章毅英

房间隔缺损的听诊位置位于胸骨左缘2-3肋间。房间隔缺损为小儿常见的先天性心脏病之一，为胎儿在孕母体内房间隔未完全闭合所致。正常心脏有四个腔隙，包括右房、左房、右室、左室，左房和右房之间存完整闭合的房间隔，房间隔缺损时会导致左房和右房之间存在异常通路，从而使血流从左房进入右心房，造成右心系统负荷增加，久而久之会引起肺循环血量增加，造成肺动脉高压。患者成年以后，面积较大的房间隔缺损还会引起心衰等并发症。 综上，房间隔缺损的听诊要点为胸骨左缘2-3肋间听到收缩期柔和的吹风样杂音，特点为第二音增强且固定分裂。

心肌病指心肌解剖和功能异常，需要排除由于冠状动脉异常、高血压、心肌瓣膜病或先天性心脏病引起的心肌解剖或功能异常。心肌病为一大类疾病，临床上常将其分原发性心肌病和继发性心肌病，主要如下： 1、原发性心肌病：包括扩张型心肌病、限制型心肌病、肥厚型心肌病、心内膜弹性纤维增生症、左心致密化不全、致心律失常的右心室心肌病、右室发育不良型心疾病等，其中扩张型心肌病最多见； 2、继发性心肌病：包括由心肌炎迁延而来的炎症性心肌病或免疫性心肌病、由代谢性异常或神经肌肉性疾病引起的心肌病、心动过速性心肌病、内分泌疾病所致的心肌病以及应用药物后引起的心肌病。

肺动脉高压指肺动脉压力增高且超过了一定的界限，从而引起机体血流动力学的改变以及病理生理状态。患者平面静息状态下通过右心导管检查，肺动脉平均压大于等于25mmHg即可确诊为肺动脉高压。室间隔缺损手术后，肺动脉高压主要考虑以下两个因素： 1、与室缺相关：孩子手术前室缺较大，同时手术时年龄偏大，心脏长时间存在大量左向右分流，造成肺血增多，导致肺血管床阻力增高，引起肺动脉高压。合并重度肺动脉高压的患者手术后，心室水平左向右分流被阻断，但长时间肺动脉高压对肺血管床的损伤需要漫长的时间进行恢复，部分患者的血管损伤甚至无法逆转； 2、其它原因：先天性肺血管结构异常、肺发育不良、间质性肺部病变以及基因突变，均可引起肺动脉高压。

2岁小孩存在4mm房间隔缺损，建议暂时不进行手术，在专科门诊随访即可。因为小型房间隔缺损在2岁以前可以自行关闭，部分孩子会延迟到5岁关闭，且4mm的房间隔缺损对人体生长发育影响较小。 由于心房之间存在异常通道，个别年龄较大的患儿或成人会出现头痛、头晕、微小血栓、脑中风等表现，这是因为右心系统的微血栓没有经过肺泡过滤而直接进入左心系统，因此血栓会到达全身各个脏器，当血栓进入颅脑时，就会引起微小的脑血栓，此时患者需要采取相应治疗，如介入封堵等。

2mm的动脉导管未闭不严重，但出生1年以后仍存在2mm动脉导管未闭时，需要通过心内科的心导管介入封堵或手术进行治疗，治愈率在99%以上，一般均可痊愈。动脉导管未闭为儿童先天性心脏病的常见类型之一，占先天性心脏病的10%以上。 动脉导管位于左右肺动脉与结合主动脉弓降部之间，胎儿时期为维持血液循环的重要通道。胎儿出生以后，氧气进入肺，血液中氧浓度增高，因此会使导管内平滑肌收缩，从而造成动脉导管功能性关闭。一般情况下，50%以上的动脉导管未闭会在出生后24小时内关闭，80%的患儿在3个月内达到解剖上的关闭，1岁以后几乎所有患儿解剖上会完全闭合，如果此时动脉导管未闭继续存在，则需要进行处理，目前动脉导管未闭大于1mm时应考虑给予处理。

