系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是多系统受损的代表性疾病，也是免疫相关性疾病，T细胞、B细胞都参与，但B细胞参与的更多。治疗药物首选糖皮质激素，根据轻型系统性红斑狼疮或者重型红斑狼疮，激素用量也有差别，如果是重型要加用免疫抑制剂。至于激素的量，有常规疗法，也有冲击疗法，一定要医生把握。患者不能突然减停药，突然停糖皮质激素可以引起反跳综合征。反跳综合征意味着比原来病情表现重，有时候可以诱发危象，所以不能突然减停激素，一定在医生指导下逐渐减量。重型系统性红斑狼疮一般需要加用免疫抑制剂，首选环磷酰胺。 另外相当于用的比较广泛的免疫抑制剂有吗替麦考酚酯，还有新型药物，比如西罗莫司、环孢素、他克莫司等，生物制剂治疗逐渐在红斑狼疮上广泛应用，例如利妥昔单抗、贝利木单抗、阿巴西普等。

系统性红斑狼疮是风湿病中最典型疾病之一，表现多种多样，从表面皮肤、毛发，包括指甲外面的部位到内脏、神经系统、血液系统、内分泌系统、泌尿系统等。这些系统都可能受到累及，但其实不一定所有系统的表现都可以感觉得到，但皮肤的表现会看到或者感觉到，包括脸上的蝶形红斑或者脸上的盘状红斑，脱发等，还有口腔溃疡、黏膜等表现。 如果累及到肾脏，可能会造成水肿、高血压，或者尿量变少。如果累及到神经系统，可能会造成昏迷、头痛，有的时候会造成癫痫的发作等。 ​红斑狼疮的症状非常多种多样，但主要的诊断除症状之外，还要靠化验来进行相关的实验室的检查，才能最终得到诊断。

系统性红斑狼疮一般是不能治愈的疾病，但属于可以控制的疾病。一旦得了系统性红斑狼疮，希望患者能在医生指导下规律用药，定期随访、检查，将各类指标降至正常，可以使患者寿命维持较长时间。 我国从上个世纪50年代50%的生存率到现在十年生存率可以达到80%-90%，可以看出只要规范治疗，患者的寿命可以大大延长，所以如果患了此病，并不可怕，在医生指导下规范用药可以让患者拥有正常、幸福的生活。

红斑狼疮常见发病原因有遗传、环境、雌激素等，具体如下： 1、遗传，红斑狼疮一级亲属发病率有8%，单卵双胞胎发病率比异卵双胞胎发病率高5-10倍； 2、环境因素，环境因素主要与紫外线照射、化学药物以及食物有一定关系，紫外线照射有时可以使细胞DNA解聚，解聚后片段对有此种基因的患者而言就是抑制的，为变异的抗原，可产生自身抗体，然后激发自身免疫反应； 3、女性多见与雌激素水平有关，老年狼疮患者多半与以上两种因素有关，与雌激素水平关系较小。

得了系统性红斑狼疮尽管在临床上病人轻重不一，但并不意味着病人不能够生育。重要的一点是要在系统性红斑狼疮充分控制病情以后，同时治疗系统性红斑狼疮的药物又没有对孩子造成畸形风险时，医生就会允许病人怀孕。所以得了系统性红斑狼疮的病人有怀孕的机会，而且几率非常大，重要的一点是在怀孕之前一定请风湿免疫科充分评价疾病和药物，得到安全允许之后，再继续妊娠。 但在怀孕以后还需要定期复查，因为病人怀孕以后有复发和加重的风险，另外孩子也存在一定风险，这些都需要在孕前和孕中充分咨询风湿免疫科医生以及产科医生，保证自己的安全，同时生一个健康的宝宝。 系统性红斑狼疮主要累及的是青年女性，20-40岁是系统性红斑狼疮的高峰发病年龄，该段时间也是生育年龄，往往病人还有生育的需求，所以临床上大家非常关心这个问题。

