系统性红斑狼疮

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，目前暂无特效治疗方法使疾病完全根除。但如果能做到早期诊断和规范治疗，大多数患者病情均可得到控制，但需要终身间歇性治疗。红斑狼疮是一种谱系疾病，对于只存在皮肤表现的患者预后良好，一般无需系统使用激素治疗。 新生儿红斑狼疮患儿体内抗体是由母亲经胎盘转移获得，随时间推移，患儿体内抗体滴度逐渐下降，症状得到逐渐缓解，具有自限性，如果不发生房室传导阻滞，通常均可治愈。但对于系统性红斑狼疮，需要积极控制病情，即使疾病得到控制，后期亦需要长时间维持治疗。

红斑狼疮是以红斑为典型临床表现，但此类疾病不仅表现为皮肤红斑，还可累及全身任何脏器，是一种自身免疫疾病，好发于15-40岁女性，儿童亦不罕见。 此类疾病的临床表现多种多样，累及皮肤者称为盘状红斑狼疮，有多系统受累者称为系统性红斑狼疮，部分类型介于两者之间，例如亚急性皮肤型红斑狼疮等。由于此病发生在面部的皮疹类似于被狼咬伤后出现的伤口，因此称为狼疮。

系统性红斑狼疮面部红斑的治疗主要是外用药物，另外一个就是全身用药，全身用药包括羟基氯喹、沙利度胺等。面部红斑狼疮治疗脱离不了全身治疗，面部红斑是系统性红斑狼疮的临床表现。如果患者仅出现面部红斑而其它脏器都没有损害即所谓的皮肤型红斑狼疮。皮肤型红斑狼疮如果没有系统性损害仅是皮肤损伤，可能需要小剂量糖皮质激素。免疫抑制剂可以选择羟基氯喹，对于顽固性面部红斑治疗可以在羟基氯喹基础上加用沙利度胺，具体方案还需要医生根据患者情况进行指导。 局部用药可以用他克莫司软膏或者激素类软膏，但是对于激素类软膏不建议患者长期使用，因为长期使用激素类软膏以后容易造成皮肤变薄或者毛细血管扩张情况，最终需要患者长期全身用药。如果患者面部红斑仅是作为系统性红斑狼疮表现之一，存在其它脏器损害，治疗力度会很大，包括糖皮质激素用量会加大。免疫抑制剂除羟基氯喹以外可能需要涉及到使用环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。 具体到哪种情况患者还需要到医生及时就诊，由医生根据患者情况选择合理治疗方案。对于面部红斑患者，一定要避免日晒，不要晒太阳，晒太阳以后皮疹则会加重。

风湿病患者会头疼。风湿病是一大类可以影响到关节、肌肉以及周围结缔组织的疾病，比如会影响到血管及神经等属于大类疾病，风湿病范畴内大概有100多种疾病，在100多种疾病可以分为几大类，比如弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、退行性疾病、感染性疾病、代谢性疾病等一般会出现头痛疾病，在弥漫性结缔组织病比如血管炎、系统性红斑狼疮等疾病当中，都有可能导致头痛。 如果是风湿病人出现头痛，需要进一步做检查，要鉴别头痛是什么原因引起，如果是风湿病引起，针对风湿病治疗有可能好转，但风湿病病人也有可能会合并其它，比如神经系统疾病等，可能需要请病人到专科科室进行治疗。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，是由于抗原和抗体介导结合后产生补体，使得免疫系统发生免疫紊乱所导致的疾病，是因为自身免疫紊乱所导致的身体各器官系统异常，在血里能够查到很多自身抗体。自身免疫发生紊乱其实有诱因存在，如有时是因为紫外线暴晒、病毒感染等因素导致了发病，甚至在遗传基因背景基础上存在诱因时，自身免疫发生紊乱。 系统性红斑狼疮，并非是传染性疾病、遗传性疾病，是一种良性炎症性疾病，出现了各个器官系统受累的疾病，所以系统性红斑狼疮患者，免疫紊乱最早比较容易出现的是在免疫功能亢进，所以在年轻人得的比较多。另外，雌激素也在发病过程中起着重要作用，所以年轻女性患者最容易发病。

