系统性红斑狼疮

儿童系统性红斑狼疮需要到儿童肾脏风湿免疫科进行诊断。诊断以后，会根据病情进行分度，根据患儿临床表现、体征、实验室检查进行一个系统性红斑狼疮的评分。评分一般可将疾病分为轻度、中度、重度系统性红斑狼疮。其治疗如下： 1、不同分度，使用的激素强度不一样。常用的有大剂量的甲基强的松龙冲击治疗； 2、免疫抑制剂的使用，比较常见的有环磷酰胺、吗替麦考酚酯； 3、有时候会用羟氯喹，对皮肤伤害、关节疼痛治疗效果比较理想，常常作为背景治疗； 4、如果出现狼疮危象，会进行血浆置换、免疫吸附，甚至生物制剂美罗华的使用； 5、还有细胞治疗，一些重症者可以考虑，这是一个发展趋势。 出现系统性红斑狼疮，家长要注意皮肤的护理，避免日光照射伤害皮肤，饮食以清淡为主，盐分较高、辛辣的食物尽量避免，同时尽量避免容易引起过敏的食物触发免疫反应，而导致系统性红斑狼疮的反复发作。总之，系统性红斑狼疮需要终身治疗。家长也不要害怕，很多的疾病如高血压、冠心病都需要终身治疗，它都有严重的并发症，大家也并没有天天忧心这事，按时配合医生治疗就可以了，照样可以生活、工作、生孩子，从事自己美好的生活和事业。

系统性红斑狼疮的治疗分急性期和缓解期的治疗： 1、急性期：有多系统损伤，甚至高烧不退，或者肾功能损伤、呼吸困难、肺炎的症状，所以要根据不同系统的表现采取不同的治疗。如果有急性肾功能衰竭，要进行透析治疗；如果是高烧、肺损伤，除了中药痰热清，最好的办法是用激素治疗； 2、缓解期：以免疫抑制剂为主，如骁悉、奎宁、柳氮磺吡啶，可以缓解免疫功能紊乱，因为系统性红斑狼疮的发病原因是自身抗体对自身组织的损伤，要用抗免疫治疗。 急性期用激素甲强龙、地塞米松，缓解期可以用长效激素或者其它的抗免疫药。另外，也可以用一些免疫调节剂，如胸腺肽或者脾氨肽。关键是患者要保持一个好的心态，好好休息，不要焦虑、紧张、过劳、过累，不能饮酒、吸烟。

狼疮性肾炎指系统性红斑狼疮，合并肾脏不同病理类型的免疫性损伤，同时伴有明显肾脏临床表现的疾病。其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和免疫细胞因子等免疫异常有关。狼疮性肾炎病理分型对于判断病情的活动度，及其预后、治疗方案具有重要的价值，应当根据病情的轻重程度，采取不同的个体化方案进行治疗。世界卫生组织对狼疮性肾炎的病理分型，共分为六型，从Ⅰ型-Ⅵ型依次是由好到坏。第Ⅰ型是正常或微小病变性的狼疮性肾炎，第Ⅱ型是系膜增生性狼疮性肾炎，第Ⅲ型是局灶增殖性狼疮性肾炎，第Ⅳ型是弥漫增殖性狼疮性肾炎，第Ⅴ型是膜性狼疮性肾炎，第Ⅵ型是硬化性狼疮性肾炎。

蝶形红斑通常是一种系统性红斑狼疮的典型皮损，也是临床的特征性皮损，称之为蝶形红斑，一般是在面颊两侧呈蝴蝶样的分布，表现为紫红色，其它的临床表现，包括全身无力，以及怕晒太阳光，同时手部可以出现紫红色的斑，以上都是蝶形红斑的临床表现和特征。通常也会出现血液免疫系统的改变，比如抗核抗体，尤其是双链DNA具有阳性表现，所以如果出现典型的蝶形红斑，紫红色的呈蝴蝶样分布在两颊部位，首先要判断是否有系统性红斑狼疮，需要进行一些系统的检查，排除此种疾病。

系统性红斑狼疮到底能不能够完全治愈，我相信这是很多人所关心的内容，很遗憾的告诉大家，系统性红斑狼疮目前不能完全根治，系统性红斑狼疮是属于终身需要治疗的疾病。 我们主要是个体化治疗，经过合理治疗，系统性红斑狼疮可以达到长期缓解。甚至系统性红斑狼疮得到缓解后，可以正常结婚生育。但是我们也知道，系统性红斑狼疮主要治疗原则是指急性期积极的用药物诱导，尽早控制病情活跃。而病情缓解之后调整用药，并且维持缓解治疗，保护重要器官的功能，并且减少药物副作用是治疗目的。 并发症治疗也是我们要积极重视，其中包括动脉粥样硬化、高血压、血脂异常，使用激素之后可继发糖尿病、骨质疏松。糖尿病对于系统性红斑狼疮来讲，糖皮质激素的治疗中起着非常关键的作用，对于糖皮质激素的应用，应该根据狼疮的活动程度及病理类型进行分级个体化的治疗原则。 系统性红斑狼疮的治疗，激素方面来讲是一把双刃剑，一方面能够控制疾病发展，另一方面也可以带来诸多副作用。比如长期应用糖皮质激素可诱发消化道损伤、骨质疏松、继发性的库欣综合征、感染等。 使用免疫抑制剂常常会导致骨质疏松和骨髓抑制、肝肾功能受损、继发性感染等。 针对上述情况，一定要准确把握病情，应用最小剂量药物；另一个方面在整个治疗过程中，要积极的监测患者的血象、肝肾功能等。

