系统性红斑狼疮

白细胞减少原因和发病机制较为复杂，但总体可以分为以下三大类： 1、骨髓生成白细胞数量减少； 2、外周血白细胞破坏或消耗过多； 3、体内白细胞分为边缘池和循环池，平时血常规检测到的白细胞都是循环池，如果白细胞出现分布异常，大部分分布到边缘池，也会表现为白细胞减少。 白细胞最主要的构成是中性粒细胞，因此白细胞减少很大原因是中性粒细胞减少所致。射线辐射、接触化学毒物、本身出现细菌或病毒感染、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等均可能导致白细胞减少。白细胞减少需要评估程度，如果出现白细胞极重度的减少，到达中性粒细胞缺乏的情况，需要及时到医院就诊，针对白细胞减少的原因展开积极治疗。

以目前医疗水平，系统性红斑狼疮无法根治，患者需终身服药。药物治疗可减轻或阻止系统性红斑狼疮对脏器损害，同时维持病情长期缓解。 皮肤型红斑狼疮患者若未出现内脏损害，预后较好，但部分皮肤型红斑狼疮可合并内脏损害，甚至发展为系统性红斑狼疮，其预后与系统性红斑狼疮类似，可能影响患者生活质量，甚至威胁生命。 因此，对于不同患者需做到定期随诊、长期随访、积极治疗，维持长期缓解较为重要。积极治疗和长期、定期监测、随访，对于改善患者预后、延长患者生存期、提高生活质量存在重要意义。

系统性红斑狼疮因为有多系统损害的疾病。皮疹最常见是蝶形红斑和盘状红斑，需要和发疹性的疾病去鉴别，比如风湿科的皮肌炎、多肌炎，还可以首发或者作为突出的表现会有关节炎、关节痛的表现，这些的时候就与类风湿关节炎、干燥综合征等去区别。 还有病人首发会出现血小板减少，要注意原发血小板减少还是继发的血小板减少。出现尿蛋白的时候要注意原发肾小球肾炎还是继发肾小球肾炎。神经系统又和神经系统相应的疾病表现鉴别诊断。红斑狼疮患者90%以上抗核抗体阳性，并有特异抗体，比如双链DNA抗体、抗史密斯抗体等多种自身抗体。

儿童血液净化的适应症主要包括两大类，第一类是肾脏相关性疾病，比如急性肾功能衰竭和慢性肾功能衰竭，在急性或者慢性肾功能衰竭合并严重水电解质、酸碱紊乱的时候，或者是明显的液体超负荷循环充血的时候。第二大类是非肾脏原因引起的疾病，在儿科常见就是毒物或者药物中毒、MODS多脏器功能障碍的患者，以及ARDS急性呼吸窘迫综合征的患者，还有一大类就是免疫相关性疾病，如自身免疫性脑炎、溶血尿毒综合征、系统性红斑狼疮相关疾病。经过常规退热处理，退热效果不好的病人也可以适用血液净化技术。

血小板减少性紫癜如果是原发性免疫性血小板减少症，越小的孩子预后越好，孩子仅6个月或者1岁以内，可能用一次丙球就好。根据病程分为，对于新诊断ITP3个月之内可能就好了；持续性ITP，3-12个月；大于1年血小板减少大部分也会好；只有很少数、剩下的20%患者，还要关注其他疾病的原因。年龄偏大，尤其比较大的女性，还要除外系统性红斑狼疮早期，可能也表现为血小板减少。先天血小板减少的孩子，还是要除外遗传性血小板减少的原因。免疫性血小板减少预后还是不错的。

