系统性红斑狼疮

结缔组织病是一大类复杂的疾病，主要包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、系统性血管炎等。以系统性红斑狼疮为典型代表，常见症状如下：1、全身症状：主要包括不明原因的发热、体重下降等；2、系统受累症状：皮肤黏膜表现，例如脱发、皮疹、光过敏、口腔溃疡、口干、眼干、雷诺现象等；3、关节肌肉症状：关节疼痛、肿胀、压痛，肌肉无力、疼痛；4、心血管系统症状：胸闷、憋气、胸痛等，患者可以表现为水肿、高血压等；5、呼吸系统症状：胸闷、憋气或者呼吸困难等肺间质病变、肺动脉高压等，相应的临床症状；6、血液系统症状：可能出现血小板减少，导致皮肤黏膜出血。另外可以出现溶血性贫血，表现为黄疸、脾增大等；7、神经系统症状：患者可以出现癫痫发作、头痛，以及肢体麻木、无力；8、肾脏症状：可表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿等相应症状。

肾脏萎缩实际是形态式描述名词，说明患者肾脏体积缩小。能够造成肾萎缩状态原因很多，通常都是慢性肾脏疾病长期损害肾脏，导致大部分肾脏组织被毁损，才会导致肾脏体积缩小。能够导致肾萎缩的病因最常见慢性肾炎、高血压肾病、系统性红斑狼疮、长期慢性紫癜性肾炎等，以上病因都会长期损害肾脏，导致肾脏萎缩，引起慢性肾功能衰竭，慢性肾萎缩病情通常不可逆转。 人都有两颗肾脏，左右各一，位于脊柱两侧。肾脏正常大小长径10-12cm，宽5-6cm，厚度约3-4cm，肾实质厚度1.4-1.8cm，皮质厚度0.8-1.0cm，左肾略大。如果双肾大小明显差异，一侧肾脏大小正常，而另一侧肾脏明显缩小，两侧上双肾长径相差达到1.0-1.5cm及以上，称之为单肾萎缩，常见于缺血性肾病，如肾动脉狭窄。如果双肾大小一致，长径明显低于正常，也就是10-12cm，多为8-8.5cm，被称之为双肾萎缩，可见于各种慢性肾脏疾病。但也有慢性肾脏疾病，肾脏的大小不但没有缩小，反而增大，如糖尿病肾病、多囊肾肿瘤相关性肾病、肾脏淀粉样病变等。

膜性肾病起病隐匿，通常没有明确的时间。膜性肾病在临床上分为原发性膜性肾病、继发性膜性肾病，常见分析如下：1、继发性膜性肾病：常见的原因包括乙肝病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肿瘤相关性肾病等，有上述基础疾病的患者在化验尿常规时，会发现血尿、蛋白尿，如果进一步检查病理类型，就发现有可能是膜性肾病；2、原发性膜性肾病：具体起病时间并不清楚，细心的患者会回忆起来有感冒病史，大约感冒2周后会出现下肢水肿、尿中泡沫增多等情况。一旦发现上述情况，就建议到医院检查，行肾脏病理，确定是否为膜性肾病。目前还有针对于膜性肾病的特异性抗体，即抗磷脂酶A2受体抗体。如果患者有肾穿刺的禁忌证，可以通过检查抗体来确定是否为膜性肾病。

脾功能亢进属于一种综合征，主要表现为脾脏肿大，外周血中一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞呈增生状态。脾功亢进可以分原发性和继发性，无法确定导致脾脏功能亢进的原因时可称为原发性脾功能亢进，实际上临床上比较少见，临床多见的是继发性脾功能亢进。脾功能亢进与脾大有关，引起脾功能亢进的原因主要如下： 1、感染性疾病：如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜、血吸虫病、高热病、疟疾等； 2、免疫系统疾病：如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮等； 3、淤血性疾病：包括充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、布加综合征、肝硬化、门静脉、脾静脉、血栓形成等； 4、血液系统疾病：包括溶血性贫血，如遗传性球细胞增多症、地中海性贫血、镰刀红细胞性贫血、浸润性脾大，如急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病等引起的病变； 5、脾脏相关疾病：如脾脏淋巴瘤、脾囊肿、脾血管瘤等。