有人称为系统性红斑狼疮是美丽的杀手，这是因为系统性红斑狼疮好发于年轻育龄期妇女。该病是指一种临床上有多种器官损害的慢性自身性免疫疾病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同自身抗体，在系统性红斑狼疮的发病病程中，以病情缓解、急性发作交替为特点，其中如果有内脏损伤，包括肾脏损伤，中枢神经损伤的患者的预后较差。 狼疮好发于生育期年龄的妇女，多见于15-45岁年龄段，男女比例大概为7-10：1，也就是说7个女性狼疮发病可能只有1位男性狼疮发病。狼疮在中国人患病率为70个1/10万，也就是说10万人中间可能会有70个人会罹患系统性红斑狼疮，而妇女中则高达10万人中115人。 系统性红斑狼疮的临床表现非常复杂多样，多数以隐匿性起病，开始仅仅累及到1-2个关节，可以表现为轻度关节疼痛、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜，部分患者可以由轻型突然转变为重型狼疮，更多的则是由轻型逐渐出现多系统损害，甚至表现为狼疮危象。

系统性红斑狼疮属于较严重的疾病。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，可累及到全身多个系统，包括皮肤、关节、肾脏、肺、脑子、消化系统、泌尿系统等。每个人表现差别特别大，轻症患者可能只有皮疹、掉发或关节疼等症状，这些情况均不是太严重，有时不用吃激素就可缓解症状。中度病情可能有疾病器官受累，但并不是很严重，比如到肾脏或者到消化道，但是患者症状较轻。 还有一种情况称为重症狼疮，会影响到患者的器官功能，比如肾功能不全，或者会影响到心脏功能，或影响到神经系统。这时比较严重，如果患者不及时救治，就会发展成狼疮危象。所谓狼疮危象就是可以危及到生命的红斑狼疮，这种情况下不仅特别严重，而且可能会发展特别快，耽误治疗就可造成生命危险。所以红斑狼疮总体而言属于较重疾病，但是因为每个人表现不一样，治疗方案因人而异。如果被诊断为红斑狼疮，一定要到专业的有风湿免疫科的综合性医院进行治疗。

单核细胞是组成外周血细胞的较重要成分，单核细胞在人体免疫、炎症等防御中起较重要作用。绝大部分情况，若组成白细胞的中性粒细胞、淋巴细胞等主要成分正常，单核细胞比例虽然轻度减低，但包括单核细胞在内的外周血涂片细胞形态基本正常，不用特别警惕，尤其是细菌感染的情况下，单核细胞比例可降低，在一些应激、创伤类、类白病反应亦可见单核细胞比例降低。 一些风湿免疫系统疾病活动期，如系统性红斑狼疮，亦可见单核细胞比例降低，但这些疾病状态下均有本身疾病的固有表现，如严重发热、严重应激状况。临床上完全无症状，体检其它脏器正常，单纯单核细胞降低无绝对临床意义。

系统性红斑狼疮性关节炎，实际临床上是指系统性红斑狼疮有关节炎的表现。系统性红斑狼疮是常见风湿免疫病，也是系统性疾病，表现有关节疼痛、肿胀、炎症。当然还有其它表现，包括口腔溃疡、脱发，以及血液系统表现、肝肾损害表现，还有蛋白尿、胸腔积液、胸水等。所以关节炎出现以后，要进行鉴别诊断，到底是类风湿性关节炎还是风湿性关节炎，或者骨性关节炎、反应性关节炎，而不是单纯认为关节炎是红斑狼疮引起。 红斑狼疮病人可以同时合并其它疾病，比如合并类风湿性关节炎，关键是要做实验室检查，包括抗核抗体检查、类风湿因子检查、血沉、C反应蛋白检查等。进行疾病鉴别诊断，才能够区别关节炎到底是系统性红斑狼疮引起，还是类风湿关节炎以及风湿性关节炎、感染等引起。因此，出现以上症状以后要及时进行实验室检查，以及B超、X光检查，才能尽早诊断及规范治疗，使病情缓解。

系统性红斑狼疮经过多年的发展以后，死亡率已经变得很低。在没有有效的治疗方法之前，比如激素、免疫抑制剂以及其他生物制剂以前系统性红斑狼的生存率很低，有些报道不超过50%，但现在随着治疗方法的改进，以及随着早期诊断、早期治疗，系统性红斑狼疮的五年生存率已经到90%，甚至更高，而十年生存率也可以达到80%多。 所以患有系统性红斑狼疮以后不要总是思想负担特别重，而是要积极的配合医生进行治疗，坚持治疗、定期复查，随时调整药物，这样能减轻病症，死亡率会降低，生存率会越来越高。所以，得了病以后要积极配合治疗。