讲解医师：杨亚梦  （主治医师）
就职单位：荆州市第一人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的患者如果出现补体C3的偏低，需要警惕有没有系统性红斑狼疮疾病活动的可能。这时要进一步追问，有没有近期出现发热、关节疼痛、脱发、口腔溃疡、胸闷、气喘、水肿之类的症状。同时还要进一步完善其它的能够评估系统性红斑狼疮疾病活动的指标，比如要进一步查血常规、血沉、C反应蛋白、24小时尿蛋白定量、胸部CT之类的检查，进一步评估目前的疾病活动情况。经过综合的评估之后，如果确实存在狼疮病情的活动，治疗上面就需要将糖皮质激素适当加量，或者加用其它的免疫抑制剂的治疗。

系统性红斑狼疮患者的日常生活护理方法如下： 1、注意休息，活动期患者避免过度劳累，每日睡眠8-10小时，经数月之久才能缓慢恢复正常活动； 2、避免长期居住于潮湿、易过敏的环境。避免寒冷刺激、感冒、感染等； 3、选择合适的避孕措施，不宜使用口服避孕药和节育环避孕，最好采取阴道隔膜避孕； 4、避免突然停药，尤其糖皮质激素； 5、应激、手术、拔牙、重症患者，应临时增加糖皮质激素用量； 6、树立乐观的人生观，正确对待疾病，避免精神刺激； 7、避免过度日晒、紫外线照射； 8、定期到医院复查。

卵巢早衰的发病原因有以下几方面： 1、遗传性因素：家族中有卵巢早衰患者的女性，发病率增加； 2、感染:有研究报道，腮腺病毒感染、单纯疱疹病毒感染有导致卵巢早衰的风险； 3、卵巢手术史：患者有卵巢肿瘤及卵巢手术病史，因医源性损害使卵巢正常组织变少，导致卵巢早衰； 4、免疫性疾病：患甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎的女性，卵巢早衰发病率增加，发病机制不明； 5、特发性卵巢早衰：未发现任何病因的卵巢早衰； 6、不良生活方式：过度肥胖、长期抽烟酗酒、生活压力大，导致卵巢早衰。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
系统性红斑狼疮是一种可造成多系统损害的自身免疫病，患者体内多存在异常的免疫反应，即身体正常免疫功能受到抑制，而异常免疫功能过于亢进，因此预防系统性红斑狼疮要提高自身免疫功能。这就要求必须保持规律的作息、充足的睡眠，在饮食上多摄入富含维生素、蛋白质、矿物质类的食物，同时通过规律适当的运动，以及良好的心态来维持正常的免疫力，提高正常的免疫功能。由于系统性红斑狼疮发病与过多接触紫外线有关，因此要想预防系统性红斑狼疮必须做好防护措施，避免在外界环境中过度的暴露于紫外线下。此外某些药物如苯妥英钠等，也可以诱发系统性红斑狼疮，这就要求未在医师指导下不可以随意自行服药。由于雌激素在系统性红斑狼疮发病中的作用比较重要，而育龄期女性是系统性红斑狼疮高发患者，因此这一部分人群是预防系统性红斑狼疮的重点人群，一旦出现类似于系统性红斑狼疮的症状，应该立即就诊，争取早日诊断。

如果病人单纯存在蛋白尿而没有其它病变，往往是病情不严重。系统性红斑狼疮患者是多脏器、多系统受累，例如狼疮肾，有的患者尿蛋白阳性，甚至潜血阳性或者肾功能的衰竭，还有血液系统受累，部分红斑狼疮病人可以出现严重白细胞降低、血小板降低以及贫血。此外，红斑狼疮病人还可以出现脑血管病变、癫痫等情况。并且系统性红斑狼疮还可以影响到肺，导致间质性肺疾病或者出血性肺泡炎。 如果是系统性红斑狼疮的病人，尿蛋白是评价的指标之一，但一定要结合其它系统受累判断疾病严重性，主要是综合内脏受累程度进行判断。并且还要判断系统性红斑狼疮病情是否进展、是否活动，临床上判断系统性红斑狼疮病情活动的体系称为SLEDAI评分，如果评分比较高就说明病人的病情活动度较高。 如果过去病人尿蛋白没有加号，现在变成了(+)，也说明病情正在进展，此时应该积极的进行治疗。