系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是否严重，需要根据患者的起病以及重要脏器受累的情况，进行综合判断。绝大多数系统性红斑狼疮患者并不严重，有些患者只需要服用非甾体类抗炎药或者是羟氯喹进行治疗。但大部分患者由于出现肾脏或者其它脏器受累的情况，需要服用激素或免疫抑制剂进行治疗。有些患者虽然起病非常严重，需要进行激素冲击治疗，但是大多数患者经过积极规范的治疗后，病情可以缓解，能够长期带病生存和工作。狼疮患者死亡，主要是出现急进性肾小球肾炎，或者严重的中枢神经系统损害。

系统性红斑狼疮是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。临床上血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累为系统性红斑狼疮两个主要的临床特征。系统性红斑狼疮多好发于生育期的女性，以15-45岁多见。系统性红斑狼疮临床表现比较复杂多样，多数患者起病比较隐匿，开始仅累及1-2个系统，表现轻度关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等。有一部分患者长期处于亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然转变为重度狼疮，更多则是由轻型逐渐出现多系统损害，也有的患者起病时就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。系统性红斑狼疮的病程多表现为病情加重和缓解交替。

对于家族中有系统性红斑狼疮，或者是其它的自身免疫性疾病病史的患者，应通过以下的方式积极预防该病的发生： 1、要注意保持情绪的稳定，不要太劳累； 2、要预防长期大量的紫外线的照射，注意防晒； 3、平时不要烫染头发； 4、要注意室内的环境适宜，注意开窗通风，预防感染； 5、戒烟限酒； 6、适当的增加体育锻炼，增加抵抗力； 7、避免滥用药物和保健品； 8、平时的饮食当中，应该要注意补充优质蛋白和多种维生素，少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。

系统性红斑狼疮有复发的可能，需要进行专科评估。学会识别系统性红斑狼疮的表现，是否出现不明原因的发热、浮肿、小便或者是尿常规出现异常，或者脱发情况加重，或者出现不明原因的口腔溃疡、关节痛等。这些小的症状都需引起重视，结合患者以往的疾病诊断情况了解到底有没有复发的可能。如果是轻症的系统性红斑狼疮患者，治疗稳定后，甚至停药后出现轻微的情况，可能使用轻微处理方法。有些是突然间病情发生急剧变化，可能判断方法又不一样。但总体来说，即使是诊断疾病后，经过有效的控制，甚至做到停药，都仍需定期监测。

系统性红斑狼疮患者良好的控制饮食，能够避免因为饮食不当引起的病情反复发作。具体的饮食指导包括以下几个方面： 1、要避免服用导致光过敏的食物，比如芹菜、香菇等； 2、要避免容易引起过敏的食物，比如芒果、海鲜等； 3、狼疮肾病的患者要注意低脂、低盐饮食、优质蛋白饮食，要注意控制食盐量，避免过于油腻的饮食。蛋白以动物蛋白为主，尽量减少豆制品的摄入，不吃动物内脏、肥肉等。此外，要注意控制进食的总热量，避免引起血糖增高。

系统性红斑狼疮因为每个人的表现不一样，病情轻重程度也不一样，所以治疗费用也不固定。如果是轻型红斑狼疮，只需要吃小剂量激素和羟氯喹等药物，一般一个月的费用约是300-500元以内。 如果红斑狼疮出现狼疮肾炎、血液系统损害以及狼疮脑病等，就需要足够的激素以及免疫抑制剂，如果选择环磷酰胺，一个月100元左右，但是如果需要使用吗替麦考酚酯以及环孢素等，这种免疫抑制剂费用一个月在1000元以上。 因此是看根据患者的经济状况以及病情状况来选择治疗方法。但是红斑狼疮目前已经纳入慢性病管理，特殊门诊可以申请报销。而且这个病是可控可治，所以千万不要因为费用的问题而放弃治疗。

