系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮需化验指标较多，亦需判断疾病活动度、脏器损伤情况，对于诊断疾病存在较大意义，具体如下：1、血常规：为必查项目，查看是否存在白细胞降低、贫血，进而判断患者是否存在溶血性贫血或其它慢性病贫血等，还需观察是否存在血小板减少的情况；2、尿常规：最主要为判断镜下是否存在红细胞、白细胞管型，均可提示狼疮肾炎。尿蛋白测定亦较为重要，尿蛋白＞0.5g/24h，即对红斑狼疮诊断存在意义，但需与其它疾病鉴别；3、生化：需检测肝、肾功能水平、离子水平，判断患者肝、肾受累状态及服用相关药物是否存在禁忌症；4、非特异性免疫指标检测：包括血沉、C-反应蛋白、免疫球蛋白及补体，补体下降对于诊断红斑狼疮及判断疾病活动性具有意义；5、特异性抗体：如抗核抗体，及更为具体包括抗史密斯抗体、抗双链DNA抗体，对于系统性红斑狼疮而言可出现多种自身抗体疾病，其它如抗组蛋白抗体、抗rRNP抗体等亦可为阳性。此外抗磷脂抗体如抗心磷脂抗体，抗β2-糖蛋白1抗体(抗β2-GP1)及狼疮抗凝物，对于诊断红斑狼疮及判断是否存在继发抗磷脂综合征具重要意义。

系统性红斑狼疮面部红斑最突出主要为2个，具体如下：1、蝶形红斑：主要出现于面部、颊部或颧部位置，为系统性红斑狼疮分类标准中较重要的一条，位于颊部丘疹性红斑，突出于皮面可融合成片，通常不累及鼻唇沟，但可跨过鼻背且呈蝴蝶样，因此称蝶形红斑，提示红斑狼疮为活动状态；2、盘状红斑：可分布于前额、鼻部或颧部位置，其它部位如手背等身体其它部位亦可出现。盘状红斑为浸润性硬红斑且边缘较清晰，周围略突出于中央部位，中央颜色较淡，伴有毛细血管扩张与表皮萎缩。表面覆盖于鳞屑，揭去鳞屑可见栓子紧贴于皮肤毛囊，盘状红斑为相对较慢性的皮肤改变。

系统性红斑狼疮为临床上可出现多种自身抗体的自身免疫病，最重要或标记性抗体如下：1、抗史密斯抗体：为系统性红斑狼疮特异抗体，敏感性相对较低约30%，即可存在30%红斑狼疮患者出现该抗体，特异性较高。一旦出现该抗体，除非为假阳性或检测有误情况，通常指向系统性红斑狼疮诊断，抗史密斯抗体滴度不受疾病活动度变化而改变，查出阳性后无需根据抗史密斯抗体是否为阳性判断疾病是否存在活动；2、抗双链DNA抗体：可见于极少数其它结缔组织病，但于系统性红斑狼疮特异性亦较强，且抗双链DNA抗体与疾病活动度存在相关性。抗双链DNA抗体阳性在系统性红斑狼疮疾病活动度评分(SLEDAI评分)中占2分。对于部分狼疮肾炎患者，亦可表现为抗双链DNA抗体阳性，因此与脏器损伤密切相关。

抗Sm抗体弱阳性不一定是红斑狼疮，其在系统性红斑狼疮的诊断中特异性较高，但是敏感性不是太高，也可以见于其他自身免疫病，如类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等。临床上出现抗Sm抗体弱阳性，可能是抗体浓度较低或者检测试剂敏感度不同，需要结合临床表现，如有无口腔溃疡、脱发、肾脏表现、尿蛋白阳性等，以及其他实验室检查，如抗核小体抗体、抗双链DNA抗体、补体测定以及肝肾功能检查，判断是不是系统性红斑狼疮。所以抗Sm抗体弱阳性不可一概而论诊断为红斑狼疮，需要定期复查，2-3个月后出现阴性可以排除红斑狼疮，前提是需要结合其他实验室检查的结果。