系统性红斑狼疮患者的皮肤受累是很常见的表现之一，皮肤护理很重要，主要措施有： 1、避免日光暴晒：因为日光中的紫外线可以损害皮肤角质而导致细胞DNA发生变性，形成抗原抗体复合物，引起皮肤损害，甚至诱发机体免疫反应，导致系统性损害，因此外出打伞或者穿长袖、涂抹防晒霜，对皮肤保护有重要的作用； 2、避免使用刺激性的皮肤化妆品：避免涂抹在皮肤破溃的部位； 3、日常做到尽量不染发、不烫发：可能诱发系统性红斑狼疮活动。 与此同时，必须强调，控制系统性红斑狼疮是治疗皮肤病变最重要的有效措施，因为除外皮肤系统受累，系统性红斑狼疮往往有其它系统病变，必须要长期稳定控制全身性疾病，才不会延误病情，才能保证皮肤状态良好。在皮肤的治疗当中，尽量避免使用含有糖皮质激素的膏药，尤其是含氟类，另外需要鉴别皮肤感染一类的情况。总之，即便仅有皮肤受累，也需要正确就医。

系统性红斑狼疮经过治疗以后，生存率和患者生活质量已经明显提高，而且红斑狼疮预后主要取决于是否累及到重要脏器。如果仅仅影响皮肤和关节，属于轻型红斑狼疮，在医生指导下，可以很正常的参加工作、生活和学习。但是如果影响到重要脏器，如肺脏、肾脏、神经系统、血液系统，预后相对较差。但是在医生的积极治疗下，疾病的整体预后已经得到非常大的提高，所以大家不用一听到红斑狼疮就特别担心和害怕。红斑狼疮是一种可以治疗的自身免疫性疾病。

未分化结缔组织病的症状，患者可能为结缔组织病的早期表现，也可能没有太多症状，仅为抗核抗体阳性、抗核抗体滴度较高，但没有其它原因可解释，因此归类于未分化结缔组织病。未分化结缔组织病的临床症状类似系统性红斑狼疮，包括脱发、口腔溃疡、不典型皮疹、关节疼痛、关节肿胀，但不能达到系统性红斑狼疮的诊断，也可能伴有多肌炎、皮肌炎表现，如肌肉疼痛、乏力、无力，以及雷诺氏现象等。患者如果出现上述症状，但没有达到系统性红斑狼疮诊断，也没有达到类风湿、皮肌炎、多肌炎、硬皮病的诊断，单纯是化验检查结果显示高滴定度的抗核抗体阳性，滴度高于正常值，此时可能被定义为未分化结缔组织病。

引起脾功能亢进的病因较多，具体内容如下： 1、感染性疾病：比如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒样结核、布鲁氏菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等； 2、免疫性疾病：比如系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血等； 3、淤血性疾病：比如充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化、门静脉和脾静脉血栓形成等； 4、血液系统疾病：比如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血及镰状细胞贫血等； 5、脾脏疾病：比如脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等； 6、原发性脾大。

肾脏移植是对于治疗终末期肾病的治疗方法。终末期肾病就是因为肾脏的各种原因引起的疾病导致肾功能衰竭以后，是一个替代的疗法，最容易引起肾脏功能衰竭的应该是内科的慢性肾炎、糖尿病代谢性疾病，还有多囊肾，还有免疫性疾病比如系统性红斑狼疮还有过敏性紫癜。这些疾病导致肾功能衰竭以后，到了慢性肾功能不全尿毒症期，它的治疗方式是血液透析治疗，一个方式就是肾脏移植，肾脏移植就是普通老百姓说的换肾。其实这是个误区，在器官移植的治疗方式上，换肾这个描述是不准确的。其实是把供体的肾脏，多数情况移植到髂窝的部分，原来的肾脏是不动的，没有换的概念，是移植的概念，作为供肾把血管和输尿管接到相应的部分，在动脉和静脉流量差不多，在离膀胱比较近的地方，把输尿管接上，是这样一个手术。这种手术主要是为了改善病人的生活质量，和透析相比肾移植术后的病人的生活质量要高一点，还有对于平常生理状况可能比较好控制，比如饮水量或者是饮食不用去限制，作为透析这个医疗措施不受地区的限制，去外地旅游、出国这些应该都没有问题。作为肾移植手术需要有一个自身状况的评估，还有供体的配型和评估，肾移植手术本身不是很大，手术方式不是很复杂，但是也有一系列的后续问题。比如要长期服用免疫制剂，患者的抵抗力会降低，长期服用免疫抑制剂，会有药物的副作用。比如感染的机会就增多，有一些代谢性疾病，肿瘤的发生可能要多，在疾病的治疗过程中，有一个原则就是平衡长久的利益风险比，到底是关注生活质量还是关注感染和肿瘤的发病率增高的问题，就需要每一个患者和医生共同去评估，是不是要采取这样一个治疗方式来治疗尿毒症。