系统性红斑狼疮

红斑狼疮表现较为典型，主要包括以下几点： 1、盘状红斑：表现为在面部、颈部、耳、手臂、前胸以及颈前V字区等区域，出现红色圆形、环形或不规则皮疹；红斑为绿豆到黄豆大小，表面存在鳞屑附着，愈合后遗留有色素沉着和瘢痕；红斑中心萎缩，红斑边缘稍微隆起，高于中心，类似盘子，因此称为盘状红斑；病理主要表现为皮疹部位角化过度、基底细胞水肿，伴有空泡形成以及毛囊栓塞； 2、蝶形红斑：为系统性红斑狼疮特有皮疹，对于疾病诊断存在重要意义；表现为皮损在鼻梁部和两侧颧部，通过鼻梁相连，颜色为淡红色或鲜红色，类似于蝴蝶形状区域红斑，大多无明显瘙痒感； 3、光过敏：暴露皮肤经紫外线照射后，出现红色斑疹、丘疹或大疱性皮疹，有时可能出现多形红斑、固定性荨麻疹和盘状红斑； 4、面部粟粒性狼疮：好发于成年人面部，尤其是眼睑、鼻附近以及口腔周围和颊部；表现为直径2-3cm大小的淡红色或红褐色圆形丘疹或结节，结节表面较为光滑，部分结节顶端可见针头大小脓疱，或结成鳞屑样痂皮。

红斑狼疮分为盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮及皮肤型红斑狼疮等，在皮肤科、风湿免疫科及其他学科中，其分类又根据病理、病程有不同情况， 具体情况如下：1、系统性红斑狼疮：主要是系统性病变，除皮肤损害以外，还有内脏的损害，包括心血管、肾脏、肺部的损害及消化系统、神经系统的损害等，分别称为狼疮肝、狼疮肾、狼疮肺及中枢神经狼疮、狼疮性脑病等；2、盘状红斑狼疮：一般只有皮肤损害而没有内脏损害，皮疹与系统性红斑狼疮不一样；3、其他：冻疮样红斑狼疮及皮肤型红斑狼疮，如结节性红斑等，经过病理检查可以做出明确诊断。当出现红斑、皮疹以后，一定请专科大夫来进行诊断，早期治疗才能控制病情的发展。

亚急性红狼疮不能完全治愈，其属于红斑狼疮的一个亚型，但与系统性红斑狼疮不同，系统性红斑狼疮有系统性损害，包括狼疮肾、狼疮肝、狼疮肺、狼疮心、狼疮脑病等。而亚急性红斑狼疮又区别于皮肤型红斑狼疮，比如盘状红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮等。亚急性红斑狼疮经过规范治疗，能够达到稳定的状态，完全治愈目前可能性不是太大，但可以使症状消除、皮疹消退，临床其他实验室检查恢复正常。因为亚急性红斑狼疮容易复发，所以不能完全治愈，但可以缓解。

随着科学医疗不断进步，目前系统性红斑狼疮患者可以生育。前提为积极控制狼疮病情进展，使病情达到平稳、正常的生理状态，停用妨碍生育或致畸性药物至少6个月后，患者可以生育。目前要求早期诊断、早期治疗系统性红斑狼疮，切勿拖延疾病。采用药物治疗使疾病达到迅速缓解，同时维持治疗，保护重要靶器官，特别是保护肾脏、心脏、心血管、神经系统、泌尿系统、血液系统免受损害，否则会影响患者将来生育。

儿童系统性红斑狼疮是很复杂的风湿免疫性疾病，主要表现在全身多器官、多系统损伤，如心、肝、脾、胃、肾多器官损伤，并不是单纯盘状狼疮就等同于面部的皮疹问题。 很多患儿家长认为治愈是停药以及孩子没有症状，但是大多数儿童系统性红斑狼疮的患者无法停药，有的病人需要长期服用激素或者免疫抑制剂，只能尽量减少应用激素和免疫抑制剂进行治疗。目前为止大多数病人不能停用激素和免疫抑制剂治疗，可能停用之后1-2天或1-2个月尚可，但随时间推移将出现复发表现。

