韧性，但不应过度疲劳。系统性红斑狼疮患者多对阳光敏感，是紫外线β波长所致，应尽量避免日照，防止光过敏； 4、系统性红斑狼疮患者不应听信偏方、秘方，要懂得科学用药、定期随访重要性。

系统性红斑狼疮患者严重并发症非常多，如狼疮脑病、狼疮肾炎、狼疮性心脏病、狼疮性肺炎等。 最常见的为狼疮肾炎、肾功能衰竭，部分患者会演变成尿毒症，可出现头疼，从脚背、小腿、大腿到臀部、腰骶部弥漫性水肿和腹水，也可出现眼睛的球结膜水肿、胸腔积液、心包积液。狼疮患者病毒感染和真菌感染的发生率较高。系统性红斑狼疮在免疫治疗后，非常容易出现免疫低下，会感染细菌、真菌，甚至结核，合并感染会使狼疮复发和加重。因此建议患者在日常生活中要坚持体育锻炼，提高免疫力。狼疮患者出现肝、脾淋巴结肿大、贫血和出血较多，常出现皮肤瘀斑、鼻腔和牙龈出血。严重的有血小板减少，可伴随内脏大出血。狼疮心脏炎症发生几率虽然不高，但是严重可以并发充血性心衰，有心脏瓣膜病变，冠状动脉炎，也是比较少见的。若狼疮肺炎来得非常急且情况较重，可表现为肺泡出血、肺动脉高压，出现胸痛、咳嗽、咯血、活动后气短、呼吸困难，可能出现心衰导致不能平卧。狼疮神经系统损害较常见，患者可以出现精神异常，表现为狂躁、抑郁、幻觉、癫痫发作、视力障碍，很多患者可出现中风和截瘫。狼疮消化道异常，相对较少见，可出现口干、呕吐、肚子疼、上消化道出血、便血、麻痹性肠梗阻、胰腺炎及腹膜炎等，但一般对激素反应较好。狼疮可以出现股骨头缺血坏死，狼疮血循环障碍和激素副作用可导致股骨头坏死，所以要早期评估风险，及时干预治疗。 一旦确诊红斑狼疮，切记要由风湿专科医生全面评估，制定合适方案，规律用药，定期复查，及时发现问题，调整治疗，避免复发加重。

狼疮肾炎是系统性红斑狼疮的杀手锏，大多数系统性红斑狼疮患者都可出现肾脏损害，男女患者有同样高的肾脏受累率，约有半数患者以肾炎起病，大部分表现为肾小球肾炎或肾病综合征，可出现全身不同程度水肿，包括眼睛和下肢水肿，以及血尿、蛋白尿、管型尿、高血压等，故系统性红斑狼疮最易累及器官为肾脏。通常患者早期肾功能正常，但严重者很快可发展为慢性肾功能衰竭或尿毒症，一旦发展为尿毒症，患者死亡率可大大增加。 狼疮肾炎患者应该少盐饮食，并控制血压，采用羟氯喹等治疗，属于狼疮肾炎最基础治疗。狼疮肾炎多为一种无菌性炎症，需用激素，包括强的松、甲强龙及免疫抑制剂，最常用环磷酰胺和吗替麦考酚酯等。如果对于药物比较敏感，患者治愈可能性比较大。如果达不到完全治愈，免疫抑制剂也可抑制身体内异常免疫反应，对于肾脏及肾脏以外各个脏器，也有很大保护作用，可以延缓患者生存时间。狼疮肾炎患者常有大量蛋白质从尿中丢失，可能会引起低蛋白血症。因此，必须补充充足优质蛋白，可以多喝牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼等富含蛋白质食物。

系统性红斑狼疮没有传染性，没有任何传染性质，也没有任何传染源、病原体，故系统性红斑狼疮是不会传染的非传染性疾病。 系统性红斑狼疮病症主要是由于自身免疫能力紊乱导致，有一定遗传性质，同时身体中性激素不稳定，也是引发病症的主要原因。患者在发病时会出现发烧，以及全身皮肤长皮疹、四肢关节疼痛、肾脏功能受损等。即使是皮疹，通常也不会通过皮肤密切接触而传染给他人。日常中可以与系统性红斑狼疮患者一起吃饭、一起生活，不会发生传染。患者本人也不用担心会传染给亲朋好友，这种担忧往往会加重患者自己自卑心理，不利于疾病康复。所以，患者尽可以放心，不要用有色眼镜看待系统性红斑狼疮病患，系统性红斑狼疮患者往往比普通人更加需要关照和关爱，要给予更多关心和温暖。

结缔组织病这个疾病，概念非常广，国外是结缔组织病或者风湿性疾病，涵盖的范围大概包括200多种疾病，这些疾病又具体细化成不同的类，退行性疾病，比如骨性关节炎退行性疾病，另外还有炎症性疾病，比如痛风性关节炎，自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎，以及干燥综合征、系统性血管炎等疾病。每个疾病都有各自不同的特点，很多疾病终生携带。这个病只要是确诊以后，就会一直伴随患者。 治疗是否需要终生服药，此问题完全因人而异，因为每个疾病不同，比如骨性关节炎是退行性的结缔组织病，此类疾病有时不需要长期治疗。另外，类风湿关节炎或者干燥综合征疾病，理论上也需要长期治疗，但是有可能患者在疾病长期稳定时，可以给予中断治疗或者治疗中断的假期，然后密切随诊、检查患者是否存在病情活动的情况。所以患者是否终生服药，完全根据疾病具体情况，以及患者治疗病情稳定情况决定。

结缔组织病与遗传背景、环境因素、有机物接触、激素水平异常有关，均可诱发免疫紊乱，进而导致组织器官损伤，常见易患包括多种疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎炎性疾病，系统性血管炎等，每一种疾病均有明确分类标准。部分结缔组织病患者有一定家族聚集倾向，但绝大多数以散发为主。该疾病为多基因相关疾病，临床患者有相应家族史，有血缘关系的人有明确的结缔组织病病史，而患者本身又出现系统受累表现，皮肤黏膜出现口腔溃疡或脱发，关节肿痛以及肌肉疼痛、无力或口干、眼干、雷诺现象等表现，甚至出现重要脏器损伤，如血液系统、肾脏、心血管系统、呼吸系统等多系统受累。具体应到风湿免疫科就诊，通过详细病史采集及相关辅助检查，明确是否有结缔组织病。