神经内分泌肿瘤

后纵隔肿瘤主要是指位于心包后方的纵隔肿瘤，分为神经源性肿瘤、神经内分泌肿瘤和囊肿。囊肿以支气管囊肿和肠源性囊肿最常见；神经源性肿瘤以神经纤维瘤以及神经节细胞瘤最多见，神经纤维瘤发病率排在第一位，神经节细胞瘤发病率排在第二位。 后纵隔肿瘤临床上以神经源性的肿瘤为主，治疗上不仅涉及到胸外科的内容，有时候还需要和神经外科或骨科医生一起来治疗后纵隔疾病。

胃体大弯息肉的处理取决于息肉大小、多少、病理性质及患者的一般情况。在胃镜下发现息肉后，患者需常规进行钳夹活检，将组织送至病理科检查，从而确定病理类型。 胃息肉常见的病理类型主要有增生性息肉、腺瘤性息肉和胃底腺息肉，胃底腺息肉较为常见，几乎不会发生恶变；而增生性息肉也极少发生恶变；只有腺瘤性息肉是癌前病变。对于上述病理类型，内镜治疗即可达到根治效果。常见内镜方式有内镜下钳除术、氩气高频电凝、圈套器切除以及内镜黏膜下剥离术，一般无需外科手术。 除常见息肉外，也可能是神经内分泌肿瘤和异位胰腺。在极少数情况下，病理回报为胃癌。若确定为癌变，患者需进行全面评估以决定是否追加外科手术。

神经内分泌肿瘤为特殊类型的肿瘤，根据其核分裂象分为G1、G2以及G3。一般G1期和G2期属于有恶性潜能的神经内分泌肿瘤，生物学行为恶性程度较低，但是可以发生早期转移。G3期肿瘤，多数为神经内分泌癌或者高增殖活性的神经内分泌肿瘤。 根据G1、G2和G3期，会给予相应的内科及外科处理。还有一种混合性神经内分泌肿瘤，在其病理中既包含神经内分泌癌成分，同时也包含上皮组织来源癌的成分，如腺癌或者鳞癌等。

胃神经内分泌肿瘤也就是常说的类癌，胃的类癌分几种情况：小的胃类癌，小的胃类癌可以通过内镜剥离的方法治疗；大的神经内分泌肿瘤可以考虑手术治疗。一般情况下因为胃神经内分泌肿瘤发生转移的几率比较少，所以近期发现胃的神经内分泌瘤一般都很小，用胃镜就可以达到治疗的效果。 如果胃的神经内分泌肿瘤比较大，通过胃神经内分泌肿瘤的手术治疗方法和胃癌的手术治疗方法一样。根治性的胃神经内分泌肿瘤切除后根据病理类型决定是否需要追加放化疗。一般通过胃镜发现的神经内分泌肿瘤都较小，常是G1期的胃神经内分泌肿瘤，其切除以后就可以达到根治的效果，不需要再追加手术。 所以胃的神经内分泌肿瘤两种方法，一种是微创的方法即内镜治疗，适合于＜1cm，且病理类型是G1期的肿瘤。如果胃的神经内分泌肿瘤比较大，或者是病理类型的G2期，主张手术治疗。

胃泌素瘤是胃肠胰的神经内分泌肿瘤。大多胃泌素瘤于胰腺中生长，同时大量分泌胃泌素，间接引起机体胃酸大量分泌，从而造成胃、食道或肠道的多发性溃疡。患者在治疗上首先要明确病因，同时寻找位于胰腺或其它部位的胃泌素瘤。如果肿瘤可以完整切除，那么患者胃部不适症状或胃溃疡随之好转或消失。 胃泌素瘤可以多发且部位非常隐秘，所以对单发、多发的肿瘤部位锁定需依靠常规影像基础，包括核素和同位素技术进行相应病灶的确诊。此外H2受体阻滞剂、质子泵抑制剂等药物应用，对胃肠道溃疡有保守治疗作用。如果胃泌素瘤发生了癌变或远处转移，需进行综合性化疗及全身综合治疗。

