系统性红斑狼疮

结缔组织病与遗传背景、环境因素、有机物接触、激素水平异常有关，均可诱发免疫紊乱，进而导致组织器官损伤，常见易患包括多种疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎炎性疾病，系统性血管炎等，每一种疾病均有明确分类标准。部分结缔组织病患者有一定家族聚集倾向，但绝大多数以散发为主。该疾病为多基因相关疾病，临床患者有相应家族史，有血缘关系的人有明确的结缔组织病病史，而患者本身又出现系统受累表现，皮肤黏膜出现口腔溃疡或脱发，关节肿痛以及肌肉疼痛、无力或口干、眼干、雷诺现象等表现，甚至出现重要脏器损伤，如血液系统、肾脏、心血管系统、呼吸系统等多系统受累。具体应到风湿免疫科就诊，通过详细病史采集及相关辅助检查，明确是否有结缔组织病。

皮肤结缔组织病，应该是指结缔组织病在皮肤的表现。结缔组织病是一大类疾病，包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病、脊柱关节炎等。自身免疫病部分也属于结缔组织病，两者间相互存在重叠。皮肤结缔组织病的皮肤表现，主要包括常见的脱发、皮疹，皮疹又包括蝶形红斑、盘状红斑。其他部位的表现，如内脏的结缔组织，也可以发生如肺间质病变。另外还可能出现硬皮病、肌炎或者皮肌炎的皮肤表现，包括熊猫眼、技工手、肢端硬化、雷诺氏现象等，都属于结缔组织病在皮肤的表现。所以当皮肤出现病损以后，怀疑结缔组织病，需要至医院就诊专科医生，进行相关的诊治。

结缔组织病人可以同房，同房不会加重病情。结缔组织病是自身免疫性疾病，非遗传病或传染病，病人在治疗过程中，特别是治愈后，可进行性生活、结婚、生育。但是有一种特殊病例，即系统性红斑狼疮，此类女性病人必须在病情平稳后，且免疫抑制剂停用半年后才可生育，同房时只需进行正确有效的避孕即可。系统性红斑狼疮的女性病人结婚后，如果进行生育会加重病情，应引起重视。

不能笼统判断哪一种结缔组织病最严重，结缔组织病是风湿免疫科中非常重要的一类疾病，涉及到的疾病非常多，包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、肌炎、皮肌炎，以及系统性血管炎、类风湿关节炎等，均可累及到全身脏器，包括重要脏器受累。即使认为预后相对好的干燥综合征，也可累及到神经系统，造成非常严重的后果。而对于较凶险的系统性红斑狼疮，也可仅累及皮肤黏膜。诊断结缔组织病后，需明确具体类型。如果不能指定为某种疾病，可定义为未分化的结缔组织病。随着病情进展，可分化为具体的疾病，且疾病相互间可能重叠。在明确诊断后，需进行脏器的评估，以及疾病活动度的评估。脏器的评估涉及到全身各个系统，从头到脚均属于评估范围，如重要的脏器，尤其心血管系统、神经系统、肺脏、肾脏，均属于影响到患者预后的重要脏器。因此，需对该疾病进行完整系统的评估，才能明确判断预后。

结缔组织病为自身免疫疾病，主要累及关节、肌肉、软组织、结缔组织，还可累及多器官、多系统，称为弥漫性结缔组织病。结缔组织病包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、系统性硬化症及系统性血管炎，以上疾病具有共同特点，即自身免疫系统紊乱造成，属于慢性病程，对于激素或免疫抑制剂治疗有效，但治疗时间较长。 不同疾病的特点不尽相同，如系统性红斑狼疮会出现皮肤红斑、口腔溃疡、脱发、光过敏反应、关节疼痛，血液系统、神经系统或心血管系统损害。患者血液中存在与狼疮相关的特异性抗体，如抗双链DNA、抗Sm抗体阳性。肌炎、皮肌炎以肌肉疼痛、无力为表现，出现肌酶谱增高。因此每种结缔组织病都有具体的特征，需要专业医生进行判断。