用痊愈判断系统性红斑狼疮疗效不是很准确，一般经过正规、积极治疗半年左右给患者做评价，治疗半年左右50%以上患者能达到临床缓解。 至于1年、3年、5年的情况，要根据患者具体情况决定。治疗目标是在半年之内要让患者达到完全缓解。完全缓解包括临床症状缓解、血清学缓解，有问题的化验均达到正常。但是如果半年评价没有达到临床缓解，没有达到治疗目标，会给患者做治疗方案调整，考虑是免疫抑制剂治疗力度不够还是免疫抑制剂对于患者不太适合，可以换另外一种免疫抑制剂给患者进行治疗。 总而言之，系统性红斑狼疮一旦确诊以后，一定要积极治疗，患者也不要惧怕，系统性红斑狼疮目前治疗相当成熟，除传统治疗方案以外，比如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等，目前也有部分生物制剂用于系统性红斑狼疮治疗。所以一定要有信心，医生和患者共同配合达到半年之内缓解的目标。

系统性红斑狼疮出现尿蛋白1（+）不能说严重，更准确的说法是要给患者做24小时尿蛋白定量，如果24小时尿蛋白定量超过0.5g，要考虑有肾脏受累。累及到肾脏并不能说患者一定严重。系统性红斑狼疮评价严重程度有评分，称为SLEDAI评分。评分是根据患者临床表现、化验给出分值，根据分值做总和，比如＜5分、5-10分、10-15分、＞15分，做轻、中、重度分级。 单纯脏器受累不能简单说严重还是不严重，如果患者仅是尿蛋白（+），而没有其它脏器受累，可能系统性红斑狼疮不严重。但是如果尿蛋白是（+），出现神经系统受累或者消化系统受累，可能判断疾病相对比较重。所以如果出现尿蛋白（+），也不应惧怕，因为系统性红斑狼疮可以出现肾脏损害，出现蛋白（+）经过积极治疗以后尿蛋白完全可以转阴。 也有部分患者出现尿蛋白（+），经过积极治疗以后尿蛋白始终不消，这种情况可以做肾脏病理，看具体病理类型，根据病理类型进行治疗上调整。绝大多数患者经过积极治疗以后尿蛋白可以转阴。

关于如何判断风湿与类风湿，这也是病人常考虑的问题，也是很多的其他专科大夫要考虑的问题。风湿性关节炎与类风湿关节炎不同，类风湿关节炎是一种涉及到小关节以及其他一些脏器的疾病；而风湿性关节炎是因为链球菌感染引起的。当然，还谈到风湿病，风湿病是一大类疾病，它包括几十种疾病，涉及肌肉、韧带、骨骼以及关节等，这些疾病都叫做风湿病，风湿病的范畴有很多，比如系统性红斑狼疮、干燥综合征等，都属于风湿病范畴，甚至我们平常谈到的骨关节炎、骨刺、椎间盘突出，也都属于风湿病的范畴。所以这两方面的概念，大家应该了解一下，发现问题以后，及时到医院就诊，因为在门诊看到，很多病人看到网上或社会上打的广告，专治风湿病、类风湿，实际上这些都是不可取的。

干燥综合征是一种慢性疾病，属于慢性的自身免疫性疾病，发展相对比较缓慢，此类型疾病不需要着急，但要及时的定期随访，定期复查，判断疾病是否处于活动期。如果不是活动期，相对稳定的情况，可以用中药调理，如果是急性活动期，可以采取中西医结合的办法调理、控制。干燥综合征疾病也会变化，要定期的随访、定期检测。疾病到一定程度会急性的加重，如果急性加重，要及时纠正、调整药物。干燥综合征以女性为多见，会演变成其它疾病，包括淋巴瘤、系统性红斑狼疮。所以一定要重视，要积极治疗。

临床上年轻女性患干燥综合征非常少见，年轻女性患干燥综合征往往病情较轻，一般不需要药效非常猛的免疫抑制剂，可以用羟氯喹治疗或者局部对症处理，比如应用人工眼液改善眼部干燥不湿，保持口腔清洁，以此为前提，一般不会对患者怀孕产生较大的影响。年轻女性干燥综合征一般情况下单给羟氯喹就足够，羟氯喹对怀孕影响非常小。 干燥综合征一般好发于中老年人群，此时女性都过生育阶段，患者生育需求相当小，所以风险小。总而言之，干燥综合征对怀孕的风险影响非常小，但是特别需要强调一点，比如干燥综合征合并系统性红斑狼疮，可伴有抗磷脂综合征，流产风险增大。