早产儿动脉导管未闭的原因主要如下： 1、早产儿平滑肌发育不良； 2、早产儿对高氧的反应比成熟儿低； 3、早产儿的肺血管阻力较高； 4、早产儿对体内前列腺素E2的清除能力较弱。 早产儿动脉导管未闭的发生率明显高于足月儿，约占20%，同时患儿常伴有呼吸窘迫综合征。因此早期识别动脉导管未闭的高风险患儿至关重要，需采取合适的干预治疗，主要如下： 1、患儿生后1周内给予前列腺素合成抑制剂，如布洛芬或吲哚美辛； 2、动脉导管未闭会导致肺水肿、肺出血、呼吸衰竭或心力衰竭等，由于患者无法脱离呼吸机，因此需要外科床旁开胸进行动脉导管未闭的结扎，以改善临床表现。

室间隔缺损5mm的严重程度应结合孩子年龄、体重来判断。室间隔缺损为儿童常见的先天性心脏病之一，主要指左心室与右心室室间隔上存在异常孔洞，在我国室间隔缺损的患儿占小儿先天性心脏病的30%-50%。 婴儿出现5mm室间隔缺损时常表现为气急、反复呼吸道感染、喂养困难以及生长发育落后。较大儿童5mm室间隔缺损几乎没有临床表现，只有在医院检查时会发现胸骨左缘三到第四肋间存在3-4级吹风样收缩期杂音，常伴有震颤和第心二音增强，但孩子的生长发育与同龄儿几乎没有差别。不论年龄大小，5mm的室间隔缺损都需要手术治疗。

年龄不同，窦性心动过缓的标准也不相同。1岁以下心跳小于100次/分，1-6岁小于80次/分，大于6岁的孩子小于60次/分，可视为窦性心动过缓。严重窦性心动过缓指心跳在45次/分以下，病情较轻时常伴随乏力、头晕、记忆力差、反应迟钝，严重时则会出现黑朦、晕厥等症状，甚至引起阿-斯综合征，平均心率小于40次/分时则会有生命危险。窦性心动过缓的原因包括心内因素和心外因素，主要如下： 1、心外因素：正常人睡觉时心跳较慢、运动员或高强度体力劳动的人群心跳较慢。另外，使用β受体阻滞剂或钙离子拮抗剂后也会引起心跳减慢。除此之外，中枢神经存在异常，如脑瘤、脑炎，均会引起心跳减慢； 2、心内因素：包括迷走兴奋，人感到恶心时会引起迷走神经兴奋，从而抑制心跳，导致心跳减慢。另外，窦房结功能损伤、部分急性心肌梗塞的患者也会出现心跳减慢。 一旦发现孩子心跳减慢，要及时前往医院就诊，请医生进行紧急处理与治疗。窦性心动过缓的治疗方式应根据患者的病因决定，常用的治疗方法包括药物治疗和器械治疗，器械主要为起搏器，包括永久性起搏器和临时起搏器。

房间隔缺损的围术期护理具体如下： 1、手术前：医生应详细告知家长房间隔缺损的原因、不良后果、手术适应症、手术方式以可能带来的风险等。除此之外，常规的术前准备包括备皮、药物的皮试以及预防性抗生素皮试等。手术前要告知患儿禁食时间，并提醒术前注意休息等； 2、手术后：患者从手术室回到病房后应立即进行监护，包括心肺监护、血压监测、血氧饱和度监测以及体温监测，另外还应注意穿刺部位的出血情况、心脏杂音改变以及是否存在发热等感染情况。

胸痛为急性心包炎非常重要的临床特点，常见于急性期，当纤维蛋白渗出多而心包积液量少时，患者疼痛尤为明显，渗出液体增多后疼痛反而减轻。患者疼痛位置常局限于心前区、胸骨后及剑突下，同时也可放射到左颈部和肩，甚至包括上腹部，患者疼痛通常很剧烈，性质为刀割样疼痛。 年龄稍大的患儿主诉胸痛，同时脸色苍白、出汗或存在特殊体位，较小婴儿表达能力欠缺，常表现出烦躁、易怒、干咳等症状、患者在体位转动或平卧时疼痛剧烈，坐位或前倾时疼痛会明显改善。