系统性红斑狼疮是免疫异常的全身性疾病，可以累及全身各个部位，包括皮肤、肾脏，血液系统等。 皮肤是最容易受累的部位，其中面部最容易受影响。面部红斑表现多样，比如可以表现为类似荨麻疹样，也可以表现为盘状或点状。 但也有自身的特征性红斑，即蝶形红斑。红斑呈蝴蝶样，初起较小，在面颊部，慢慢扩大后在两边面颊呈蝴蝶翅膀样，红斑会跨过鼻梁，鼻梁相当蝴蝶的身子。蝶形红斑是红斑狼疮较有代表性或者特征性的面部表现。

无论是面部还是身体其它部位红斑，都是系统性红斑狼疮的表现，红斑消除方案如下： 1、只是局部皮疹，没有全身内脏损伤，可用硫酸羟氯喹以及配合局部激素类软膏控制皮疹； 2、局部皮疹并伴有其它系统的临床症状，需要全身药物治疗。硫酸羟氯喹可作为基础用药，同时需要配合口服糖皮质激素，甚至短期静脉应用； 3、若有严重器官损伤，除硫酸羟氯喹、糖皮质激素外，需同时配合免疫抑制剂应用，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。

红斑狼疮一旦确诊就会终身患病，像高血压一样，有复发的可能，无法根治，切不可道听途说，寻求偏方、秘方而耽误病情。 系统性红斑狼疮依据受累脏器不同，病情危重程度不同。一些轻型的红斑狼疮，治疗反应较好，经过正规长期治疗，病情可以稳定，且能够实现长期缓解，甚至停药。此类患者可认为是临床治愈。对于出现脑病、肾炎等重要脏器受累的系统性红斑狼疮，早期规范治疗可以逆转。大部分病人狼疮抗体不能转阴，不能完全停药。病情稳定后可以在风湿专科医生指导下以最小剂量持续性治疗，应长期随访，避免某些诱发因素导致复发。 总之，系统性红斑狼疮病人目前虽然很难得到彻底治愈，但只要积极配合风湿科医生治疗，都能有效减轻症状，达到长期缓解病情目的。病人应该保持乐观、积极向上心态，从而战胜病情和健康人一样正常生活。

红斑狼疮目前还是一种不能治愈疾病，世界上大多数专家都认为红斑狼疮目前是一种不能治愈的疾病，当然现在不能根治，不代表将来没有办法，科学发展是非常快，也很希望在不远未来，风湿免疫科研究者能够去攻克系统性红斑狼疮。 但当前此疾病还是一种不能根治疾病。很长一段时期内要做好与狼共舞的过程，疾病发生在后在很长一段时期内都要跟做斗争。还有一种情况在平时生活中，要保护好自己，按时吃药，不着凉，防止疾病发作。

系统性红斑狼疮是一类免疫异常的全身性疾病，以往认为红斑狼疮患者不可以妊娠，因为红斑狼疮患者的流产几率非常高，比如早期流产，后期早产甚至死胎等不良妊娠事件较多。且妊娠有可能会加重红斑狼疮的病情。但现在随着医学发展，目前认为红斑狼疮在病情稳定的情况下，可在孕前准备后进行妊娠，一般评判为以下三方面： 1、病情稳定至少半年以上； 2、重要器官，比如肾脏、中枢神经系统等无严重受损； 3、治疗中对生育有影响的药物要事先停掉，比如环磷酰胺是有毒性的药物，应至少停药半年以上再妊娠。 如果具备以上特点，认为可以进入备孕状态，妊娠较安全。

系统性红斑狼疮如果治疗不正规容易复发，降低复发率的建议如下： 1、如果发现红斑狼疮的某些症状，患者首先要到正规的医院，接受正规的诊断、治疗。另外，需要定期复查、调整治疗方案，并且患者应多与医生沟通； 2、建议患者选择固定医生，坚持随诊治疗； 3、均衡饮食，尽量减少食用引起光过敏的食品，同时注意防晒等。如果搭配药物治疗，一般可以保证病情不复发或者复发率较低。