肺癌有几种分类，具体有鳞癌、腺癌、小细胞肺癌、大细胞肺癌。把小细胞肺癌单独列出来，而鳞癌和腺癌称为非小细胞肺癌。大细胞肺癌有时也归到鳞癌和腺癌里，叫非小细胞肺癌。所以整体把肺癌分为2大类型，小细胞肺癌和非小细胞肺癌。 小细胞肺癌单独分出来，是因为它是一种特殊类型的肿瘤，起源于神经内分泌肿瘤，是神经内分泌肿瘤中恶性程度特别高的一种。小细胞肺癌分为广泛期和局限期，广泛期患者小细胞肺癌有别的地方转移，不仅局限于胸腔。这部分病人整体中位生存期只有9个月，而局限期患者中位生存期有14个月。而且肺癌近10年来的研究进展，唯独在小细胞肺癌中研究进展比较慢，在非小细胞肺癌整体生存期从9个月已经延长到了2年、3年的时间，而在小细胞肺癌中一直停步于这样一个结果。所以小细胞肺癌是一种特殊类型，临床上治疗效果相对要差的肿瘤。小细胞肺癌虽然生存期短，但还有一个特点就是治疗敏感。在鳞癌、腺癌中用了化疗药，顶多是部分缩小，达到全部缓解的人也比较少。而在小细胞肺癌中有80%的病人，使用药物以后有效果，所以发现了这样的病也要积极治疗，因为治疗效果比较明显。而且在小细胞肺癌局限期的基础上，给予同期的放化疗，有一部分病人是可以治愈的。

小肠肿瘤是比较少见的肿瘤，消化道肿瘤最常见的是胃肿瘤、结肠肿瘤和直肠肿瘤。小肠肿瘤比较常见的是小肠癌、小肠淋巴瘤、小肠神经内分泌肿瘤，主要症状有以下几点： 1、经常引起腹痛，因为肿瘤在肠道中牵拉或导致小肠痉挛，引起上述症状，所以腹痛是最常见的临床表现； 2、可能引起肠腔出血，消化道出血是该病另一临床表现； 3、肠梗阻，小肠肿瘤经常引起不全梗阻，所以肠梗阻也是小肠肿瘤的临床表现之一； 4、还有一些小肠肿瘤会引起肠套叠，如果发生肠套叠需要急诊手术； 5、不同小肠肿瘤还有不同的伴随症状，比如神经内分泌肿瘤可能引起腹泻、面部潮红等临床表现。 尽管小肠肿瘤比较少见，但小肠肿瘤症状相对比较隐匿，恶性程度比较高。如果患者经常出现腹痛，一定要及时到医院就诊。

神经内分泌肿瘤既有良性也有恶性，良恶性的区分一方面要通过病理检查进行确定，另一方面也可以通过一些疾病的具体表现来帮助判断，具体如下：1、症状表现：良性神经内分泌肿瘤一般不会转移，恶性则常发生转移；2、病理检查：神经内分泌肿瘤比较常见的有垂体瘤、微腺瘤，主要表现为内分泌的异常，比如由于泌乳素、生长激素、甲状腺激素、糖皮质激素分泌异常等表现为不同的泌乳。还有生长激素异常的巨人症，以及糖皮质激素异常的柯兴氏综合征等等。对于神经内分泌肿瘤的治疗，首先可以通过药物的保守治疗来调整激素水平，改善症状。一般情况下如果没有发生转移，病理正常，属于良性，部分患者可以通过保守治疗，即药物治疗得到治愈。还有一部分患者的肿瘤属于恶性，容易发生转移，这种情况需要进行两方面治疗，一方面是激素治疗，另一方面为手术治疗，通过手术治疗切除肿瘤，同时给予补充激素以改善症状。

转移性肝癌的预后与原发病灶的特点有关，结直肠癌、乳腺癌，预后较好。能够手术治疗的，把原发灶和继发灶切除，五年存活率能达到65%以上。其他部位肿瘤，像胰腺癌肝脏转移，甚至胆囊癌出现广泛的肝脏转移，预后相对不良，因为原发灶恶性程度很高。神经内分泌肿瘤转移到肝脏，要看它的分级。如果分级是G3预后也不佳。

讲解医师：孙勇伟  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属仁济医院胆胰外科
胰腺神经内分泌肿瘤，是近5-10年提出的新概念，叫神经内分泌肿瘤。它在胃肠整个消化道里面都可以发生，还可以在肺里面发生，在胰腺里面可以有独特的生物学行为。胰腺神经内分泌肿瘤也可以分神经内分泌瘤和神经内分泌癌。有三个分期，G1、G2、G3。G1、G2，称之为神经内分泌瘤，G3称为神经内分泌癌。神经内分泌瘤不是癌，也会出现转移，所以肿瘤哪怕在1-2cm左右，就要积极地治疗，手术切掉。无论在胰头、胰体还是胰尾，即使出现肿瘤恶变，出现肝转移，只要积极治疗，有很多的病人能够获得长期的生存。所以，面对胰腺神经内分泌肿瘤这样，有区别于胰腺癌的一个特殊类型的胰腺肿瘤，第一、有恶变倾向，第二、有一部分的病人就是胰腺神经内分泌癌。及早的进行手术干预是治疗这种肿瘤的最根本的方式。一旦出现不同的状态，也就是出现不同部位的转移，要根据不同分期，进行不同的治疗方法，有神经内分泌治疗、有化疗，它的治疗是多样性的，一定要在专业的有经验的医生的指导下进行，会获得比较好的治疗效果。