自身免疫性肝炎是自身免疫功能紊乱引起来的肝细胞损害，临床表现和其他病毒性肝炎相类似，比如乏力、厌油腻、黄疸、巩膜、皮肤黄染、尿黄，和甲型病毒性肝炎、乙型病毒性肝炎，甚至戊型病毒性肝炎临床表现一样。 但是自身免疫性肝炎只对自身脏器造成危害，没有传染性倾向，所以不会传染。 自身免疫性肝炎有一定遗传背景，特别是家族里边有系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、肌炎、皮肌炎病人，有一定临床背景，所以家族中有自身免疫性疾病的人，应注意随访这些自身抗体。

引起血小板减少的原因较多，主要包括以下几方面： 1、血小板生成不足：是指骨髓制造血小板能力减弱，可能是因为感染、血液系统恶性肿瘤、再生障碍性贫血、化学毒物、使用抗生素等临床药物，引起血小板生成不足，造成血小板数量减少； 2、血小板消耗或破坏过多：自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、免疫性血小板减少症，会出现免疫功能紊乱，产生针对自身的血小板抗体，从而使血小板寿命缩短、破坏过多，造成数量减少； 3、血小板分布异常：患者出现脾肿大、脾功能亢进、血小板在脾脏内部破坏过多，可使血小板数量减少； 4、假性血小板减少：血小板本身不低，但血抽到试管中后与试管内部试剂发生反应，形成聚集，导致机器判断血小板过少。 因此，血小板减少需要到正规医院血液内科就诊，以查明原因，再针对结果进行治疗。

造血干细胞移植是血液科的一种特殊治疗方法，适应症比较广泛，在血液科和其它实体瘤或其它结缔组织病都可以适应。血液科适应症是血液科的一些恶性疾病，如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征等血液科的一些恶性疾病。 其它的是血液科少见的一些疾病，如再生障碍性贫血，如果年龄合适，少于45岁，也可以做异基因干细胞移植。像风湿免疫科疾病、系统性红斑狼疮。如果难治性，单纯免疫抑制剂控制效果不佳，副作用比较多，如果有合适的供者，也可以做异基因干细胞移植。还有一些实体瘤，如最早以前一些肺癌等，也可以做异基因干细胞移植。但是随着这些年来一些靶向药物的应用，做移植的越来越少，其它的实体瘤，但是血液做移植效果还不错。造血干细胞移植的适应症其实还有一些，如儿科遗传性疾病，如贫血、地中海贫血，也可以用脐血或供者异基因干细胞移植，这些治疗效果也都很好。

间质性肺疾病是较复杂的疾病，临床诊断间质性肺疾病需根据患者病史、临床症状、影像学检查，结合HRCT，以及肺功能检查，综合判断是否为肺部间质性疾病，明确诊断需根据肺活检。随着介入呼吸病学的发展，通过介入的方法也能达到诊断目的，如冷冻肺活检，冷冻肺活检指将冷冻探头放入病变较明显的部位，取组织做病理检查，观察间质性疾病类型，明确诊断。 临床在诊断间质性肺疾病需考虑有无易感因素，如接触职业性因素、粉尘、煤矽肺；是否使用过治疗纤维化药物；有无风湿性免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮引起相应的风湿性全身性疾病，而导致肺部间质性肺疾病。注意通过高分辨CT观察有无磨玻璃影、纤维化、蜂窝肺等CT表现。观察肺功能有无弥散下降，是否引起明显的弥散功能障碍，最重要的诊断标准为病理肺活检。

慢性间质性肾炎的治疗方法如下： 1、病因治疗：首先要明确病因，慢性间质性肾炎的病因包括止痛药、痛风、尿酸增高、结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等等。我们治疗慢性间质性肾炎首先要早期诊断，明确病因。假如用止痛药的，要及时停药；假如是痛风的病人，必须做好降尿酸、控制饮食、碱化尿液这些方面的治疗；如果是免疫性疾病引起的，可能会按照免疫性疾病进行激素或者免疫抑制剂的治疗。 2、药物治疗：同时使用保护肾脏的药物，比如冬虫夏草、百令胶囊、金水宝等等这些药物。

隐球菌脑膜炎的治疗效果和预后，与患者症状、病情程度、有无基础疾病等密切相关。该病最常见有头痛表现，部分患者甚至出现爆炸样、撕裂样疼痛，通过脱水或引流术治疗，引流出脑脊液即能减轻疼痛。同时进行病因治疗，以抗真菌为主，治疗药物有两性霉素B、两性霉素B脂质体、氟康唑、氟胞嘧啶等，疗效佳，预后良好。但伴有艾滋病、器官移植、糖尿病、系统性红斑狼疮等基础疾病者，治疗和预后相对较差。而且该病疗程长，患者应规则服药，不能自行停药，以免复发。具体用药请结合临床，以医生面诊指导为主。