系统性红斑狼疮是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，好发于生育期的女性，以15-45岁多见。临床上以血清中出现抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累为系统性红斑狼疮两个主要的临床特征。具体临床表现包括：发热、疲倦、感觉乏力、体重下降等全身的症状，鼻梁、颊部蝶形红斑等皮肤和黏膜症状，肾脏损害，多浆膜腔积液，关节痛、肌肉酸痛、肌肉无力等骨骼和肌肉症状，以及其他系统表现。病因目前尚不明确，可能与环境因素、遗传因素、内分泌因素、药物因素有关。需要通过血液检查、生化检查、尿液检查、自身抗体检查、组织病理学检查明确诊断。其治疗主要包括一般治疗、药物治疗，应长期持续用药。患者在日常生活中应注意保持良好的心态、积极应对疾病、忌食光敏性食物、规律作息时间、勿随意减停药、注意预防感染、症状加重时及时就诊。

系统性红斑狼疮属于自身免疫病，发病特点是临床上会出现多系统的损伤，比如皮肤、黏膜、浆膜、心、神经系统以及肝脏、肾脏和肺脏等等。这种疾病由于会影响到身体的多系统，如果不经过系统的治疗往往预后差，严重的会危及到生命。系统性红斑狼疮发病原因不十分明确，一般认为和遗传、环境因素以及感染等因素有关，另外还有一些药物的服用也会造成临床上出现药物性的红斑狼疮。系统性红斑狼疮的临床表现在早期往往不典型，一般是以全身症状为主，包括低热、乏力、消瘦等等，另外系统性红斑狼疮还会有典型的皮肤和黏膜表现，皮肤的表现一般是以皮疹为主，典型的皮疹是在颜面部出现的，大约有80%左右的患者临床上会出现典型的皮肤表现，比如蝶形红斑或光过敏以及盘状红斑等等，系统性红斑狼疮的黏膜表现多表现出反反复复发作的口腔溃疡，另外有少数患者会出现阴部的溃疡，当然随着疾病的发展，系统性红斑狼疮就会出现多系统的损伤，具体的临床表现就依据损伤的系统不同，临床表现也不同。

系统性红斑狼疮是个体之间很难比较的疾病，即部分孩子表现很重，部分孩子很轻。治疗红斑狼疮首先要区分疾病的严重性，还要非常明确患儿狼疮影响到哪些脏器，以及脏器受累的严重程度。如果是轻度狼疮，通常只要使用很小剂量的激素，比如每公斤0.2mg加羟氯喹，加上甲氨蝶呤，就能够得到很好的控制。如果是较重的狼疮，比如有血液系统明显受累，有大量蛋白尿或明显血尿，可能要用到大剂量激素加上免疫抑制剂。如果是特别严重的情况，比如肾功能已经出现异常，或者有溶血危象的出现，就需要给予大剂量激素冲击，再加上免疫抑制剂治疗。极个别孩子会出现危及生命的情况，比如心脏、肺，包括神经系统疾病的出现，可能就需要生命支持，让孩子渡过难关后，再重新用大剂量激素冲击，或者加上免疫抑制剂治疗。总体而言，狼疮的治疗需分层，病轻者用较轻的治疗方法，严重者需按照严重的治疗方法调理。

无论儿童或者成人，肾脏是系统性红斑狼疮病人最容易累及的脏器，也是治疗效果严重影响患者预后的重要问题。狼疮肾炎的治疗是值得临床医生关注的问题，治疗关键要根据临床综合评估进行，包括肾功能、尿蛋白、血压、病理类型，将所有的临床情况结合起来，才能制定比较合理的治疗方法。如果轻度狼疮，比如蛋白尿不多，或者病理类型是Ⅰ型或者Ⅱ型，通常治疗不需要太激进。临床中最常见的还是Ⅲ型和Ⅳ型狼疮，以增生为主的狼疮，则治疗要积极。治疗可分成两个阶段，第一阶段叫诱导，要迅速使狼疮患者的肾脏疾病得到缓解，待缓解以后还要给予维持治疗，整个治疗过程可能会持续3-4年，甚至更长时间。部分孩子如果没有得到及时治疗，狼疮肾炎的孩子在诊断时，可表现出肾脏萎缩或大量肾小球纤维化，此时孩子治疗可能会用到替代治疗，包括透析、肾移植。