系统性红斑狼疮为自身免疫性疾病，属于结缔组织病，可累及全身多系统或出现大量自身抗体。多见于青年女性，尤见于育龄期女性且危害较大，可仅表现为皮肤黏膜受累，为强异质性疾病。发病机制为自身基因与外界环境因素共同作用，导致自身免疫紊乱，使自身淋巴细胞无法识别及抑制对自身抗原成分的攻击，造成组织损伤，主要临床特点如下：1、系统受累：可累及皮肤黏膜、肌肉、关节、心血管系统、呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统、肾脏等，从而引起临床表现；2、自身抗体阳性：主要为抗核抗体、双链DNA抗体、抗史密斯抗体，较少见抗rRNP抗体、抗U1RNP抗体等自身抗体阳性表现。

系统性红斑狼疮目前采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准进行诊断，具体如下： 1、面部蝶形红斑或盘状红斑； 2、光敏、口腔溃疡； 3、关节炎、肾脏损害、神经病变； 4、血液系统异常，如溶血、白细胞减少、溶血性贫血、淋巴细胞减少、血小板减少； 5、狼疮的特异性抗体，如抗Sm抗体、抗ds-DNA抗体阳性。 具体诊断需要专业医生进行考量，因此发生疑似症状时，要到专科医院寻求专业医生的帮助，以明确诊断，不能自行判断。另外，出现疑似症状需要进行临床化验、检查，以寻找疾病的证据。西医诊断需要建立在充分证据之上，因为治疗的药物大部分为免疫抑制剂，需要确定诊断后再进行治疗。

系统性红斑狼疮是易影响全身多器官、多系统自身免疫性疾病。可影响皮肤黏膜、关节、肌肉、肺脏、心脏、肾脏、血液系统、消化系统、神经系统等，部分患者还可合并继发性干燥综合征、抗磷脂综合征、血栓性微血管病等。如果不及时治疗，可造成远期严重并发症和后遗症，如引起肾脏、肺脏、心脏功能衰竭。 如果影响到肾脏，可出现蛋白尿阳性、双下肢水肿、肾功能异常、肾衰竭，甚至需要透析治疗；影响到神经系统，严重可引起行为异常、精神异常甚至截瘫；如果影响到消化系统，可能会出现肝功能的严重异常；如果影响到血液系统，可出现血液系统的三系严重下降，或白细胞、血红蛋白一系或两系下降。 系统性红斑狼疮最严重的并发症是感染和和脏器功能衰竭，感染多见于激素免疫抑制剂治疗的过程中，引起的血糖升高和自身免疫力下降。所以患者在用药过程中要监测血糖，避免感染，避免去人群聚集的地方。

发热是内科非常常见的一种症状，尤其对于风湿免疫科来讲，发热更是常见的症状。也就是说风湿性疾病早期时，都会表现为发热。系统性红斑狼疮是风湿性疾病的一个典型代表，发热也非常常见，且低热、中热、高热都可以见到，所以红斑狼疮患者会出现发热。 在出现发热时多数大夫会怀疑感染，如果经过抗感染治疗，或在积极查找病原菌时，并没有找到相应病原菌或相应部位感染症状时，一定要怀疑发热是由于免疫系统疾病导致。所以当红斑狼疮患者出现发热时，不要奇怪，也不要怀疑感染，因为红斑狼疮本身就会导致发热，是疾病活动的一种表现。在治疗方面，红斑狼疮引起的发热和感染引起的发热不同。红斑狼疮引起发热时，需要积极处理原发病。

红斑狼疮有时表现非常隐匿，在早期时可能没有症状，部分病人因为乏力就诊，或因为低热就诊，所以早期会出现非特异性表现，如乏力、纳差、体重减轻、低热，部分患者会出现颜面部皮疹和关节疼痛、下肢水肿，化验时发现尿蛋白阳性。患者可能会就诊于各个学科，但是一定要注意，如果患者有多个系统损害时，要高度怀疑红斑狼疮。所以红斑狼疮早期物特异性表现，需要有临床经验的医生进行判断。 有一些患者一发病就非常严重，比如高热、多发性浆膜腔积液，或以神经系统和精神系统症状就诊，这些患者可能表现为癫痫、偏瘫，甚至精神异常。当患者出现这些症状时，尤其是青壮年女性，一定要关注是否为系统性红斑狼疮。