结缔组织病患者寿命取决于诊断、脏器损伤情况，以及疾病活动情况。结缔组织病涵盖范围较大，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、干燥综合征、硬皮病、系统性血管炎等。在风湿免疫科诊疗时需结合临床表现及辅助检查，明确患者究竟属于何种结缔组织病，具体如下：1、症状轻微：仅存在皮肤黏膜损害，治疗可相对较温和，预后较好；2、累及重要脏器：如神经系统、心血管系统或肾脏及血液系统，均可出现较严重的并发症，如明显血小板减少，可有较强出血倾向或可危及生命。狼疮肾炎患者若出现大量血尿、蛋白尿，肾功能短时间内急剧恶化，也可影响患者寿命。因此结缔组织病预后不可一概而论，需结合每个患者不同情况进行具体判断。大多数结缔组织病为异质性疾病，即同样诊断为系统性红斑狼疮的患者，轻重缓急不同，预后也不同。

结缔组织病概念范畴较大，为风湿免疫科常见的疾病类型，涵盖较多疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、系统性硬化症、肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等。临床症状可涵盖全身各个系统的表现，如皮肤黏膜症状、口腔溃疡、脱发、皮疹、光过敏、雷诺现象等，可出现关节肿胀、压痛、晨僵及肌肉无力、疼痛等症状，而呼吸系统、心血管系统、肾脏、血液系统、神经系统等均可累及。以类风湿关节炎为例，主要累及关节，可表现为多关节、小关节对称性的肿胀、疼痛、晨僵等临床特点。但也存在其它器官损伤，检查自身抗体可发现存在类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP抗体)等抗体阳性。结缔组织病分类广泛，各型具备各自特征，因此需到专科医生处进行评估以明确诊断。

系统性红斑狼疮为多器官、多系统受累的疾病，所以狼疮肾炎的临床表现较多，可表现为急性肾炎综合征，也会表现为肾病综合征以及活动性血尿、蛋白尿、白细胞尿等。但是有1/4的患者会表现为大量蛋白尿，同时伴有水肿。部分患者会出现不同程度的肾功能异常，如血肌酐、尿素氮升高，狼疮肾炎还会出现明显的远端和近端肾小管异常。 狼疮肾炎的肾外表现也是多样的，会出现皮肤黏膜、关节肌肉、血液系统、中枢神经系统、心血管系统等不同程度受累。若狼疮肾炎患者在血液系统受累，会表现为自身免疫性溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少等表现。患者还会出现脱发、蝶形红斑等肾外表现。

儿童狼疮性肾炎自愈率较低，目前尚无准确统计数值。但从临床经验角度讲，儿童狼疮需及时治疗。肾脏为系统性红斑狼疮最常累及的靶器官之一，儿童系统性红斑狼疮早期约70%会发生肾脏受累。 儿童狼疮性肾炎自愈率并不理想，但随医疗水平提高，诊断和技术水平逐渐改进，儿童狼疮性肾炎治愈率在不断的提高。所以发生儿童狼疮性肾炎时，应该尽早完善肾穿刺活检，明确肾脏病理，指导临床治疗，坚持长期化、规范化治疗，可以有效地改善预后。

肾病本身不会引起发热症状，无论肾小球疾病还是肾小管疾病，均不会引起患儿出现发热等全身炎症反应。但如果是感染引起的急性肾盂肾炎、肾脓肿，则可能出现发热，系统性红斑狼疮或安卡相关性小血管炎在疾病活动时，可能会出现非感染性发热，或在肾病基础上，由于患儿抵抗力下降，伴有其它感染性疾病如上呼吸道感染、肺部感染、肠道感染、尿路感染等，也可能会出现发热症状。 大多数肾病的发生和免疫系统功能紊乱有关，感染本身可能诱发机体的免疫系统异常激活，诱发和加重肾病，因此肾病合并感染时需要尽早合理使用抗生素进行抗感染治疗。同时，肾病患儿因为大量蛋白丢失、长期使用激素或免疫抑制剂，较容易患上感冒，需要在平时生活中注意个人卫生、做好个人防护、预防感染、少去人群密集场所、避免反复感染进一步加重肾病。